獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）合并隱球菌性腦膜炎患者通常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，由顱內(nèi)壓增高所致的視盤腫脹隆起稱為視神經(jīng)乳頭水腫，即視盤非炎癥性阻塞性水腫。視神經(jīng)乳頭水腫常為雙眼發(fā)病，早期患者多視力正常，隨后可出現(xiàn)盲點(diǎn)擴(kuò)大、視力模糊和短暫性視覺障礙（持續(xù)數(shù)秒），嚴(yán)重者可出現(xiàn)視力下降甚至完全失明。視野檢查、視覺誘發(fā)電位、熒光素眼底血管造影及光學(xué)相干斷層掃描對(duì)該病的診斷具有重要意義，但仍需與視神經(jīng)炎、前部缺血性視神經(jīng)病變和假性視盤水腫相鑒別。應(yīng)針對(duì)顱內(nèi)壓增高的原發(fā)原因進(jìn)行治療，包括保守治療和手術(shù)治療。早期發(fā)現(xiàn)該疾病，及時(shí)治療，可盡力保護(hù)患者視覺功能。
【關(guān)鍵詞】視神經(jīng)乳頭水腫；隱球菌性；腦膜炎；獲得性免疫缺陷綜合征
1.病例介紹
患者男，35歲，主因“頭痛10d，視物模糊4d，加重伴意識(shí)不清3d”于2年半前入院。入院前10d因頭痛于外院行腰椎穿刺檢查，顱內(nèi)壓增高，考慮為腦膜炎，予以脫水降顱內(nèi)壓治療。入院前4d出現(xiàn)視物不清，入院前3d出現(xiàn)意識(shí)不清，測(cè)人類免疫缺陷病毒（HIV）陽性遂轉(zhuǎn)入我院。
2.診療經(jīng)過
入院后查體：體溫36℃，血壓120/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），神志清，病理征陰性，簇分化抗原4（CD4+）T淋巴細(xì)胞61個(gè)/μL，HIV病毒載量124122拷貝/mL，套式系列均呈陰性，測(cè)顱內(nèi)壓大于330mmH2O，墨汁染色可見新型隱球菌。腦脊液抗酸染色陰性，腦脊液隱球菌抗原（4+），腦脊液常規(guī)白細(xì)胞210個(gè)/μL，多核60%，腦脊液生化蛋白111.1mg/L，血糖2.2mmol/L，氯化物113.4mmol/L。
頭顱計(jì)算機(jī)體層攝影（CT）檢查示，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦及雙側(cè)半卵圓中心見多發(fā)斑點(diǎn)狀及結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，T1W1呈低信號(hào)，T2W1呈高信號(hào)，壓水壓脂像呈低信號(hào)，考慮炎性病變可能性大。結(jié)合腦脊液性質(zhì)考慮獲得性免疫缺陷綜合征（艾滋病，AIDS），隱球菌性腦膜炎診斷成立，予以甘露醇進(jìn)行脫水降顱內(nèi)壓、
氟康唑聯(lián)合5-氟胞嘧啶進(jìn)行抗真菌治療，同時(shí)給予糖皮質(zhì)激素進(jìn)行減輕腦水腫的治療。
入院后1周改用兩性霉素B聯(lián)合5-氟胞嘧啶進(jìn)行抗真菌治療，期間查血常規(guī)示，白細(xì)胞2.79×109/L，血紅蛋白110.7g/L，血小板46×109/L，考慮為兩性霉素B不良反應(yīng)所致全血細(xì)胞減少（三系減少），再次將兩性霉素B換為氟康唑，1周后血常規(guī)恢復(fù)正常。
