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9歲女童患罕見病“玻璃腿” 手術(shù)移花接木搭骨梁

2014-09-30 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:從剛出生時(shí),寧寧就與普通的孩子不一樣,她不會出汗,即使體溫再高,她也不冒一滴汗珠,父母多次求醫(yī)無果。而這僅僅是個(gè)開頭,6歲時(shí),在一次頑皮時(shí)摔跤后,小寧寧遭受了人生第一次骨折,從此便一發(fā)不可收拾。

  從出生便不會出汗,6歲起骨折一發(fā)不可收拾,兩條腿猶如“玻璃腿”,一旦摔倒就容易骨折,又由于先天骨質(zhì)問題無法痊愈,腿部出現(xiàn)了畸形。日前,得上“怪病”四處求醫(yī)無果的9歲小女孩寧寧(化名)在上海市第六人民醫(yī)院接受了第一階段手術(shù),重建的股骨頸目前已逐步恢復(fù)功能。預(yù)期半年后進(jìn)行第二期手術(shù),如手術(shù)成功,女孩將恢復(fù)行走。

  9歲無汗女孩多次骨折無法行走

  從剛出生時(shí),寧寧就與普通的孩子不一樣,她不會出汗,即使體溫再高,她也不冒一滴汗珠,父母多次求醫(yī)無果。而這僅僅是個(gè)開頭,6歲時(shí),在一次頑皮時(shí)摔跤后,小寧寧遭受了人生第一次骨折,從此便一發(fā)不可收拾。她似乎長著兩條“玻璃腿”,一旦摔倒就很容易骨折,骨折—裝鋼板/打鋼釘—拆鋼板/拆鋼釘,一次次重復(fù),一次次受苦。幾年下來,兩條稚嫩的小腿上爬了三條長長的“蜈蚣”。

  然而,原本以為已經(jīng)痊愈的左腿,由于先天性骨質(zhì)問題,在骨折愈合后股骨遠(yuǎn)端兩側(cè)又出現(xiàn)了生長不同步,導(dǎo)致膝蓋逐漸向外側(cè)突出。寧寧的左腿呈現(xiàn)出“﹥”樣畸形,髕骨明顯移位,而且左腿比右腿短了4公分?;螁栴}還沒有解決,寧寧的左髖又莫名骨折,由于位置特殊,無法手術(shù),醫(yī)生為她做了牽引治療,但效果欠佳,骨折端久久不能愈合。寧寧無法走路,只能坐在輪椅上由奶奶照顧。

  為了給她治病,父母帶著她奔走在北京、天津各大醫(yī)院,醫(yī)生告知手術(shù)成功率只有10%,一旦失敗女孩可能終身與輪椅為伴。沒有放棄的一家人,又輾轉(zhuǎn)來到上海市六院。

  關(guān)節(jié)“失聯(lián)”專家取骨再植

  為了幫小女孩重新站起來,市六醫(yī)院副院長、上海創(chuàng)傷骨科臨床醫(yī)學(xué)中心主任張長青教授詳細(xì)研究了寧寧的病情。盡管尚不能確定寧寧得的究竟是哪種罕見的骨病,但手術(shù)卻不能再拖了。

  檢查中發(fā)現(xiàn),寧寧左腿股骨頭和股骨干之間其實(shí)是先天“失聯(lián)”,因?yàn)槿鄙倭斯晒穷i的連接,所以股骨干上移形成了一個(gè)假關(guān)節(jié),從X光片上可以明顯地看出寧寧的髖關(guān)節(jié)存在先天發(fā)育不良,髖臼較正常的更淺。同時(shí)因?yàn)殚L期使用假關(guān)節(jié)使得軀干也同時(shí)發(fā)生了變形。因此,張長青認(rèn)為,手術(shù)的第一步就是要幫寧寧重建股骨頸。

  由于寧寧年僅9歲,手術(shù)還有一個(gè)十分關(guān)鍵的要素就是不能傷及骨骺,這也無疑增加了手術(shù)的難度。住院后第二天,手術(shù)如期進(jìn)行。張長青首先將移位的股骨干復(fù)位后作了固定,隨后取下了寧寧左小腿約12厘米長的一段帶血管的腓骨,對折后將腓骨的一端植入股骨干,另一端插入股骨頭并作了固定,最后作了血管吻合。

  術(shù)后查房時(shí),寧寧的左髖關(guān)節(jié)功能已經(jīng)基本恢復(fù),可以如正常人般轉(zhuǎn)動。“這個(gè)手術(shù)非常成功。不過,由于寧寧膝關(guān)節(jié)的畸形,她還不能正常行走,等她恢復(fù)一段時(shí)間后,我們再為她做第二階段的手術(shù),時(shí)間預(yù)計(jì)在半年后。屆時(shí)我們將為她把膝關(guān)節(jié)‘扳正’。如果手術(shù)成功,那么寧寧就可以恢復(fù)行走,也能像正常的小朋友一樣蹦蹦跳跳了。”張長青介紹說。據(jù)悉,目前,寧寧已順利出院。

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