患兒男，G2P2，孕40+4周順產(chǎn)，出生體重3.0kg，Apgar評分不詳，否認(rèn)有窒息搶救史，現(xiàn)21天大，因"反復(fù)嘔吐20天"入院。患兒生后配方奶喂養(yǎng)，進(jìn)食后約30分鐘出現(xiàn)嘔奶，未見咖啡色及綠色胃內(nèi)溶物，無嗆咳，約3-4次/d，嘔吐后胃納可，次數(shù)較前增加，癥狀以下午及夜間癥狀明顯，伴體重不增，前來就診，擬“嘔吐查因：胃食管反流；先天性幽門肥厚？”收住院。小便正常，大便1次/4-5天。查體：反應(yīng)可，哭聲響，全身皮膚無黃染及無皮下出血點，前囟平軟，雙肺呼吸音粗，未聞及濕啰音。心音有力，律齊，無雜音。腹不脹，未見胃腸蠕動波，全腹未捫及包塊，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。

　　入院診斷：嘔吐查因：胃食管反流？先天性肥厚性幽門狹窄？

　　入院查血示：血型O型，Rh(D)+陽性，血常規(guī)：WBC7.1×109/L，HGB166.0g/L，PLT404×109/L。生化示：T-Bil129.0μmol/L，D-Bil18.1μmol/L，I-Bil110.9μmol/L，TBA22.58μmol/L，ALT31U/L，AST72U/L，余未見明顯異常。CRP1.20mg/L。凝血功能示：PT12.30秒，APTT54.10秒，F(xiàn)IB1.61g/L。腹部彩超示：幽門肌厚度約4mm，幽門管前后徑：13mm，長度20mm，管腔明顯狹窄，胃內(nèi)容物通過受阻，幽門竇及胃腔擴(kuò)張，呈潴留現(xiàn)象，壁蠕動增強(qiáng)?？紤]：先天性肥厚性幽門狹窄。上消化道泛影葡胺造影：食管未見明顯造影劑返流。幽門前區(qū)僵硬、狹窄呈鳥嘴征，幽門管細(xì)長，胃竇部緊張力高；胃蠕動及移動性良好，充盈飽滿，未見充盈缺損，幽門見造影劑間斷通過。十二指腸球部充盈欠飽滿?？紤]先天性肥厚性幽門狹窄。

　　入院后予完善各相關(guān)檢查及術(shù)前準(zhǔn)備，送手術(shù)室在氣管插管靜脈復(fù)合全麻下行剖腹探查手術(shù)：幽門環(huán)肌切開術(shù)；術(shù)程順利，術(shù)畢安返病房。

　　討論

　　肥厚性幽門狹窄在新生兒群體中并不罕見，報道其患病率為0.3%-1%，至于病因，認(rèn)為可能與幽門肌層先天性發(fā)育異常、幽門肌間神經(jīng)叢減少或遺傳因素（但也有學(xué)者提出，除遺傳因素外，孕期及產(chǎn)后某些影響因子也是該病發(fā)生的必要因素）等有關(guān)，但目前其病因尚未明確[1，2]。

　　臨床表現(xiàn)：

　　主要表示為反復(fù)嘔吐，癥狀多于患兒出生后3-6周，與幽門環(huán)形肌逐漸生長肥厚及奶量逐步增加有關(guān)，但也可表現(xiàn)為出生后即開始嘔吐，如上文提到的病例?；純簢I吐有如下特點：1.反復(fù)嘔吐，并呈現(xiàn)出進(jìn)行性加重趨勢，后期可呈噴射狀嘔吐。2.多于喂奶后發(fā)生，嘔吐物為乳汁，無伴膽汁或咖啡色物，嘔吐后患兒胃納佳，可以再次進(jìn)食。其他臨床癥狀多由梗阻及反復(fù)嘔吐所致，如查體可見胃蠕動波、腹部可捫及橄欖狀腫塊等，反復(fù)嘔吐所致患兒脫水、電解質(zhì)紊亂（低氯血癥、低鉀血癥等）、體重下降、堿中毒、黃疸等。

　　診斷：

　　臨床典型表現(xiàn)、查體及輔助檢查多容易診斷。其中，腹部彩超及上消化道照影是重要的診斷手段。[1，3]

　　如本病例查查腹部彩超示幽門肌增厚，幽門管前后徑及長度增長，管腔狹窄明顯。彩超診斷標(biāo)準(zhǔn)：幽門肌長徑≥16mm，厚度≥4mm，直徑≥15mm.

　　消化道造影：幽門管細(xì)長，造影表現(xiàn)為線樣征；幽門梗阻，造影劑滯留于錐形的幽門管處，表現(xiàn)為鳥嘴征。

　　鑒別診斷：

　　1.幽門痙攣：如同本次病例，患兒出生后即開始嘔吐，癥狀出現(xiàn)較早，需排除幽門痙攣可能，但本病臨床癥狀較肥厚性幽門狹窄輕，多不影響患兒的體重及營養(yǎng)狀況，且多于5天內(nèi)逐漸緩解，緩解后可復(fù)發(fā)。如行上消化道造影檢查，亦無肥厚性幽門狹窄的典型表現(xiàn)。

　　2.高位腸梗阻或不完全腸梗阻：亦可以表現(xiàn)為反復(fù)嘔吐，需注意嘔吐是否伴有膽汁?？尚懈共苛⑽黄狡枰澡b別。

　　3.喂養(yǎng)不當(dāng)：是否喂養(yǎng)次數(shù)過于頻繁、每次奶量過多等，予調(diào)整喂養(yǎng)方案后患兒多無再嘔吐。

　　4.其他：如胃扭轉(zhuǎn)、胃食管反流、食管裂孔疝、幽門前隔膜等。

　　治療：

　　治療主要分為保守治療及外科治療。

　　1.外科治療：主要為幽門環(huán)肌切開術(shù)。手術(shù)可分為開腹下或腹腔鏡下進(jìn)行，腹腔鏡下幽門環(huán)肌切開術(shù)有著創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，治愈率高等特點，但技術(shù)要求相對更高[4]。

　　2.保守治療：藥物主要為阿托品，大部分患兒能治愈，且費(fèi)用較低，但無手術(shù)治愈率高，平均住院時間長，使用方法如下：

　?。?）1：000阿托品溶液，餐前30min，po，從1滴開始加起，至皮膚發(fā)紅停止（一般為6滴內(nèi)）。

　?。?）阿托品0.01mg/kg/次，餐前5min，靜脈注射，6次/d，至嘔吐少于2次/d，奶量可耐受150ml/kg/d后，劑量加倍，改口服，次數(shù)不變。于無再嘔吐，體重較前增加，考慮逐步減量。

　?。?）阿托品0.0075mg/kg/次，q3h，靜脈注射，每日總量增加0.01mg/kg，直到每日嘔吐次數(shù)小于2次后開始喂養(yǎng)，靜脈用藥10min后開始喂養(yǎng)，奶量從10ml/次起，每日增加10ml直到患兒喂養(yǎng)量為100-120ml/kg后阿托品劑量加倍，改口服，維持2周后開始減量，2周內(nèi)停用。