患者男性,28歲。因"進食后上腹脹痛1年余"于2016年7月29日入院。既往無肝炎病史,無手術(shù)史。體格檢查及直腸指檢未見異常。行胃鏡檢查示:淺表性胃炎伴糜爛,胃竇部腫物,見圖1。超聲內(nèi)鏡示:胃竇部可見隆起性腫物,大小為3.0cm×2.0cm,腫物起源于固有肌層,見圖2。胃多排三期增強CT示:胃竇部見類圓形低密度影向胃腔內(nèi)突出,邊界清晰,大小為2.6cm×2.0cm,邊緣見稍高密度影環(huán)繞,似與鄰近胃黏膜相延續(xù),強化程度相仿,內(nèi)部CT值=10Hu,未見強化,胃壁漿膜層光整,見圖3。影像診斷:胃竇部腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀囊性密度影。術(shù)前診斷為胃竇囊性腫物。遂于8月1日,全身麻醉下行腹腔鏡探查術(shù),術(shù)中探查示:腫物位于胃竇后壁,腹腔其他臟器未見異常,遂行胃腫物局部切除術(shù)。術(shù)后病理示(蘇木精-伊紅染色):黏膜下層及肌層內(nèi)可見管腔,大小不一的淋巴管和血管。病理診斷:胃脈管瘤合并黏液腺體異位,見圖4。免疫組化示:CD34陽性、D2-40陽性,見圖5。術(shù)后患者恢復順利,進食、排氣排糞正常,于8月7日出院。
討論
脈管瘤(vasculartumour)發(fā)病率為0.12%~0.28%,是起源于間葉組織的一類良性腫瘤,常見于兒童及青少年,成人少見,無明顯性別差異[1,2,3]。是血管瘤(hemangioma)和淋巴管瘤(lymphangioma)的合稱。臨床上以單純血管瘤或單純淋巴管瘤多見,而混合性脈管瘤較少見。多器官發(fā)生的脈管瘤可稱為脈管瘤病[4]。由于該類腫瘤相關(guān)研究及文獻較少,對其缺乏足夠的認識,尤其消化道脈管瘤臨表現(xiàn)缺乏特異性,所以臨床診斷過程中容易被漏診或誤診。
脈管瘤是良性腫瘤,通過外科手術(shù)可達到治愈。由于胃脈管瘤臨床上較為少見,因此必須與形態(tài)相似的腫瘤行鑒別診斷。(1)類癌:屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,富于血竇,瘤細胞大小一致,很容易與血管球瘤混淆,但類癌多位于黏膜下,細胞異型性較大,染色質(zhì)較粗且深染,胞質(zhì)也不如血管球瘤豐富,紅染。免疫組化檢查,胃類癌細胞常為Chro-mograinA、CK及NSE陽性[5]。(2)胃腸間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST):GIST是一種不成熟的梭形細胞或上皮樣細胞增殖[6],常位于黏膜下,以梭形細胞為主,厚壁血管常見。Miettinen等[7]認為本病CD34陽性率高。(3)上皮樣平滑肌腫瘤:上皮樣平滑肌瘤來源于平滑肌,是一種少見類型的平滑肌瘤,形態(tài)學變異比較大,細胞呈圓形、卵圓形上皮樣,也可呈梭形、短梭形,兩者有時有移形[8]。主要表達波形蛋白和一些肌源性的標志物,如肌動蛋白、SAM、結(jié)蛋白等[9]。(4)血管外皮瘤:多位于腹膜后和腸系膜,細胞多為梭形或卵圓形,發(fā)生于胃的罕見,免疫組化SMA多數(shù)為陰性或弱陽性。診斷血管外皮瘤必須除外血管豐富的其他腫瘤。(5)血管球瘤:是由血管球細胞構(gòu)成的具有器管樣結(jié)構(gòu)的腫瘤。血管球瘤好發(fā)于指甲床下,常見于手掌、腕部、前臂和足,也可見于鼻腔、氣管、肺、食管、胃、結(jié)腸、直腸等處。原發(fā)于胃的血管球瘤極為少見[10]。(6)副節(jié)瘤:多位于腹膜后,腸系膜或網(wǎng)膜,胃腸道少見,瘤細胞呈器官樣,實性或巢團狀排列,而外皮瘤樣結(jié)構(gòu)不明顯。免疫組化染色瘤細胞Syn、CGA陽性,支持細胞S100陽性。(7)惡性淋巴瘤:瘤細胞大小較一致,彌漫排列,似胃腸道血管球瘤,但淋巴瘤多位于黏膜或黏膜下層,高倍鏡下瘤細胞核膜多數(shù)不光滑,有裂隙或凹陷。免疫組化LCA、CD20或CD45RO陽性,而SMA陰性[11]。
本病例術(shù)前檢查未明確診斷,術(shù)后病理檢查后才明確診斷為混合性脈管瘤。胃脈管瘤診治的關(guān)鍵在于術(shù)前檢查提供可靠的診斷依據(jù),并盡可能于術(shù)前確定手術(shù)方式。術(shù)前可采用增強CT、內(nèi)鏡及超聲內(nèi)鏡檢查等協(xié)助明確病變大小及初步判定病變性質(zhì),為手術(shù)方式的選擇提供可靠依據(jù)。
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