缺血性視神經(jīng)病（ION）是由于視神經(jīng)供血不足而導致的一組疾病的總稱，主要表現(xiàn)為單眼或雙眼視力損害。近期NEJM雜志發(fā)表了一篇由美國艾莫利大學Biousse教授等撰寫的綜述，詳細描述了該病的臨床表現(xiàn)、評估策略以及治療方法。

缺血性視神經(jīng)?。↖ON）是由于視神經(jīng)供血不足而導致的一組疾病的總稱，其病因和發(fā)病機制反映了視神經(jīng)獨特的解剖學結(jié)構(gòu)及其血流供應(yīng)情況。ION是老年人群中最常見的急性視神經(jīng)病變，≥50歲人群中年發(fā)病率為2.3-10.2/10萬人。

根據(jù)視神經(jīng)受累節(jié)段不同，ION分為前部ION以及后部ION，其中前部ION占90%。這兩種類型又被進一步細分為非動脈炎性ION和動脈炎性ION。動脈炎性ION是由小血管炎癥所致，大部分是巨細胞動脈炎所引起的。

非動脈炎性前部ION

1.診斷和臨床表現(xiàn)：

非動脈炎性前部ION表現(xiàn)為孤立性、突發(fā)性、無痛性單眼視力喪失，伴視盤水腫。也可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)視力進行性下降。其診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)以及檢查證實存在瞳孔傳入障礙以及視盤水腫。檢查最關(guān)鍵的發(fā)現(xiàn)是出現(xiàn)小的、擁擠的視神經(jīng)頭部以及小的「蓋帽」，這被稱為「高危視盤」。

視盤的水腫通常會在6-11周左右逐漸恢復(fù)，并出現(xiàn)節(jié)段性視盤蒼白。視力損害的嚴重程度不一，輕癥患者僅有視野缺損視力正常，重癥患者會出現(xiàn)完全性視力喪失?；颊咭暽窠?jīng)影像學檢查通常正常，眼眶部位增強MRI以及壓脂像可有助于排除壓迫性視神經(jīng)病或炎癥性視神經(jīng)病。

2.病理生理學特征及評估：

準確病因尚不清楚，「高危視盤」在其發(fā)生過程中起到關(guān)鍵作用。其他可能導致視神經(jīng)頭部擁擠的情況也會增加非動脈炎性前部ION的發(fā)生風險。與之相關(guān)的常見系統(tǒng)性疾病包括高血壓和糖尿病。高膽固醇血癥、卒中、缺血性心臟病、吸煙、動脈粥樣硬化以及睡眠呼吸暫停也與非動脈炎性前部ION發(fā)生風險增加相關(guān)。

患者大動脈檢查一般正常，但患者如果出現(xiàn)對側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、短暫性視力喪失以及Horner綜合征等表現(xiàn)時，需要進行頸動脈影像學檢查。高凝狀態(tài)是其少見病因之一，如果是年輕患者或者不伴有任何血管性危險因素，同側(cè)癥狀反復(fù)發(fā)作時則需要進行凝血因子檢查。

其他可能導致非炎癥性前部ION發(fā)生的因素還包括：（1）急性出血、貧血和系統(tǒng)性低血壓；（2）急性眼內(nèi)壓升高，可發(fā)生在眼科手術(shù)中（如白內(nèi)障手術(shù)）或閉角型青光眼患者中；（3）藥物，包括胺碘酮、血管加壓類藥物、血管收縮類藥物等。

3.復(fù)發(fā)風險：

不到5%的患者會出現(xiàn)同側(cè)復(fù)發(fā)，非動脈炎性前部ION之后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮可能會減少復(fù)發(fā)風險。患者5年后另一只眼受累的風險為12%-15%，糖尿病患者風險可能更高，其他相關(guān)因素還包括年齡、性別、吸煙史以及阿司匹林使用。

4.治療：

最重要的治療是鑒別非動脈炎性前部ION與動脈炎性前部ION，并且發(fā)現(xiàn)和控制相關(guān)危險因素。大部分已有的治療策略是基于發(fā)病機制的基礎(chǔ)上，有很多正在嘗試中，但尚未被充分研究。一項大型多中心前瞻性臨床研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)干預(yù)治療無獲益。玻璃體內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長因子藥物或糖皮質(zhì)激素可有效緩解視盤水腫，但不能改善患者視力結(jié)果。

