這是我剛剛獨(dú)立值夜班不久的一個(gè)故事。

　　急診來(lái)了一個(gè)孕婦。大約34周，先兆早產(chǎn)，宮縮很緊，宮口已經(jīng)在開(kāi)大了，根據(jù)孕周，雖然是早產(chǎn)兒，但是生出來(lái)存活率已經(jīng)比較高了。

　　孕婦住進(jìn)來(lái)不久，就接到醫(yī)院麻醉科老于頭的電話，說(shuō)這是他的一熟人，家里人要了解一下情況，順便拜托照顧一下。我簡(jiǎn)單交代了一下情況：

　　「那了解了，反正孕周也差不多了，就生出來(lái)再看吧。我給她家里人說(shuō)一聲，你拜托產(chǎn)房幫忙照顧一下?！?/p>

　　沒(méi)過(guò)多久，老于頭電話又打來(lái)了：「她家里人讓再給醫(yī)生說(shuō)一下，孕婦最近檢查好像肝功能有點(diǎn)兒?jiǎn)栴}，肝酶好像一兩百吧，也不是多大的事兒，你別忘了再?gòu)?fù)查一個(gè)就是了?！?/p>

　　整個(gè)孕期好像沒(méi)什么特殊情況，也不是高齡產(chǎn)婦，就是最近一次的血生化檢查肝酶有點(diǎn)升高。看起來(lái)病人主要問(wèn)題就是早產(chǎn)臨產(chǎn)，既然孕周也不算太小了，那應(yīng)該也沒(méi)什么大問(wèn)題了。

　　然后我又簡(jiǎn)單的和病人聊了兩句，得知她最近一兩天好像胃口不是很好，感覺(jué)老公燒的菜不如以前好吃了。

　　「看來(lái)你老公的廚藝有待提高了啊！」——我還在和病人開(kāi)著玩笑，絲毫沒(méi)有意識(shí)到危險(xiǎn)所在，以為這還是一個(gè)平靜的夜班。

　　產(chǎn)房驚魂

　　因?yàn)椴∪藢m縮很緊，所以沒(méi)過(guò)多久宮口就開(kāi)全了，然后新生兒順利娩出，接下來(lái)是胎盤(pán)娩出。

　　這些，似乎也都在印證著我所以為的平靜——分娩結(jié)束了，看來(lái)這個(gè)病人只是我這個(gè)夜班里一個(gè)毫無(wú)波瀾的小插曲。

　　分娩結(jié)束沒(méi)過(guò)多久，護(hù)士向我匯報(bào)，說(shuō)產(chǎn)后出血有點(diǎn)多，性狀有點(diǎn)像是不凝血。我馬上過(guò)去查看，發(fā)現(xiàn)不斷有鮮紅色的血從陰道里細(xì)細(xì)的流出來(lái)。

　　「現(xiàn)在產(chǎn)后出血大約多少了？」

　　「大約三四百毫升吧，血壓、脈搏、氧飽和度都一直正常?！?/p>

　　「哦，還不算太多。胎盤(pán)情況怎么樣？」

　　雖然還沒(méi)有達(dá)到產(chǎn)后出血的診斷，但是，既然有出血的傾向了，那總要根據(jù)產(chǎn)后出血的處理流程進(jìn)行排查了，所以，我一邊按摩著宮底，一邊詢問(wèn)胎盤(pán)情況。

　　「胎盤(pán)完整，宮縮情況也不算太差吧?！?/p>

　　「燈光幫我對(duì)一下，準(zhǔn)備卵圓鉗，我查一下軟產(chǎn)道?！?/p>

　　雖然獨(dú)立值夜班沒(méi)多久，但是處理產(chǎn)后出血的基本流程總還是熟悉的。我這正檢查著宮頸呢，那邊化驗(yàn)室的電話打過(guò)來(lái)了，說(shuō)這個(gè)病人送去檢查凝血功能的那根試管，好像血液取的有問(wèn)題，要求重新采血。

　　「那就重新再抽一次血吧。對(duì)了，病人入院以后復(fù)查的肝功能怎么樣？」

　　「稍微偏高一點(diǎn)兒，比之前降下來(lái)了。」

　　看來(lái)是好起來(lái)了，我一邊這樣想著，一邊繼續(xù)手里的活。軟產(chǎn)道檢查了一遍，沒(méi)有什么問(wèn)題。但是，血沒(méi)有一點(diǎn)要止住的意思，雖然出的不是很洶涌，但一直就那么默默的、細(xì)細(xì)的流著。