入院后17d，啟動(dòng)高活性抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療（HAART）：拉米夫定（3TC）+替諾福韋（TDF）+依非韋倫（EFV）。入院后50d，患者因視物模糊加重，全身情況較前穩(wěn)定于我科會(huì)診，此時(shí)腦脊液隱球菌抗原（3+）。查體示：雙眼視力0.2，眼內(nèi)壓正常，雙眼角膜清亮，前房正常，雙眼瞳孔直接及間接反射遲鈍。散瞳查眼底示：雙眼視盤邊界模糊，高度隆起，視盤旁可見大量致密火焰狀出血，黃斑區(qū)鼻側(cè)可見星芒狀滲出（見圖1）。行Octopus視野檢查示：雙眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，缺損區(qū)右眼寬30度，高20度，左眼寬25度，高10度。繼續(xù)予以甘露醇進(jìn)行脫水治療，予以間斷行腰椎穿刺術(shù)放腦脊液降顱內(nèi)壓、抗真菌和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。此后患者顱內(nèi)壓持續(xù)較高，波動(dòng)于200~300mmH2O，予以間歇放腦脊液降顱內(nèi)壓治療。
4個(gè)月后再次復(fù)查示，患者自覺視物模糊較前減輕，測(cè)顱內(nèi)壓130mmH2O，雙眼視力0.6。散瞳眼底示：雙眼視盤邊界模糊，隆起明顯減輕，出血已吸收（見圖2）。視野檢查示：生理盲點(diǎn)擴(kuò)大區(qū)較前減小，缺損區(qū)右眼寬25度，高10度，左眼寬15度，高7.5度。
3.病例分析
隱球菌性腦膜炎是由新型隱球菌（Cryptococcusneoformans）引起的一種中樞
神經(jīng)系統(tǒng)慢性或亞急性深部真菌病，為AIDS常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染之一，也是AIDS常見死亡原因。近年隨著AIDS患者的增加,隱球菌性腦膜炎呈上升趨勢(shì)，并可伴多種眼部并發(fā)癥，視神經(jīng)乳頭水腫是較為常見的眼部并發(fā)癥。
隱球菌為條件致病性真菌，廣泛存在于自然界，主要感染免疫力低下或缺陷人群。AIDS患者中最常見的致命真菌為新型隱球菌，由莢膜包繞的新生隱球菌A或D血清型引起，首先通過呼吸道侵入人體，也可經(jīng)皮膚或腸道侵犯全身各個(gè)器官，并隨血行播散。其對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)具有親嗜性，多同時(shí)侵犯腦膜和腦實(shí)質(zhì)[1,2]，引起相應(yīng)炎癥。
視神經(jīng)病變是隱球菌性腦膜炎常見的并發(fā)癥，包括視神經(jīng)乳頭水腫、視盤炎和視神經(jīng)萎縮。本例患者表現(xiàn)為明顯的視神經(jīng)乳頭水腫，下文詳細(xì)分析視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、鑒別診斷和治療等。
3.1定義及發(fā)病機(jī)制
視神經(jīng)乳頭水腫是由顱內(nèi)壓增高引起，而由其他各種原因引起的視盤腫脹隆起稱為視盤水腫[3]。引起視神經(jīng)乳頭水腫原因非常多，如顱內(nèi)腫瘤、炎性腫塊、膿腫等占位性病變，
腦炎、腦膜炎等炎性病變，尿毒癥、嚴(yán)重慢性阻塞性肺疾病等全身病變，嚴(yán)重的腦外傷及醫(yī)源性因素，以及特發(fā)性顱內(nèi)壓增高。
顱內(nèi)壓增高引起視神經(jīng)乳頭水腫的確切發(fā)病機(jī)制尚有待于進(jìn)一步確證。以往有較多學(xué)說，且眾說紛紜，目前很多學(xué)者比較認(rèn)同的機(jī)制為，升高的顱內(nèi)壓傳遞至視神經(jīng)鞘內(nèi)，從而導(dǎo)致視神經(jīng)軸漿流的運(yùn)輸受到阻滯，形成機(jī)械性壓迫[4-6]。至少有3種類型的視神經(jīng)軸漿流動(dòng)，依賴于眼內(nèi)壓和視神經(jīng)內(nèi)壓之間的生理性壓力差。當(dāng)顱內(nèi)壓升高時(shí)，視神經(jīng)鞘內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔壓升高，破壞眼內(nèi)壓與視神經(jīng)內(nèi)壓的正常壓力差，軸漿物質(zhì)堆積于篩板區(qū)內(nèi)，因而導(dǎo)致篩板前區(qū)視乳頭內(nèi)的神經(jīng)纖維腫脹，使視乳頭體積增大，同時(shí)細(xì)胞外液聚集和血管擴(kuò)張充血共同形成視神經(jīng)乳頭水腫。
