發(fā)病隱匿，死亡率高

　　特發(fā)性肺纖維化是一種嚴重的致命性肺部疾病，發(fā)病原因不明，患病后患者肺組織纖維化，形成永久疤痕，導致肺功能不可逆性持續(xù)下降，一旦出現(xiàn)急性加重，患者可能面臨生命危險。絕大多數(shù)IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會顯現(xiàn)出來?；颊叱霈F(xiàn)活動后氣促、呼吸困難等癥狀后才到醫(yī)院就診。

　　一旦患上IPF，有些病人的病情會迅速惡化，有點類似非典型肺炎（SARS）。有近一半患者在確診后的2年~3年內(nèi)死亡，5年生存率低于30%，比大多數(shù)癌癥如白血病、乳腺癌、結(jié)腸癌的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

　　高分辨率CT可診斷

　　我們給IPF患者畫像：首先50歲以上喜愛抽煙的男性是高危人群，患上該病后經(jīng)常刺激性干咳，咳嗽無痰，呼吸困難，甚至不能說話。大多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音（Velcro啰音)，超過半數(shù)可見杵狀指（趾)。據(jù)調(diào)查，近一半IPF患者在首診時被誤診，高分辨率CT（HRCT）檢查是診斷IPF的關(guān)鍵步驟。IPF患者胸部HRCT特征性表現(xiàn)常為胸膜、基底部分布為主的網(wǎng)格影和蜂窩影，伴（或不伴）牽拉性支氣管擴張，磨玻璃樣改變不明顯，其中蜂窩影是明確診斷的重要依據(jù)。

　　IPF患者治療目的就是“減輕疾病癥狀、降低死亡風險”。即通過肺部康復運動、氧療、肺移植及藥物治療等一系列綜合治療手段來減輕患者的疾病癥狀、改善其生活質(zhì)量、延緩疾病進展、預防急性加重并有效延長總生存期?？估w維化創(chuàng)新藥物的問世，是IPF治療史上的里程碑，通過抑制肺纖維化，來減緩IPF的疾病進展。