在《誤診思考：嘔吐原因歷時5個多月才診斷……》一文中，我們分析了1例低鈉血癥的患兒，歷時5個多月才診斷明確，逐漸控制病情。我們都知道低鈉血癥是臨床最常見的電解質(zhì)紊亂之一。那么，臨床遇到低鈉血癥應如何診治呢？本文將立足于歐洲為重病學（ESICM）、歐洲內(nèi)分泌學會（ESE）和歐洲腎臟病協(xié)會與透析移植協(xié)會（ERT-EDTA）共同制定的《低鈉血癥診療臨床實踐指南（2014年版）》（以下簡稱“指南”），和你一起探討臨床上低鈉血癥的診治思路。

　　低鈉血癥是（Hyponatraemia）臨床最常見的電解質(zhì)紊亂之一，低鈉血癥是指血清鈉低于135mmol/L。有文獻報道，15%-22%住院患者存在不同程度的低鈉血癥，其中1%-7%患者血鈉低于130mmol/L。北京協(xié)和醫(yī)院資料顯示，內(nèi)分泌科急會診患者中，低鈉血癥是最常見的疾病之一，占全部急會診量的23%。有研究表明，合并低鈉血癥患者，死亡率是正常人群的3%-60%；血鈉低于120mmol/L，病死率30%；血鈉低于114mmol/L，病死率高達40%。

　　那么，臨床上來一個低鈉血癥應該怎么考慮呢？或許，你在回答了以下幾個問題后，低鈉血癥才能有比較好的解決：是急性低鈉血癥還是慢性低鈉血癥？是輕度、中度還是重度低鈉血癥？是水多了還是鈉少了？是低血容量還是高血容量？是單純低鈉血癥還是合并其他電解質(zhì)異常？是攝入不足、排出過多還是分布異常？腦耗鹽和抗利尿激素異常分泌綜合征有何異同點？

　　一、是急性低鈉血癥還是慢性低鈉血癥？

　　急性低鈉血癥和慢性低鈉血癥的主要區(qū)別在于時間截點的不同，急性低鈉血癥＜48小時，慢性低鈉血癥≥48小時。那么，為什么是以48小時為截點呢？主要是因為，大腦通過減少腦細胞內(nèi)滲透活性物質(zhì)以試圖恢復腦容量的過程需要24-48h，所以以48小時作為急性和慢性低鈉血癥的截點。滲透活性物質(zhì)如鉀離子和有機溶質(zhì)等。事實上，在臨床上判斷低鈉血癥急慢性比較困難，很多時候很難對其進行區(qū)分。如果病史或臨床不能支持為急性低鈉血癥，則應認為系慢性低鈉血癥。

　　二、是輕度、中度還是重度低鈉血癥？

　　低鈉血癥的嚴重程度分度主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和血鈉水平及血鈉下降的速率。輕度低鈉血癥常常沒有明顯臨床表現(xiàn)或少量非特異性臨床表現(xiàn)；中度低鈉血癥常有非特異性神經(jīng)系統(tǒng)及消化系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為乏力、惡心、嘔吐、頭痛甚至意識模糊；而重度低鈉血癥表現(xiàn)為嚴重或反復嘔吐、呼吸窘迫、嗜睡、癲癇樣發(fā)作甚至不同程度昏迷。當血鈉小于120mmol/L且在48h內(nèi)發(fā)生常有嚴重臨床表現(xiàn)有抽搐、木僵、昏迷和顱內(nèi)壓升高癥狀，嚴重可出現(xiàn)腦幕疝，則提示為嚴重低鈉血癥。依據(jù)血鈉水平分度：

　　輕度(mild)低鈉血癥：130~135mmol/L

　　中度（moderate）低鈉血癥：125~129mmol/L

　　重度（profound）低鈉血癥：<125mmol/L

　　三、水多了VS鈉少了？低血容量VS高血容量？

　　低鈉血癥，即血鈉水平降低，要么就是血中鈉丟失過多，要么就是血液中水潴留導致血鈉稀釋，無論哪一種，最終都是導致低鈉血癥。也就是說血鈉水平取決于鈉和水的平衡。

　　體內(nèi)調(diào)節(jié)血鈉水平的激素主要包括：抗利尿激素（ADH）、醛固酮（ADS）、心房鈉尿肽（ANP，又稱A型鈉尿肽）、腦鈉尿肽（BNP，又稱B型鈉尿肽）和C型鈉尿肽。其中，水鈉調(diào)節(jié)最重要的是前兩個激素：ADH和ADS，前者通過調(diào)節(jié)水來調(diào)節(jié)血鈉，后者通過調(diào)節(jié)鈉的排泄和重吸收調(diào)節(jié)血鈉。抗利尿激素（ADH）的作用是開放腎臟集合管的水通道，重吸收自由水。醛固酮（ADS）的作用是促進遠曲小管和集合管重吸收Na+，排K+，H+，保鈉排鉀，著眼于維持鈉平衡。