隱球菌性腦膜炎被認(rèn)為是一種慢性肉芽腫性腦膜炎，多表現(xiàn)為彌漫性淋巴細(xì)胞性腦膜炎[7-10]。真菌細(xì)胞及夾膜多糖累積使腦脊液的黏度增高，形成微生物栓子，阻礙蛛網(wǎng)膜顆粒和淋巴管對(duì)腦脊液的吸收，而腦脊液仍持續(xù)產(chǎn)生，根據(jù)波爾法則，腦脊液壓力自然升高，因此引起視神經(jīng)乳頭水腫。
3.2癥狀
視神經(jīng)乳頭水腫患者絕大多數(shù)為雙眼發(fā)病，除頭痛、惡性、噴射樣嘔吐、意識(shí)喪失或全身運(yùn)動(dòng)強(qiáng)直等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)外，早期患者多視力正常，可有一過性短暫的持續(xù)數(shù)秒的視物模糊或閃光感，這與顱內(nèi)壓升高時(shí)短暫缺血和視乳頭灌注壓降低相關(guān)。視神經(jīng)乳頭水腫持續(xù)時(shí)間過久時(shí)，會(huì)引起視力下降，嚴(yán)重至完全失明。除視力下降外，部分患者因顱內(nèi)壓增高壓迫展神經(jīng)或滑車神經(jīng)，引起眼外肌麻痹，從而導(dǎo)致出現(xiàn)雙眼復(fù)視。
本例患者在發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)明顯的視力下降，可從以下幾方面考慮并與之相鑒別。
3.2.1視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)間較長(zhǎng)
患者從頭痛，顱內(nèi)壓增高到行眼科檢查，有近1個(gè)半月的時(shí)間。在治療過程中，顱內(nèi)壓反復(fù)增高，大于330mmH2O，發(fā)病時(shí)間過長(zhǎng)且顱內(nèi)壓高可能會(huì)引起視力下降。
3.2.2視神經(jīng)炎
視神經(jīng)炎為緊鄰眼球段的視神經(jīng)的急性炎
癥，多為雙眼發(fā)病，患者突發(fā)視力銳減，伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛或壓痛，視盤水腫通常較輕，隆起度多不超過3屈光度（D），視盤上和視盤周圍可見滲出、出血。隱球菌性腦膜炎可引起快速或較緩慢的視力下降。迅速的視力下降通常是由新型隱球菌直接侵襲視神經(jīng)引起視神經(jīng)炎所致，而視乳頭水腫和顱內(nèi)壓增高則引起緩慢進(jìn)行性視力下降[11]。本例患者早期即出現(xiàn)視物模糊，但因其未到眼科就診，無法查證當(dāng)時(shí)的視力情況，所以不除外存在隱球菌直接侵襲視神經(jīng)所致的視神經(jīng)炎。但視神經(jīng)炎患者的視野改變多為巨大的中心暗點(diǎn)，暗點(diǎn)大而且致密，且伴有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。本例患者無明顯眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，且視野表現(xiàn)僅為生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，并無中心暗點(diǎn)，故不完全支持合并視神經(jīng)炎。
3.2.3非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變
