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·肺淋巴管肌瘤病

2018-03-27 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:雙肺多發(fā)囊腔:彌漫分布,無規(guī)律,2-20mm;血管位于囊腔周圍,不位于中央。部分融合于肺大泡
1肺淋巴管肌瘤病(LAM)病因不明,持續(xù)發(fā)展的彌漫肺間質(zhì)疾病。
 
2不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵犯肺組織,包括氣道,血管和淋巴管,引起氣道狹窄和阻塞。
 
3育齡期女性,30-40歲
 
4肺特征性薄壁囊性病變
 
5臨床:氣短、氣胸、咯血,胸水,乳糜胸、肺外表現(xiàn)
 
6HMB-45免疫組化染色陽性增加診斷的敏感性和特異性。
 
7CT表現(xiàn):
 
雙肺多發(fā)囊腔:彌漫分布,無規(guī)律,2-20mm;血管位于囊腔周圍,不位于中央。部分融合于肺大泡
 
雙肺網(wǎng)格狀改變:雙肺下葉基底段,小葉間隔增厚,淋巴管水腫。
 
雙肺多發(fā)斑片狀密度增高影:小靜脈淤血,破裂、出血,含鐵血黃素沉著
 
雙肺反復(fù)乳糜性胸水:蛋白含量高。
 
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