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特殊類型糖尿病的診治

2018-01-10 來源：中華內(nèi)科雜志  標簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要：基層醫(yī)師遇到年輕的2型糖尿病患者，如果合并嚴重的高血壓或腎上腺占位等異常，需要考慮是否有內(nèi)分泌系統(tǒng)的原發(fā)病，如高度懷疑應及時轉(zhuǎn)診使患者得以進一步診治。

　　根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)1999年糖尿病病因?qū)W分型體系，糖尿病包括1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊類型糖尿病和妊娠糖尿病。特殊類型糖尿病雖然發(fā)病率低，卻遠較另外3型糖尿病復雜，是除這3型外所有糖尿病的總稱，種類繁多，粗分為八大類，細分多少種至今尚無定數(shù)。這里面既有標準的符合孟德爾定律的遺傳性糖尿病，如青年人中的成年起病型糖尿病(MODY)[1]，也有各類其他疾病比如庫欣綜合征、嗜鉻細胞瘤和肢端肥大癥等繼發(fā)的糖尿病，還有使用大量類固醇激素等藥物導致的糖尿病，罹患嚴重的胰腺疾病亦可產(chǎn)生糖尿病。最復雜的是各類包含糖尿病的遺傳性綜合征，這些綜合征主要表現(xiàn)為各種生長發(fā)育的異常，如Down綜合征、Wolfram綜合征和Prader－Willi綜合征等，糖尿病僅僅是綜合征中的一部分。

　　一、特殊類型糖尿病病因?qū)W分類(WHO，1999)

　　1．胰島β細胞功能的基因缺陷：

　　包括MODY3，第12號染色體肝細胞核因子1α(HNF－1α)基因突變；MODY2，第7號染色體葡萄糖激酶(GCK)基因突變；MODY1，第20號染色體HNF－4α基因突變；線粒體基因突變及其他。

　　2．胰島素作用的基因缺陷：

　　包括A型胰島素抵抗、矮妖精貌綜合征、Rabson－Mendenhall綜合征、脂肪萎縮性糖尿病和其他。

　　3．胰腺外分泌疾?。?/strong>

　　包括胰腺炎、創(chuàng)傷/胰腺切除術(shù)、胰腺腫瘤、胰腺囊性纖維化病、血色病、纖維鈣化性胰腺病等。

　　4．內(nèi)分泌疾病：

　　包括肢端肥大癥、庫欣綜合征、胰高血糖素瘤、嗜鉻細胞瘤、甲狀腺功能亢進癥(甲亢)、生長抑素瘤、醛固酮瘤等。

　　5．藥物或化學品所致糖尿?。?/strong>

　　如吡甲硝苯脲(一種毒鼠藥)、噴他脒、煙酸、糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、二氮嗪、β腎上腺素受體激動劑、噻嗪類利尿藥、苯妥英鈉、干擾素α等。

　　6．感染：

　　如先天性風疹、巨細胞病毒等。

　　7．不常見的免疫介導糖尿?。?/strong>

　　如僵人綜合征、抗胰島素受體抗體(B型胰島素抵抗)、胰島素自身免疫綜合征等。

　　8．可能與糖尿病相關(guān)的遺傳性綜合征：

　　如Down綜合征、Klinefelter綜合征、Turner綜合征、Wolfram綜合征、Friedreich共濟失調(diào)、Huntington舞蹈病、Laurence－Moon－Biedel綜合征、強直性肌營養(yǎng)不良癥、卟啉病、Prader－Willi綜合征等。

　　二、舉例說明3種相對典型的特殊類型糖尿病的診治

　　1．線粒體基因突變糖尿病：

　　患者女，52歲。因"發(fā)現(xiàn)血糖升高25年，伴四肢酸痛、麻木4個月余"收入院。1986年因胰腺囊腫行手術(shù)治療，1年后體檢發(fā)現(xiàn)血糖升高，空腹血糖(FPG)10mmol/L左右，后經(jīng)口服糖耐量試驗明確糖尿病診斷，以飲食控制及適當運動，口服D860、格列齊特和格列吡嗪等藥物降糖，1990年有1次酮癥酸中毒病史，2006年開始每日2次胰島素皮下注射。2009年因雙眼眼底出血、視網(wǎng)膜脫離行手術(shù)治療后開始每日4次胰島素皮下注射，入院前方案為重組人胰島素注射液(優(yōu)泌林R)早14U，中16U，晚18U餐前30min皮下注射，低精蛋白胰島素(優(yōu)泌林N)10U于22∶00皮下注射；FPG10mmol/L，餐后血糖15～18mmol/L。4個月前患者出現(xiàn)四肢麻木、酸痛，逐漸加重不能行走，入院前甲鈷胺500μg肌內(nèi)注射，每日1次。入院隨機血糖19.3mmol/L，血酮0mmol/L?；颊?986年胰腺囊腫手術(shù)后，出現(xiàn)慢性胰腺炎，平均每天發(fā)作1次，近3年自服頭孢地尼0.1g/d，未再發(fā)作?；颊?999年開始出現(xiàn)耳聾。家族中母親、姐姐(已故)、哥哥和弟弟均患糖尿病并為青年發(fā)病，伴神經(jīng)性耳聾。入院后查糖化血紅蛋白(HbA1c)9%，空腹及餐后C肽均為0.12μg/L。由于患者符合線粒體糖尿病的臨床診斷特點，特送基因檢測，結(jié)果示線粒體DNAA3243G突變陽性，確診為線粒體基因突變糖尿病，合并視網(wǎng)膜病變、周圍神經(jīng)病變和周圍血管病變等。該患者繼續(xù)以4針胰島素強化治療，另予口服輔酶Q1020mg，3次/d改善線粒體功能。