一項非對照研究顯示口服抗皮質(zhì)激素可能對視力有積極的影響，但需要平衡患者使用之后的并發(fā)癥。僅推薦其用于持續(xù)性視盤水腫，在2-3周內(nèi)視力出現(xiàn)急劇惡化或者雙眼均有病變的患者中。其他包括高壓氧在內(nèi)的治療方法并未顯示明顯獲益。

非動脈炎性后部ION

當視神經(jīng)的后部出現(xiàn)缺血性改變時，沒有可觀察到的視盤水腫，其典型表現(xiàn)為孤立性、無痛性突發(fā)的單眼視力喪失，出現(xiàn)相對性瞳孔傳入障礙，視神經(jīng)頭部外觀正常；4-6周后可出現(xiàn)視盤蒼白。臨床診斷較為困難，通常采用排除性診斷，需要通過腦部和眼眶部MRI來排除其他炎癥性或壓迫性病因。

動脈炎性ION

1.診斷和臨床表現(xiàn)：

巨細胞動脈炎是最常見的動脈炎性ION的病因，為眼科急癥，需要緊急識別并治療，以預(yù)防災(zāi)難性的視力喪失。視力喪失是巨細胞動脈炎最致命的并發(fā)癥，發(fā)生率約為20%；其臨床表現(xiàn)與非動脈炎性ION類似，但有一些「警示征象」可幫助我們識別。在出現(xiàn)視力喪失前數(shù)月可出現(xiàn)系統(tǒng)性巨細胞動脈炎的癥狀，數(shù)天或數(shù)周前可能出現(xiàn)短暫性視力喪失；而10%的患者可在永久性視力喪失之前出現(xiàn)短暫性或永久性復(fù)視。

患者視力喪失通常較非動脈炎性ION更嚴重，至少50%的患者在不治療的情況下會在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)視力喪失。受累的視神經(jīng)會在發(fā)病后立即出現(xiàn)蒼白。除ION之外出現(xiàn)視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜缺血的表現(xiàn)也高度提示巨細胞動脈炎?！父呶Ｒ暠P」在動脈炎性ION中不一定出現(xiàn)。

對于超過50歲以上的ION患者均需考慮巨細胞動脈炎的可能性，需要緊急進行一系列實驗室檢查，包括ESR、CRP、全血細胞計數(shù)以及血小板計數(shù)等；ESR聯(lián)合CRP對預(yù)測最終診斷的敏感性為97%。如果CRP或ESR水平升高，或伴有全身性炎癥癥狀，應(yīng)高度懷疑巨細胞動脈炎，并且立即開始糖皮質(zhì)激素治療。

2.治療：

巨細胞動脈炎對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好，治療后全身性癥狀會立即好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素治療可預(yù)防未受累的對側(cè)眼睛出現(xiàn)視力喪失，但并不能逆轉(zhuǎn)已有的視力損害。大部分神經(jīng)科和眼科醫(yī)生會選用高劑量靜脈內(nèi)甲基強的松龍輸注治療。

圍手術(shù)期ION

前部ION和后部ION都可能由于不同的非眼科手術(shù)所致，與ION發(fā)生最相關(guān)的兩種手術(shù)為冠狀動脈旁路移植術(shù)以及俯臥位延長脊柱融合手術(shù)，ION作為手術(shù)并發(fā)癥的報道發(fā)生率低于0.3%。與心臟手術(shù)相關(guān)的大部分為前部ION，而后部ION更多的與脊柱手術(shù)相關(guān)。圍手術(shù)期ION的發(fā)生機制目前尚不清楚，與兩種手術(shù)中不同的各種因素相關(guān)。

結(jié)論

缺血性視神經(jīng)病的診斷主要依賴臨床表現(xiàn)，需與其他原因的視神經(jīng)病變相鑒別。對于年齡≥50歲的ION患者需考慮巨細胞動脈炎的可能性，需要進行實驗室檢查。盡管目前ION缺乏有效的治療方法，近期出現(xiàn)的一些動物模型或可有助于新型治療方法的評估和研究。