非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變（NAION）是由于供應(yīng)篩板區(qū)和篩板后區(qū)的睫狀后短動(dòng)脈供血不足，造成視乳頭供血不足，導(dǎo)致視乳頭缺氧、缺血和水腫，好發(fā)于中老年人，常伴高血壓、糖尿病等血管性疾病。NAION多單眼發(fā)病，也可雙眼先后發(fā)病，可為突發(fā)視力下降，無眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。臨床表現(xiàn)為象限性視盤水腫充血，多發(fā)于顳上象限，水腫程度較輕，隆起度多不超過3D，視乳頭邊緣可有少量放射狀的出血[12]，視野表現(xiàn)為與生理盲點(diǎn)相連的弧形或扇形缺損。
本例患者為青年男性，無高血壓、糖尿病等病史，視盤水腫充血為全視盤彌漫性，視盤隆起度較高，出血較多，且視野表現(xiàn)為生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，所以不支持為NAION。Sibony等[13]通過分析視神經(jīng)乳頭水腫及AION患者視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）/Bruch膜（Bruchmembrane，BM）層在譜域光學(xué)相干斷層掃描（SD-OCT）上的表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)，AION患者及正常眼的RPE/BM層表現(xiàn)為背向玻璃體腔的V型，而視神經(jīng)乳頭水腫患者的RPE/BM層表現(xiàn)為向鼻側(cè)傾斜的、朝向玻璃體腔的反U型。當(dāng)視神經(jīng)乳頭水腫經(jīng)治療減輕后，RPE層由反U型變?yōu)檎５腣型。較為遺憾的是，本例患者就診時(shí)未行此項(xiàng)檢查，但其可作為今后鑒別視神經(jīng)乳頭水腫及AION的一項(xiàng)重要檢查。
3.3體征
視神經(jīng)乳頭水腫患者在不同的階段可以表現(xiàn)為不同的體征。
3.3.1初期
早期因顱內(nèi)壓增高，視網(wǎng)膜中央靜脈回流受阻，視乳頭中毛細(xì)血管擴(kuò)張導(dǎo)致視乳頭充血，同時(shí)伴視盤邊緣模糊，尤其以鼻側(cè)及上、下邊界更明顯，視乳頭生理凹陷消失，視網(wǎng)膜中央靜脈搏動(dòng)消失，緊鄰視乳頭周圍的視網(wǎng)膜變?yōu)榍嗷疑?/div>
3.3.2進(jìn)展期
經(jīng)大約1~2周的時(shí)間，可發(fā)展為比較明顯的視神經(jīng)乳頭水腫。除視乳頭邊界模糊、生理凹陷消失、視網(wǎng)膜中央靜脈搏動(dòng)消失，以及緊鄰視乳頭周圍的視網(wǎng)膜變?yōu)榍嗷疑润w征更加明顯外，還可出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭直徑變大，高度隆起，可達(dá)3~4D，嚴(yán)重時(shí)可達(dá)8~9D或更多，視網(wǎng)膜靜脈充盈明顯，視盤內(nèi)或視盤周圍擴(kuò)張的毛細(xì)血管破裂，出現(xiàn)少量放射狀視網(wǎng)膜淺層出血。出血一般分布于視乳頭周圍靠近視網(wǎng)膜靜脈的大分支旁，有時(shí)候也可位于表面，這與HIV視網(wǎng)膜病變分布于后極部眼底的出血有所區(qū)別[14]。但是否出血及出血量多少，并不能說明視盤水腫的原因和病情輕重。在視盤顳側(cè)還可出現(xiàn)垂直向圍繞視盤的同心圓線狀皺紋，即Paton線，黃斑區(qū)還可出現(xiàn)星芒樣滲出。
3.3.3末期
如不及時(shí)緩解顱內(nèi)高壓，到晚期則可出現(xiàn)萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫：視乳頭顏色變白，視網(wǎng)膜血管變狹窄，隆起度逐漸降低。
