粘多糖沉積病容易與哪些疾病混淆？

　　要鑒別呆小癥、佝僂病等病。

　　呆小癥表現(xiàn)為生長發(fā)育過程明顯受到阻滯，特別是骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)。如：(1)身體矮小，上身長，下身短，并常伴有四肢骨畸形等。因?yàn)榧谞钕偌に睾椭鏖L激素一樣是長骨生長和骨骼正常發(fā)育所必需的因素。(2)表情淡漠，精神呆滯，動(dòng)作遲緩，智力低下，并?？捎?a target="_blank" href="http://www.coldnoir.com/ebhpd/" name="InnerLinkKeyWord">耳聾。這主要是由于神經(jīng)細(xì)胞樹突與軸突的形成，髓鞘與膠質(zhì)細(xì)胞的生長，神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能的發(fā)生、發(fā)展，腦的血流供應(yīng)等，均有賴于適量的甲狀腺激素。甲狀素激素缺乏則導(dǎo)致這一系列過程的障礙。(3)常伴有體溫偏低，毛發(fā)稀少，面部浮腫等一系列甲狀腺功能低下的一般癥狀。呆小癥患兒出生時(shí)身高、體重等可無明顯異常，至3～6個(gè)月時(shí)，則出現(xiàn)明顯癥狀。如果能在出生3個(gè)月左右即明確診斷，開始補(bǔ)充甲狀腺素，可以使患兒基本正常發(fā)育。一旦發(fā)現(xiàn)過晚，貽誤了早期治療時(shí)機(jī)，則治療難以生效。

　　佝僂病診斷：

　　(1)一般癥狀：早期出現(xiàn)睡眠不安、夜驚、好哭、煩躁、病情進(jìn)展后可見全身肌肉松弛、肝脾大、腹部突出、多汗、貧血、發(fā)育遲緩等。

　　(2)頭部：顱骨軟化，多見于6個(gè)月以內(nèi)的小兒，在頂骨或枕骨中心用手指按壓，有乒乓球樣彈性感覺。方顱，前囟門特大，閉合延遲(可延至2歲以上)。出牙晚，10個(gè)月以上還不生乳牙，且牙質(zhì)不堅(jiān)。

　　(3)胸部：肋骨與肋軟骨交界處膨大，稱為“肋骨串珠”。胸骨前突，胸腔前后徑增大，稱為“雞胸”。胸廓沿膈肌附著處內(nèi)陷成溝，稱為郝氏溝。(4)脊柱：多向后凸，偶為側(cè)彎。

　　(5)四肢：腕部尺、橈骨骺端膨出，成鈍圓形隆起，稱佝僂病性手鐲。下肢彎曲，形成x形腿、o形腿、軍刀腿等。

　?。▽?shí)習(xí)編輯：姚嘉曦）