新生的喜悅還未過去，疾病的霧霾卻又籠罩下來，這個肝占位的寶寶是怎么啦？

　　【臨床資料】

　　1、幼兒男性，1歲5月8天。

　　2、病史特點：患兒以面色蒼白、乏力、納差起病，查血常規(guī)示貧血，B超檢查發(fā)現(xiàn)肝臟實性占位。

　　3、查體：腹膨隆，肝左肋下3cm可觸及，脾肋下1cm可觸及，腹部觸及巨大質(zhì)韌包塊，無明顯壓痛，四肢活動可。

　　4、輔助檢查：腹部超聲：肝右葉實性占位（大小108*110*88mm），性質(zhì)待定，脾臟、雙腎聲像圖未見異常。甲胎蛋白1210ng/ml。軀干+腦PET/CT檢查回報：肝右葉見巨大混雜密度腫物影，內(nèi)見少許鈣化灶，代謝不均勻增高，考慮惡性。

　　【影像表現(xiàn)】

　　肝臟體積明顯增大，肝右葉內(nèi)可見巨大腫塊影，最大截面約136*101mm，邊界不清，其內(nèi)密度不均，并可見斑點狀致密影，平掃CT值約32HU，增強掃描，病變呈明顯強化，動脈期CT值約124HU，略低于肝實質(zhì)CT值142HU，并可見分隔樣低密度影，靜脈期CT值約111HU，延遲掃描，CT值約100HU。膽囊顯示不清，胰腺及脾臟未見明顯異常改變。雙腎及腎上腺未見明顯異常改變。

　　【印象診斷】

　　肝臟右葉巨大腫塊，考慮肝母細胞瘤可能性大；建議進一步檢查或臨床治療后復(fù)查；膽囊顯示不清，請結(jié)合臨床。

　　【病理免疫】

　?。ㄓ遥└文讣毎霭槌鲅?，腫瘤大小為13*13*8cm，腫瘤侵及膽囊漿膜下層，膽囊黏膜慢性炎。免疫組化染色顯示腫瘤細胞：AFP（+），CD10（+），CD34（血管+），CD56（-），CD99（灶狀+），EMA（-），Hepa-I（灶狀+），Ki-67（+75%），Vimentin（-），CK（+），GPC-3（+），Arg-1（灶狀+），β-catenin（+）。

　　【最終診斷】

　　肝母細胞瘤（HB）

　　【鑒別診斷】

　　原發(fā)性肝細胞癌：實驗室檢查AFP升高，但該病多有肝炎、肝硬化病史。CT上腫塊常表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則，邊緣模糊，包膜常不完整或無明顯包膜，瘤旁常見大小不等的子灶，且腫瘤鈣化較少見。CT動態(tài)增強病灶強化方式多為快進快出。

　　神經(jīng)母細胞瘤肝轉(zhuǎn)移：兩者發(fā)病年齡相仿。該病CT表現(xiàn)為大塊結(jié)節(jié)融合灶侵占肝實質(zhì)，含多種形態(tài)鈣化與HB相似，另外腹部淋巴結(jié)腫大亦有別于HB，而查AFP不高。

　　嬰兒血管內(nèi)皮瘤（IHE）：大多發(fā)生半歲以下的嬰兒，50%-60%合并充血性心力衰竭、貧血、、血小板減少癥。診斷靠CT動態(tài)增強，具有特殊的強化表現(xiàn)，動脈期腫塊周圍密度急劇升高，邊緣呈致密的結(jié)節(jié)狀波浪狀強化，延遲掃描腫塊強化呈從周邊向中央的逐漸強化，最后腫塊密度與肝臟組織密度一致。AFP不升高。

　　間葉細胞性錯構(gòu)瘤：具有實性和囊性兩種成分，CT表現(xiàn)邊緣清楚、巨大多房囊性病灶，內(nèi)見分隔和不定量實質(zhì)性成分。AFP不升高。

　　肝臟未分化胚胎性肉瘤：是一種少見間葉來源的惡性腫瘤，好發(fā)6-10歲，通常發(fā)生于右葉，CT表現(xiàn)較大界限清晰、低密度為主的腫塊，囊腔內(nèi)可含有密度稍高于囊液的間隔或呈結(jié)節(jié)狀突起的實質(zhì)性成分，增強后間隔和實質(zhì)性成分有強化。AFP不升高。

　　【討論】

　　肝母細胞瘤是小兒具有胚胎特點的肝臟惡性實體瘤，為最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤，占兒童肝臟惡性腫瘤的50%-79%。常見于5歲以下兒童，尤以3歲以下嬰幼兒多見。

　　常隱匿起病，臨床表現(xiàn)主要為肝臟增大和觸及腫塊，多伴有消瘦、食欲不振、體重下降、貧血、發(fā)熱、嘔吐及皮膚鞏膜黃染等癥狀。

　　病理學(xué)上，HB可分為上皮型和上皮間葉混合型。上皮型瘤細胞分化程度從高到低依次是胎兒型、胚胎型和間變小細胞型。混合型是在以胎兒型和（或）胚胎型上皮為主的結(jié)構(gòu)中出現(xiàn)少量間葉成分，常見的是成熟的骨、軟骨及骨樣組織，偶可見類似纖維肉瘤或肌源性肉瘤的梭形細胞。

　　CT是肝母細胞瘤診斷和鑒別診斷的較精確的方法，可以確定腫瘤密度、性質(zhì)、及與周圍組織的關(guān)系。

　　CT平掃多呈低等混雜密度的圓形腫塊，邊緣清晰或不清晰。具有“六多、一低、一少”的特點。六多即單發(fā)病灶多、右葉多、外生型多、出血壞死多、囊變多、鈣化多；一低無論平掃或增強掃描腫瘤與正常肝組織的分界明顯。一少即肝硬化少見，腫瘤周圍肝組織正常，很少侵犯大血管，血管內(nèi)瘤栓少見。周圍臟器受壓移位。

　　增強掃描腫瘤呈不均勻性分隔樣明顯強化，其強化程度稍低于正常肝實質(zhì)，結(jié)節(jié)狀稍高密度區(qū)強化較明顯，壞死或液化區(qū)無明顯強化。