根據(jù)修正Frisén量表，根據(jù)視盤形態(tài)及其周
邊視網(wǎng)膜及血管改變，可將視神經(jīng)乳頭水腫分為6級(jí)。G0，正常視盤；G1，極輕視乳頭水腫：視盤顳側(cè)形成一個(gè)C形青灰色環(huán)，顳側(cè)視盤邊界正常；G2，輕度視乳頭水腫：視盤周邊見形青灰色環(huán)，鼻側(cè)隆起，無血管形態(tài)模糊；G3，中度視乳頭水腫：大血管一個(gè)或多個(gè)節(jié)段在視盤邊緣處模糊，而在視盤中心處清晰，見環(huán)形青灰色環(huán)，視盤全隆起；G4，明顯視乳頭水腫：大血管一個(gè)或多個(gè)節(jié)段模糊，在中心模糊，全視乳頭包括視杯隆起，邊界模糊，見環(huán)形青灰色環(huán)；G5，嚴(yán)重視乳頭水腫：視盤上所有血管形態(tài)模糊[15]。
本例患者的視神經(jīng)乳頭旁出現(xiàn)大量致密性視網(wǎng)膜出血，其可能因素包括以下幾點(diǎn)：
免疫重建炎癥綜合征（ImmuneReconstitutionInflammatorySyndrome，IRIS）：IRIS是HAART治療后的潛在并發(fā)癥，是在免疫重建過程中對(duì)條件致病菌的一種免疫炎癥反應(yīng)。最常見的致病原為巨細(xì)胞病毒和結(jié)核分枝桿菌，其他的還包括隱球菌、乙型肝炎及丙型肝炎病毒[16-18]。約30%感染隱腦菌的HIV患者經(jīng)過HAART治療后發(fā)生IRIS[19]。在Khurana等[20]的研究中，4例發(fā)生IRIS的合并隱球菌性腦膜炎的HIV陽性患者，均出現(xiàn)明顯視乳頭水腫，其中3例出現(xiàn)視乳頭旁致密視網(wǎng)膜出血。同時(shí)Varghese等[21]也報(bào)告，1例AIDS合并隱球菌性腦膜炎患者出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫合并致密視網(wǎng)膜出血，發(fā)生于治療后1個(gè)月。遺憾的是，該報(bào)告未提及患者CD4計(jì)數(shù)、HIV病毒載量以及是否進(jìn)行了HAATR治療。合并隱球菌感染的HIV患者在HAART治療后發(fā)展成IRIS，時(shí)間可從一周內(nèi)到數(shù)月不等。最常發(fā)生的時(shí)間段為HAART治療后8周內(nèi)。發(fā)生IRIS的危險(xiǎn)因素包括初始CD4計(jì)數(shù)<50個(gè)/μL，和治療前3個(gè)月HIV病毒載量快速下降[22,23]。本例患者因前期全身情況不好，未能行眼部檢查，行HAART治療后1個(gè)月余出現(xiàn)視物模糊加重，眼底也表現(xiàn)為高度視神經(jīng)乳頭水腫伴致密視網(wǎng)膜出血，綜上所述，考慮為IRIS的因素不除外。
貧血：貧血可引起視網(wǎng)膜后極部和視盤附近淺、深層出血。視網(wǎng)膜因缺血、缺氧而水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)棉絨斑、硬性滲出及黃斑區(qū)星芒狀滲出。眼底改變與貧血程度關(guān)系密切，輕度貧血通常不會(huì)引起眼底改變。本例患者在使用兩性霉素B后血紅蛋白低至110.7g/L，貧血程度較輕，且更換藥物后很快得以改善，所以因貧血所致視網(wǎng)膜致密出血的可能性小。
視網(wǎng)膜中心靜脈阻塞（CRVO）：多為單側(cè)發(fā)病，視盤水腫程度輕微，但視網(wǎng)膜靜脈充盈、擴(kuò)張、迂曲程度重，出血可遠(yuǎn)達(dá)視網(wǎng)膜周邊部。本例患者的視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張程度較輕，出血僅限于視盤旁，故考慮為CRVO的可能性不大。
3.4輔助檢查
3.4.1視野
