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FDA批準(zhǔn)Burosumab用于治療罕見佝僂病

2018-04-19 來源:醫(yī)藥魔方數(shù)據(jù)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要: Burosumab由日本藥企協(xié)和麒麟(KyowaKirin)和Ultragenyx合作開發(fā),是針對(duì)成纖維細(xì)胞生長因子23(FGF23)的在研重組完全人源化單克隆IgG1抗體。

4月18日,F(xiàn)DA批準(zhǔn)了單克隆抗體藥物Burosumab(商品名Crysvita)的上市申請(qǐng),用于治療1歲及以上兒童和成年人的X-連鎖低磷性佝僂?。╔LH)。在此之前,Burosumab已經(jīng)于今年2月獲得歐盟的有條件批準(zhǔn)。

 
據(jù)了解,Burosumab是全球第一個(gè)獲批治療XLH的藥物。同時(shí),這也是2018年FDA所批準(zhǔn)7款藥物中的第3款抗體藥物。
 
Burosumab由日本藥企協(xié)和麒麟(KyowaKirin)和Ultragenyx合作開發(fā),是針對(duì)成纖維細(xì)胞生長因子23(FGF23)的在研重組完全人源化單克隆IgG1抗體。
 
而FGF23通過調(diào)節(jié)磷酸鹽排泄和腎臟內(nèi)活性維生素D的生成來降低血清里面的磷酸鹽和活性維生素D水平。XLH患者因FGF23過量活性導(dǎo)致磷酸鹽的過度消耗,Burosumab通過與FGF23結(jié)合從而抑制其生物學(xué)活性。
 
在一項(xiàng)招募了134名患者的Ⅲ期臨床中,以1:1隨機(jī)分配1mg/kg劑量burosumab或安慰劑,每4周1次,療程24周。24周后,來自兩組的患者繼續(xù)開放標(biāo)簽試驗(yàn),在此期間,他們每4周1次接受1mg/kg的Burosumab。
 
在治療24至48周后,自研究開始以來接受Burosumab治療的患者中(n=68),84%達(dá)到并維持了血清磷水平高于正常值下限(2.5mg/dL)。89%從安慰劑交叉到接受24周Burosumab治療的患者(n=66),達(dá)到并維持了血清磷水平高于正常值下限。
 
XLH是一種罕見的遺傳性疾病,也是最常見的低血磷酸佝僂病,每20000人中就有一人受此病影響。XLH攜帶在X染色體上,雖然幾乎所有的X連鎖疾病都是隱性的,但是XLH是其中少數(shù)顯性遺傳的疾病之一。
 
XLH患者的腎臟不能正確處理維生素D和磷,會(huì)造成血液中磷含量低,導(dǎo)致兒童和青少年的骨骼生長和發(fā)育受損,并使其一生都有骨礦化的問題。但這不是由腎臟問題引起的,而是血液循環(huán)中的某些物質(zhì)導(dǎo)致腎臟將磷作為廢物處理,不足以將其循環(huán)用于骨骼和牙齒。
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