　　水多了，則為高血容量性低鈉血癥；鈉少了，則為低血容量性低鈉血癥。

　　四、是單純低鈉血癥還是合并其他電解質(zhì)異常？

　　單純低鈉血癥臨床少見，低鈉血癥經(jīng)常合并有其他電解質(zhì)異常，最常見的是合并鉀離子異常。正如我們在《誤診思考：嘔吐原因歷時5個多月才診斷……》一文中，患兒血鈉低到112mmol/L，血鉀水平為5.42mmol/L，被初診醫(yī)生判定為正常血鉀水平。

　　鈉很低的情況下，血鉀在正常值范圍內(nèi)，你不覺得有什么不對嗎？

　　我們分析到，鈉和鉀，如果說都高或者都低，通常來說，不是內(nèi)分泌疾病的問題。如果出現(xiàn)一高一低，或者一低而另一個正常（相對增高），那么幾乎都是內(nèi)分泌疾病的問題，我常稱之為鈉鉀分離。如果是嘔吐或腹瀉，那么血鉀應該同時也是降低。如果這時候血鉀是在正常參考值范圍內(nèi)，這種血鉀水平和血鈉水平不相稱，叫相對性高鉀血癥！

　　許多內(nèi)分泌疾病都會表現(xiàn)為典型的鈉鉀分離，但臨床偶爾可遇到低鈉血癥時血鉀在正常值范圍，經(jīng)常被誤判為“血鉀正常”。特別值得提醒的是，血鉀在正常值范圍≠血鉀正常！

　　如果是嘔吐或腹瀉所致的低鈉血癥，要么就表現(xiàn)為丟失過多的低鈉血癥和低鉀血癥，要么就表現(xiàn)為血液濃縮所致的假性高鈉血癥和高鉀血癥。我們知道，血鈉調(diào)節(jié)最重要的兩個激素是抗利尿激素和醛固酮，抗利尿激素是“保水”的，分泌異?？蓪е孪♂屝缘外c血癥，常常合并稀釋性低鉀血癥；后者醛固酮為“保鈉排鉀”，所以醛固酮合成減少如CAH表現(xiàn)為“低鈉高鉀”。

　　那么，為何我們在《誤診思考：嘔吐原因歷時5個多月才診斷……》一文中的那個病例會出現(xiàn)低鈉血癥的時候血鉀在正常值范圍呢？主要基于以下兩個原因：1.所有激素對鈉鉀的調(diào)節(jié)都是基于對鈉-鉀-ATP泵等鈉離子泵的調(diào)節(jié)，其中以鈉-鉀-ATP泵為主，所以必然同時調(diào)節(jié)血鈉水平和血鉀水平，這也是鈉鉀水平同步變化的生理機制；2.CAH時，醛固酮合成不足，導致“低鈉高鉀”，但是別忘了，醛固酮在不僅僅有“保鈉排鉀”的作用，同時有“保水”的作用。因此，醛固酮的生理作用準確來說是“保鈉水排鉀”。因此，當嚴重CAH或CAH一直得不到診斷時，醛固酮在“保水”的時候，進一步稀釋了血鈉水平，導致嚴重低鈉血癥，同時稀釋血鉀水平，導致原本應該表現(xiàn)為“高鉀血癥”表現(xiàn)為“血鉀正常”的假象。

　　五、是攝入不足、排出過多還是分布異常？

　　如前所述，如果是攝入不足或排泄過多，經(jīng)常表現(xiàn)為血鈉水平同時升高或降低，原因在于鈉-鉀-ATP泵等對鈉鉀的調(diào)節(jié)。如果是嘔吐或腹瀉，要么就表現(xiàn)為丟失過多的低鈉血癥和低鉀血癥，要么就表現(xiàn)為血液濃縮所致的假性高鈉血癥和高鉀血癥。也就是說，無論是攝入不足，還是排出過多，鈉鉀都是同步變化的。

　　當鈉鉀不同步，或者我們稱之為“鈉鉀分離”，那么就要高度懷疑是分布異常導致的低鈉血癥，也就是內(nèi)分泌異常所致的低鈉血癥。

　　六、腦耗鹽綜合征VS抗利尿激素異常分泌綜合征

　　兩個表格讀懂腦耗鹽綜合征（CSW）和抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH）之間的異同點，二者都有低鈉血癥，都有尿鈉排出增加，都有尿滲透壓大于血滲透壓等特點，臨床上極易混淆。但如果能理解二者的本質(zhì)，則臨床上區(qū)分二者則不難。

　　SIADH本質(zhì)上是ADH分泌異常導致水重吸收過多，體內(nèi)水分潴留，從而導致稀釋性低鈉血癥。也就是說SIADH本質(zhì)上是“水多了”，水多了當然是高血容量性，表現(xiàn)為紅細胞比容下降、中心靜脈壓增高、血壓升高以及周圍組織水腫等。

　　而CSW本質(zhì)上是鈉肽分泌過多，導致腎臟排鈉排水過多，從而導致低鈉血癥。也就是說CSW本質(zhì)是“鈉少了”，通常合并水少了，只是鈉丟失的程度大于水丟失的程度，從而導致低鈉血癥。所以，CSW是低血容量性的，常伴有全身脫水表現(xiàn)，如皮膚干燥、眼窩凹陷及血壓下降。

　　由于腦耗鹽綜合征及抗利尿激素異常分泌綜合征有本質(zhì)的區(qū)別，臨床處理也截然不同，因此臨床上應注意區(qū)分。