視神經(jīng)乳頭水腫患者通常會(huì)出現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，尤其是水平徑線的擴(kuò)大，更具診斷價(jià)值，其次為中心或旁中心暗點(diǎn)。中心暗點(diǎn)常提示視神經(jīng)本身疾病或繼發(fā)于嚴(yán)重視乳頭水腫所致的黃斑功能異常[24]。Manor等[25]認(rèn)為，鼻側(cè)視野向心性縮窄也是視乳頭水腫的特征性改變，其發(fā)生機(jī)制為視交叉前動(dòng)脈吻合支毛細(xì)血管網(wǎng)的循環(huán)障礙。
3.4.2視覺誘發(fā)電位
Moodley等[24]通過研究90例合并隱球菌性腦膜炎的HIV患者，發(fā)現(xiàn)視覺誘發(fā)電位（VEP）P100潛伏期延長(zhǎng)與視盤水腫程度相關(guān)，并可早于視野改變，提示VEP可作為隱球菌性腦膜炎患者一個(gè)較為重要的檢查手段。在NAION患者中主要表現(xiàn)為振幅明顯下降[26]，此檢查也可作為一項(xiàng)鑒別診斷的選擇。
3.4.3熒光素眼底血管造影
熒光素眼底血管造影（FFA）可以發(fā)現(xiàn)早期視盤毛細(xì)血管擴(kuò)張，熒光增強(qiáng)，因此也是一項(xiàng)有診斷價(jià)值的檢查。
3.4.4光學(xué)相干斷層掃描
光學(xué)相干斷層掃描（OCT）可在三維重建模式下計(jì)算視網(wǎng)膜表面突出容積，從而判斷視神經(jīng)乳頭水腫程度[27]，或分析PRE/BM的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，實(shí)現(xiàn)與正常眼及AION之間的鑒別[13]。
3.4.5眼底立體像
通過對(duì)視盤形態(tài)及其周邊視網(wǎng)膜和血管的形態(tài)學(xué)改變，對(duì)視盤水腫進(jìn)行Frisen分級(jí)，同時(shí)與OCT三維重建類似，也可通過計(jì)算視網(wǎng)膜表面突出容積，從而判斷視神經(jīng)乳頭水腫程度[27]。
3.5診斷
診斷視神經(jīng)乳頭水腫需確定有無顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，同時(shí)結(jié)合眼底體征及輔助檢查結(jié)果。
鑒別診斷除上述幾種疾病外，還需要與假性視盤水腫相鑒別：高度近視、視神經(jīng)
發(fā)育異常如視網(wǎng)膜有髓神經(jīng)纖維、傾斜視盤、牽牛花綜合征和視盤前膜等都與之類似。
3.6治療
視神經(jīng)乳頭水腫由顱內(nèi)壓升高所致，所以降低顱內(nèi)壓是治療的主要途徑，可分為保守治療和手術(shù)治療。
3.6.1保守治療
3.6.1.1碳酸酐酶抑制劑
碳酸酐酶抑制劑，如乙酰唑胺、醋甲唑胺等，可抑制腦脊液生成。Gücer等[28]采用監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓的方法證明，應(yīng)用乙酰唑胺4g/d可降低顱內(nèi)壓。Tomsak等[29]采用1g/d乙酰唑胺治療視神經(jīng)乳頭水腫，而Andrew等[30]通常采用初始250mgbid或500mgbid乙酰唑胺，待患者耐受后根據(jù)需要可加至1~2g/d，當(dāng)高達(dá)4g/d時(shí)患者可能無法耐受。
3.6.1.2利尿藥
部分使用乙酰唑胺無效的患者使用
呋塞米有效，因此其常作為乙酰唑胺無效患者的二線用藥，當(dāng)患者無法耐受大劑量乙酰唑胺時(shí)，可聯(lián)合用藥?？捎眠蝗?0mgbid，必要的話可增加至40mgtid。一些作用較小的利尿藥如噻嗪類、地高辛及甘油等則無效。
3.6.1.3糖皮質(zhì)激素
糖皮質(zhì)激素可用于減輕腦水腫，且對(duì)急性或嚴(yán)重視力下降有較好的療效，但因其不良反應(yīng)，及減量后顱內(nèi)壓可再次升高，不推薦長(zhǎng)期使用。
