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聽力時好時壞——前庭導(dǎo)水管綜合征的波動型聽力損失

2017-05-30 來源:中國聽力在線  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:波動型聽力損失指的是聽力呈現(xiàn)出時好時壞的狀態(tài),在臨床上常見的有成人因梅尼埃綜合征(Meniere disease,MD)而導(dǎo)致的感音神經(jīng)性聽力損失;在兒童中,有因為中耳炎/積水導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽損及前庭導(dǎo)水管異常造成的感音神經(jīng)性聽損。

  聽力時好時壞——前庭導(dǎo)水管綜合征的波動型聽力損失

  在醫(yī)學(xué)上,“癥”與“綜合征”是意義不同的兩個詞。“癥”是指“癥狀,“綜合征”是指“多種癥狀的體征”。

  一般所謂的波動型就是指病癥發(fā)作時聽力才會變差,因此新生兒聽力篩查時并不能完全檢測出來,而多數(shù)嬰幼兒在早期聽損癥狀緩解后,聽力水平可大部分或完全恢復(fù),也有可能因反復(fù)發(fā)作而導(dǎo)致較嚴(yán)重的聽力損失,最終就醫(yī)時已有多年聽損史。一般在醫(yī)院中兒童常見的反復(fù)性、波動型聽力損失以急性中耳炎導(dǎo)致的中耳積水者居多。發(fā)作時聽力會變差,而這種情況一般聽力損失并不嚴(yán)重,常隨病情的改善而好轉(zhuǎn),所以造成的后遺癥并不多。此類病癥發(fā)生時較為明顯,所以家長、醫(yī)生熟悉度和警覺性都比較高,因而處理起來比較容易,發(fā)病時間也比較短。而實際生活中較容易被忽略的,最典型的例子就是先天性前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大所造成的波動性較大的感音神經(jīng)性聽力損失。

  目前香港有康復(fù)文獻(xiàn)中認(rèn)為,未能早期發(fā)現(xiàn)及干預(yù)的聽損會影響兒童的說話與語言的發(fā)展,造成學(xué)習(xí)能力及自信力、社交情緒發(fā)展等受到限制。所以針對前庭導(dǎo)水管綜合征的孩子,應(yīng)盡早進(jìn)行聽力干預(yù)并展開科學(xué)的言聽康復(fù)教育,避免錯失一至六歲語言發(fā)育黃金時期。前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大,是先天性的構(gòu)造異常,新生兒出生后逐漸形成的聽力障礙。臺灣長庚醫(yī)院相關(guān)文獻(xiàn)認(rèn)為,多數(shù)前庭導(dǎo)水管異常兒童都帶有特定的PDS基因變異。

  臺灣長庚醫(yī)院林口總院文獻(xiàn)認(rèn)為,由于此病的診斷需依據(jù)影像學(xué)診斷加以證實,因此臨床醫(yī)師對每個聽損兒童都建議接受聽損基因篩查或耳部電腦斷層掃描以早日診斷或排除。家長們就醫(yī)時,也可以提醒醫(yī)師注意此病的可能性。在臺灣南部數(shù)據(jù)統(tǒng)計,前庭導(dǎo)水管綜合征導(dǎo)致聽損的兒童比率高于國外,建議如果發(fā)現(xiàn)兒童患有前庭導(dǎo)水管綜合征,一定要定期接受聽力學(xué)檢查和追蹤,多注意聽力變化的發(fā)生頻率及可能誘發(fā)病癥發(fā)展的誘因,避免劇烈彈跳,速度較快或頭部易遭受撞擊的活動。

  多數(shù)大前庭異常兒童在早期發(fā)現(xiàn)聽力損失后,都可以通過驗配助聽器而獲得一部分聽能,不至于過于影響言語發(fā)育,而一部分兒童在佩戴多年助聽器后,仍求助于人工耳蝸的幫助,因為他們不斷波動的聽力導(dǎo)致發(fā)音清晰度不佳和語音辨識率下降。波動型聽力損失的兒童家長,常常會猶豫是否應(yīng)該接受人工耳蝸手術(shù),因為擔(dān)心人工耳蝸植入后會破壞原始聽力,使得他們的現(xiàn)有聽力變差,或?qū)е侣犃υ僖膊荒茏孕袕?fù)原。然而,在聽力持續(xù)波動的情況下長時間猶豫人工耳蝸手術(shù)的實施,可能會讓孩子錯失言語發(fā)展與學(xué)習(xí)技巧的最佳時機(jī),甚至影響今后的生活品質(zhì)。

  在臺大醫(yī)院的一項研究中,曾選取12位植入人工耳蝸的前庭導(dǎo)水管綜合征兒童,比較雙耳(一側(cè)助聽器一側(cè)人工耳蝸)的長期聽能與語音表現(xiàn),經(jīng)過三年人工耳蝸佩戴,原本聽能較差而植入人工耳蝸的耳朵,測試結(jié)果反而優(yōu)于原先聽力較好,佩戴助聽器的耳朵。臺大醫(yī)院通過這些研究認(rèn)為,大前庭導(dǎo)水管綜合征兒童的聽力如果下降到極重度聽力損失的程度,人工耳蝸是有效的選擇,長期效果通常好于佩戴助聽器的對側(cè)耳。

  而另一項研究也指出,在人工耳蝸術(shù)后五年后,通過科學(xué)康復(fù),部分前庭導(dǎo)水管綜合征兒童能有80%以上的言語辨識能力,且具有一定水平的語音清晰度。因此有文獻(xiàn)認(rèn)為,有前庭導(dǎo)水管綜合征的大齡患者,若三個月內(nèi)沒有聽力改善,可以盡快考慮進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù),以增進(jìn)生活品質(zhì)及言語發(fā)展。另外,波動型聽力損失并佩戴助聽器的聽障者必須定期接受追蹤評估,評估內(nèi)容除了聽力和單字詞的辨識率外,還可以在適當(dāng)條件下加入語音清晰度及語音辨識的測試,因為有時候一個時間段的聽力和單字詞辨識率無法反映波動型聽力損失的全貌,而語音清晰度的測驗結(jié)果,不僅代表聽障者的聽覺經(jīng)驗,還能反映出過去一段時間的語言學(xué)習(xí)成果,更有助于作為大齡波動型聽力損失聽障者是否適合人工耳蝸植入的參考依據(jù)。

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