一名成熟的神經(jīng)科醫(yī)生，可以通過癥狀體征及影像檢查結(jié)果準(zhǔn)確判斷患者是否存在顱內(nèi)壓增高，這種能力是神經(jīng)科醫(yī)生很重視的基本功。相比而言，查清顱內(nèi)壓增高原因的能力，就顯得沒那么寶貴了。因為通常情況下，神經(jīng)科必做的顱腦CT、MRI等檢查可以輕松解決這一問題。

　　然而，在今天介紹的這個病例中，要弄清楚患者顱內(nèi)壓增高的原因，還真不容易。

　　病例介紹

　　患者女性，15歲，體型不胖。前額部及枕部搏動性頭痛伴耳鳴1月余，近1周來患者出現(xiàn)非膽汁性嘔吐，嘔吐物中不含血液?；颊咴V當(dāng)快速站立或坐下時可出現(xiàn)眼前發(fā)黑，視力檢查正常，眼底檢查顯示：雙側(cè)視盤水腫。

　　患者主要癥狀體征：頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫，典型的顱內(nèi)壓增高三聯(lián)征??！

　　由于臨床顱內(nèi)壓增高的情況大多繼發(fā)于腦瘤、腦積水等疾病，故按照優(yōu)先考慮常見病、多發(fā)病的診斷原則，首先要懷疑存在顱內(nèi)病變。

　　顱腦MRI檢查結(jié)果排除了顱內(nèi)無占位性病變，顱腦MRA檢查結(jié)果排除了不存在靜脈竇血栓形成。進一步行腰椎穿刺，測得腦脊液壓力為550mmH2O，腦脊液化驗結(jié)果正常。

　　我們都知道，除了繼發(fā)于腦瘤、腦出血、腦積水等疾病的顱內(nèi)壓增高，還有一類顱內(nèi)壓增高難以查詢病因，我們稱之為特發(fā)性顱內(nèi)壓增高。

　　特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥又稱良性顱內(nèi)壓增高癥、假性腦瘤綜合征，改良的Dandy診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下四項：

　?。?）癥狀體征：有顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征（如視乳頭水腫、定位性頭痛等）；

　?。?）腦脊液：有腦脊液壓力升高的證據(jù)（成人＞250mmH2O，兒童＞280mmH2O），而且腦脊液成分正常；

　　（3）影像檢查：沒有顱內(nèi)占位和腦積水的征象；

　　（4）病因：不存在其他明確的顱內(nèi)壓增高的原因。

　　綜合以上結(jié)果，得出初步診斷：特發(fā)性顱內(nèi)壓增高癥。給予乙酰唑胺治療，并觀察病情變化。剛開始用藥時，患者病情的確有一定改善。然而，到了第二周，患者病情再次加重。

　　Why？莫非患者顱內(nèi)壓增高另有其因？

　　隨著病情進展，患者又出現(xiàn)了一些癥狀體征，繼續(xù)補充患者病例信息：

　　自最初出現(xiàn)癥狀至今已3月余，患者體重下降了9.07Kg（身高1.57，BMI從21.3下降到16.8），仍然存在較明顯的體位性頭暈，其它癥狀體征還有：疲乏感且日益嚴(yán)重，四肢乏力，腋毛脫落，月經(jīng)停止已2月等。體格檢查：疾病面容，血壓85/42mmHg，指關(guān)節(jié)、末梢指節(jié)、舌面色素異常沉著。

　　眼科復(fù)查顯示，視力正常，視乳頭水腫較前加重。

　　答案揭曉

　　該患者相關(guān)實驗室化驗項目及結(jié)果如下：

　　清晨血清皮質(zhì)醇水平低得測不出具體數(shù)值，＜0.5μg/dL；

　　促腎上腺皮質(zhì)激素升高至15，500，000pg/mL；

　　促腎上腺皮質(zhì)激素刺激試驗無反應(yīng)；

　　血清硫酸脫氫表雄酮水平，＜15μg/dL；

　　……

　　由此可以得出該患者的診斷為：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，因此答案選C。

　　予皮質(zhì)類固醇替代治療（氫化可的松5mg，tid，以及氟氫可的松0.1mgbid）。治療2周后，患者疲乏、低血壓、厭食、舌面色素沉著等問題均得以解決，體重也開始增加；治療6周后，患者視乳頭水腫完全消退。

　　延伸閱讀

　　原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addison?。┦怯赡I上腺皮質(zhì)功能低下引起的一種全身性疾病，病因不明。可急性發(fā)?。ㄒ云べ|(zhì)醇危象為特征），也可慢性發(fā)病。其主要臨床表現(xiàn)有：皮膚黏膜色素異常沉著、皮膚松弛變薄、乏力、低血壓、體重減輕、惡心嘔吐、食欲減退、眩暈、休克等。而有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)者少見，以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀者更罕見。

　　該病導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的發(fā)病機制尚不明確，但從既往多個類似病例報道及相關(guān)研究可以推測，其發(fā)病機制與神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)功能有關(guān)。簡單說就是：皮質(zhì)醇水平影響鈉濃度，而這兩者均可通過作用于脈絡(luò)膜上皮而影響腦脊液的產(chǎn)生。

　　原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷主要依據(jù)癥狀、體征、實驗室檢查結(jié)果（相關(guān)激素水平）。治療措施主要為皮質(zhì)激素替代療法。

　　該病例給臨床醫(yī)生的警示是，遇到顱內(nèi)壓增高的病人，分析病情下診斷時，既要考慮到局部疾病，也要考慮全身性病變所致。

　　具體點說就是，不能僅局限于腦瘤、腦出血、腦積水等顱內(nèi)常見疾病，還要考慮到如下可引起神經(jīng)內(nèi)分泌異常的一些情況，包括腎上腺皮質(zhì)功能衰竭癥（Addison病），糖皮質(zhì)激素撤藥后出現(xiàn)的下丘腦-垂體-腎上腺軸功能紊亂，Cushing病手術(shù)治療后糖皮質(zhì)激素不足，生長激素替代治療，甲狀旁腺功能減退癥，低鈣血癥等。

　　值得特別指出的是，服用含有維生素A的四環(huán)素類復(fù)方制劑也可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，這點已得到明確證實。

　　除了典型的顱內(nèi)壓增高征，存在不明原因的疲乏、頭痛、厭食等癥狀者，也要有意識地往神經(jīng)內(nèi)分泌疾病方面考慮。