3.6.1.4腰椎穿刺術(shù)
連續(xù)行腰椎穿刺術(shù)放腦脊液是一種有效的降顱內(nèi)壓治療，其不僅可通過引流腦脊液降低顱內(nèi)壓，還可連續(xù)監(jiān)測(cè)腦脊液性狀；同時(shí)對(duì)于感染性疾病所致顱內(nèi)壓升高，還可以降低腦脊液病原菌濃度。但穿刺引流后1~2h，腦脊液的量可再次升高，反復(fù)穿刺可引起患者痛苦，增加穿刺部位感染幾率。所以采用腰椎穿刺置管引流腦脊液，通過置入引流管使腦脊液持續(xù)引流以保持腦脊液壓力也是一種治療方式。
3.6.2手術(shù)治療
當(dāng)保守治療無法有效降低顱內(nèi)壓時(shí)，為了防止顱內(nèi)壓升高引起的各種并發(fā)癥，需要采取手術(shù)治療方式。
3.6.2.1分流術(shù)
腦室腹腔分流術(shù)或腰椎腹腔分流術(shù)為降低顱內(nèi)壓的手術(shù)方式[31-34]。由于該手術(shù)死亡率高，分流成功率低，不能做為降低顱內(nèi)壓、減輕視神經(jīng)乳頭水腫的一線或初始治療。
3.6.2.2視神經(jīng)鞘減壓術(shù)
視神經(jīng)鞘減壓術(shù)（ONSF）為穩(wěn)定視力、防止視神經(jīng)進(jìn)一步受損的有效方法[35-39]。盡管極少數(shù)的患者（1%~2%）可能會(huì)出現(xiàn)圍術(shù)期視力喪失，ONSF對(duì)
于進(jìn)行性視力喪失患者也是一種選擇治療方式。
3.6.3原發(fā)病治療
對(duì)于隱球菌性腦膜炎患者，在采用上述方式降低顱內(nèi)壓的同時(shí)，還應(yīng)針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療。對(duì)于抗真菌治療，目前多傾向于聯(lián)合用藥，常用方案為：兩性霉素B聯(lián)合5-氟胞嘧啶和氟康唑（或伊曲康唑)聯(lián)合5-氟胞嘧啶2種，其有協(xié)同和（或）相加作用[40-42]。對(duì)于懷疑為IRIS的患者，可使用抗炎類藥物如糖皮質(zhì)激素和非甾體抗炎藥物，以快速減輕患者的癥狀和體征[18,43]。
3.7預(yù)后
通常緩解顱內(nèi)高壓后，視神經(jīng)乳頭水腫在1~2周內(nèi)即有消退，1~2個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間后水腫恢復(fù)正常[3]。本例患者在發(fā)現(xiàn)明顯視乳頭水腫后，積極控制顱內(nèi)壓，視乳頭水腫較前減輕，視力較前提高，這也說明積極降低顱內(nèi)壓在治療視神經(jīng)乳頭水腫導(dǎo)致視力下降中的重要性。
4.小結(jié)
AIDS合并隱球菌性腦膜炎患者通常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高，顱內(nèi)壓升高后所致視神經(jīng)乳頭水腫在早期可無癥狀，或無特異性癥狀，可能與視神經(jīng)炎、NAION、CRVO等疾病的表現(xiàn)相似，臨床上往往容易忽視或混淆。視野、VEP、FFA及OCT對(duì)該病的診斷具有重要意義，而OCT三維重建和眼底立體像可以評(píng)估水腫程度。視神經(jīng)乳頭水腫發(fā)展到一定階段可引發(fā)嚴(yán)重的視力喪失，因此對(duì)于眼科醫(yī)師來說，早期發(fā)現(xiàn)該疾病，并針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行積極治療，可盡力保護(hù)患者視功能。詳細(xì)闡述視神經(jīng)乳頭水腫的癥狀和體征、輔助檢查、診斷及鑒別診斷，有利于進(jìn)一步認(rèn)識(shí)該疾病。
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