　　該患者事實上同時罹患兩種特殊類型糖尿病，一種為慢性胰腺炎相關(guān)的糖尿病，另一種為線粒體基因突變糖尿病，這兩種糖尿病均顯著損傷胰島β細胞的功能，因此其胰島功能極差，需要每日4針胰島素治療才能控制血糖。而患者的神經(jīng)性耳聾則由線粒體基因突變引起。線粒體基因突變糖尿病是最具代表性的單基因突變糖尿病，絕大多數(shù)的突變由線粒體亮氨酸轉(zhuǎn)運RNA基因核苷酸序位3243上的A→G(A3243G)突變所致，75%的突變患者存在聽力障礙。糖尿病與耳聾均為母系遺傳，如果后代只有兒子，那么線粒體糖尿病將在兒子身上終結(jié)，不再向下遺傳。對具有下列1種尤其是多種情況者應疑及該?。?1)母系遺傳。(2)起病早伴病程中胰島β細胞分泌功能明顯進行性減低，BMI低且胰島自身抗體檢測陰性的糖尿病者。(3)伴神經(jīng)性耳聾的糖尿病者。(4)伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼肌表現(xiàn)、心肌病、視網(wǎng)膜色素變性、眼外肌麻痹或乳酸性酸中毒的糖尿病患者或家族中有上述表現(xiàn)者。基層醫(yī)師對疑似者尤其是母系遺傳的糖尿病伴耳聾的患者應考慮到線粒體基因突變的可能，及時向上級醫(yī)院轉(zhuǎn)診，作tRNALeu(UUR)A3243G突變檢測[2]。

　　2．內(nèi)分泌疾病伴發(fā)的糖尿?。?/strong>

　　患者男，36歲。因"發(fā)現(xiàn)血糖升高2年，口干、多食、多尿2個月"收入院?；颊哂?年前體檢時發(fā)現(xiàn)血糖升高，F(xiàn)PG7mmol/L，予運動、控制飲食治療，監(jiān)測空腹末梢血糖波動在8mmol/L左右，體重逐漸減輕。2個月前出現(xiàn)口干、多食，F(xiàn)PG在13～14mmol/L，未服藥治療。4d前上述癥狀較前加重，伴有多尿及牙齦腫脹，1d前到急診就診，查尿常規(guī)示酮體(4＋)，為進一步診治收入院。入院時隨機血糖23.1mmol/L，血酮2.4mmol/L。發(fā)病以來體重減輕約10kg。否認高血壓、冠心病等病史。家族中父親、叔叔和姑姑均有糖尿病。體溫36.5℃，脈搏82次/min，呼吸18次/min，血壓145/95mmHg(1mmHg＝0.133kPa)?；颊咭蜃再M，拒絕所有特殊檢查，僅予補液消酮，胰島素降糖，數(shù)日后出院?；颊甙肽旰髥挝惑w檢，B超發(fā)現(xiàn)右腎上緣占位，進一步增強CT示右側(cè)腎上腺直徑4cm腺瘤，擬手術(shù)切除。術(shù)前于門診查促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、皮質(zhì)醇、腎素、血管緊張素和醛固酮均正常，甲氧腎上腺素和甲氧去甲腎上腺素卻較正常值增高10倍，診為嗜鉻細胞瘤。患者自述測量血壓從未明顯增高過，但曾有2～3次短暫性頭痛難忍，數(shù)秒后自行緩解。嗜鉻細胞瘤切除術(shù)后糖尿病痊愈，頭痛亦再未發(fā)作過。

