患者小星今年五歲,來(lái)自河源,由于3月前因化膿性腦膜炎于某醫(yī)院住院治療。住院期間發(fā)現(xiàn)左側(cè)鼻腔有液體流出,主治醫(yī)生考慮為腦脊液鼻漏,依照化膿性腦膜炎治療,一個(gè)多月后病情有所緩解,但是患兒依舊鼻漏,且腦膜炎仍然反復(fù)發(fā)作。
半月前小星父母帶小星來(lái)到南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院求助,耳鼻咽喉頭頸外科主任田廣永對(duì)患兒病情進(jìn)行全面梳理,科室專家反復(fù)研究后,認(rèn)為患兒不應(yīng)該是單純的鼻漏,很可能是患上了一種罕見(jiàn)病——鰓裂-耳-腎綜合征。經(jīng)討論決定行鼓膜穿刺以明確診斷,小星左耳中耳腔分泌物生化分泌結(jié)果仍考慮腦脊液,且左耳不斷有清亮液體流出,鼻腔已無(wú)分泌物,故確定為腦脊液耳漏所致,由于患者既往反復(fù)患病毒性腦膜炎、化膿性腦膜炎,故考慮與此病有關(guān)。
確診后,田廣永主任為小星進(jìn)行了腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù),成功堵住了小星先天性的耳漏,經(jīng)過(guò)兩周的術(shù)后觀察,小家伙恢復(fù)良好,近日即可出院。
據(jù)田廣永主任介紹,鰓裂-耳-腎綜合征是一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳疾病,發(fā)病率為1/40000,極易被誤診誤治。
田主任解釋,一般來(lái)說(shuō),外耳道內(nèi),除了一些脫落的上皮和少量的干性耵聹(耳屎)外,多數(shù)人是干凈的,如果外耳道內(nèi)不斷有異常液體流出來(lái),這統(tǒng)稱為耳漏。耳漏常被忽視及誤診,如果患者鼓膜完整,腦脊液從咽鼓管進(jìn)入鼻腔,很多人誤以為是單純的流鼻涕而忽視,特別是小孩流鼻涕,家長(zhǎng)往往誤認(rèn)為是普通感冒而耽誤就診。對(duì)于小星所患的鰓裂-耳-腎綜合征,其流出物為腦脊液,患者很容易發(fā)生逆行感染,導(dǎo)致腦膜炎而危及生命,須及時(shí)進(jìn)行手術(shù)“補(bǔ)漏”。
(實(shí)習(xí)編輯:王翠嬋)
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