　　人體主要激素中具有降糖作用的只有胰島素，其他激素多數(shù)具有升糖作用，因此內(nèi)分泌疾病時常伴發(fā)糖代謝紊亂。這些疾病又可以分為3類：(1)肢端肥大癥、庫欣綜合征和胰高血糖素瘤等分泌過量激素引發(fā)胰島素抵抗導致糖尿??；(2)生長抑素瘤抑制胰島素分泌導致糖尿病；(3)嗜鉻細胞瘤、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲亢和血管活性腸肽瘤等既造成胰島素抵抗，又抑制胰島素分泌。本例即為嗜鉻細胞瘤繼發(fā)的糖尿病，該患者并沒有持續(xù)性的高血壓，偶然的發(fā)作性頭痛考慮可能為兒茶酚胺短暫大量釋放導致血壓急劇升高，因此在癥狀上屬于較輕的嗜鉻細胞瘤。即便如此，釋放出的兒茶酚胺已足夠?qū)е绿悄虿?，可見腎上腺髓質(zhì)激素對糖代謝的影響。嗜鉻細胞瘤合并糖尿病的病因主要為過量兒茶酚胺通過作用于胰島β細胞膜的腎上腺能α2受體而抑制胰島素分泌，且通過對肝臟細胞腎上腺能β受體作用而使糖原分解增加并促進糖異生。近年通過葡萄糖鉗夾試驗證實嗜鉻細胞瘤患者體內(nèi)過量的兒茶酚胺也能誘導或加重胰島素抵抗。數(shù)個環(huán)節(jié)共同作用，使血糖大幅上升，而在腫瘤切除后，伴發(fā)的糖尿病一般可痊愈。

　　基層醫(yī)師遇到年輕的2型糖尿病患者，如果合并嚴重的高血壓或腎上腺占位等異常，需要考慮是否有內(nèi)分泌系統(tǒng)的原發(fā)病，如高度懷疑應及時轉(zhuǎn)診使患者得以進一步診治。

　　3．遺傳綜合征伴發(fā)的糖尿?。?/strong>

　　患者女，18歲。因"體重進行性增加伴生長發(fā)育遲緩12年"收入院。患者自5歲開始出現(xiàn)食欲亢進，食量較前明顯增加，并有偷吃行為，體重呈進行性增加，每年體重增加約5kg，為全身性肥胖。伴生長發(fā)育遲緩，每年身高增長2～3cm，16歲仍無月經(jīng)來潮，乳房、外生殖器未發(fā)育，無陰毛、腋毛生長，伴智力發(fā)育障礙。2周前到我院就診，測FPG11.27mmol/L，生長激素0.07μg/L，為進一步明確診治收入院?；颊邽樵绠a(chǎn)(孕8個月)，出生體重2.3kg，無窒息搶救病史，生后人工喂養(yǎng)，按時添加輔食，運動、發(fā)育、智力較同齡幼兒遲緩，8個月時尚不能抬頭，2歲時學會行走。否認糖尿病家族史，否認家族遺傳性病史。家族中無類似疾病患者，父母非近親婚配，另生有一女，現(xiàn)3歲，生長、發(fā)育尚正常。體檢：身高142cm，體重102.9kg，BMI50.59kg/m2，腰圍127cm，臀圍152cm，腰臀比0.84。頸后部有輕度黑棘皮樣改變，腹部腋下無紫紋，外生殖器發(fā)育幼稚，陰毛、腋毛無生長，小手小腳。診斷為：Prader－Willi綜合征。因患者智力低下，無節(jié)制進食造成嚴重肥胖，常規(guī)減重措施無效，經(jīng)多方討論決定予以代謝手術(shù)治療?；颊咚燹D(zhuǎn)至普外科經(jīng)腹腔鏡行"袖狀胃成形術(shù)"。術(shù)后1年隨訪，患者已停用降糖藥物，體重降至69kg，BMI降至33.3kg/m2，HbA1c4.9%，糖化白蛋白12.9%，糖代謝已完全恢復正常，肥胖也顯著改善。

　　該類型屬于特殊類型糖尿病的第8亞型，該亞型所包括的各種遺傳綜合征的糖尿病患病率不一，通常僅在部分患遺傳綜合征的家系和/或家系成員內(nèi)見到。各種遺傳綜合征伴隨的糖尿病發(fā)病機制亦不相同。有時將此類糖尿病統(tǒng)稱為綜合征型糖尿病。本病例為Prader－Willi綜合征，主要表現(xiàn)為肌張力低下、智能低下、性功能減退及肥胖。約20%～25%的Prader－Willi綜合征者伴糖耐量受損或糖尿病，具體機制尚不清，代謝手術(shù)是一種良好的治療方式[3]。遺傳綜合征表現(xiàn)為各種生長發(fā)育的異常，臨床雖然不容易確診具體綜合征的類型，但大致判斷出存在生長發(fā)育缺陷不難，這樣的患者如果伴發(fā)糖尿病，基本上應該屬于特殊類型糖尿病的范疇，需要?？漆t(yī)生給出個體化的治療方案。

　　特殊類型糖尿病臨床表現(xiàn)多種多樣，診治復雜，無法一一說明?；鶎俞t(yī)師應該注意的是：遇到年輕有明確家族史的糖尿病患者，或者有其他疑似與糖尿病相關(guān)的疾病或用藥史時，要想到特殊類型糖尿病的可能，及時轉(zhuǎn)診，讓患者能盡早得到明確診斷和針對性的治療。

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