　　護(hù)士用稱(chēng)重法又估計(jì)了一下出血量，已經(jīng)600多毫升了。

　　這時(shí)候，我隱約感覺(jué)這個(gè)病人好像有點(diǎn)不對(duì)勁了?，F(xiàn)在的問(wèn)題，不是產(chǎn)后出血量在多起來(lái)，而是一圈檢查下來(lái)，找不到出血的問(wèn)題所在！

　　血止不住是要死人的！

　　明確診斷，緊急處理

　　于是，我拿起電話請(qǐng)示我的上級(jí)二線醫(yī)生——事實(shí)證明，這是那晚我做的最正確的決定！

　　「你說(shuō)這個(gè)病人之前肝功能不好？」聽(tīng)完我的情況匯報(bào)之后，二線醫(yī)生問(wèn)我。

　　「是的，肝酶有點(diǎn)升高，不過(guò)這次入院以后已經(jīng)有點(diǎn)降下來(lái)了?！?/p>

　　「之前有什么癥狀嗎？比如乏力或者消化道癥狀？」

　　消化道癥狀？這時(shí)候，我想起病人閑聊起說(shuō)起的老公燒的菜不如以前好吃了。

　　「之前好像有過(guò)胃納減退」。

　　「惡心嘔吐呢？」

　　「這個(gè)好像沒(méi)有。」

　　「這次入院后復(fù)查的肝酶下降了？」

　　「是啊。」

　　「膽紅素呢？膽紅素有沒(méi)有升高？」

　　膽紅素？我發(fā)現(xiàn)我還沒(méi)有關(guān)注到這項(xiàng)指標(biāo)！趕緊查看化驗(yàn)單——膽紅素比之前明顯升高了！

　　「那血糖呢？血糖有沒(méi)有下降？」二線繼續(xù)追問(wèn)。

　　「血糖？是的，血糖有點(diǎn)低?！?/p>

　　「凝血功能報(bào)告怎么樣？」

　　凝血功能？這時(shí)候，我想起了化驗(yàn)室的那個(gè)電話：

　　「化驗(yàn)室說(shuō)標(biāo)本可能有問(wèn)題，重采之后，正在重新化驗(yàn)?zāi)亍！?/p>

　　「這個(gè)病人有問(wèn)題，我馬上到！」

　　我從二線的語(yǔ)氣中聽(tīng)出了一絲緊張。

　　妊娠期急性脂肪肝

　　二線很快趕到產(chǎn)房，簡(jiǎn)單復(fù)習(xí)了一下病史，看了一遍化驗(yàn)結(jié)果，就馬上掏出手機(jī)給三線主任打電話了：「霍主任嗎？產(chǎn)房有個(gè)病人，很重，我現(xiàn)在考慮妊娠期急性脂肪肝，您來(lái)看一下吧！」

　　妊娠期急性脂肪肝，一直到我聽(tīng)到這個(gè)名字，我都還沒(méi)有意識(shí)到問(wèn)題的嚴(yán)重性，因?yàn)橐郧搬t(yī)學(xué)生的時(shí)候?qū)W到過(guò)脂肪肝，屬于肝臟的一種可逆性病變，它的嚴(yán)重程度似乎和二線的語(yǔ)氣很不相稱(chēng)。

　　沒(méi)過(guò)多久，三線也馬上來(lái)到產(chǎn)房，并且打電話詢問(wèn)凝血功能檢查的情況。這時(shí)候，化驗(yàn)室說(shuō)，第二管血還是有問(wèn)題——血液不凝！

　　「是的，這不是標(biāo)本采集的問(wèn)題，病人凝血功能確實(shí)是有問(wèn)題。」霍主任對(duì)化驗(yàn)室說(shuō)。

　　「那么就是大問(wèn)題了，因?yàn)槟獣r(shí)間嚴(yán)重延長(zhǎng)，纖維蛋白原嚴(yán)重下降了?！够?yàn)室也馬上發(fā)出了警報(bào)。

　　放下電話，霍主任說(shuō)：「化驗(yàn)室證實(shí)了，嚴(yán)重凝血功能障礙，大量的凝血物質(zhì)被耗竭，現(xiàn)在病人已經(jīng)發(fā)生嚴(yán)重DIC，趕緊聯(lián)系B超檢查，通知ICU和血庫(kù)要血，紅細(xì)胞、血漿都要，申請(qǐng)纖維蛋白原和凝血酶原復(fù)合物！」

　　DIC，既彌漫性血管內(nèi)凝血，是血液中大量的凝血物質(zhì)被耗竭掉之后，繼發(fā)的血液不凝，從而造成血流不止，然后進(jìn)一步丟失凝血物質(zhì)，造成惡性循環(huán)，最終造成失血性休克，直至死亡。

　　「小田，你馬上記錄病程，并且向患者家屬發(fā)書(shū)面病危通知書(shū)！」霍主任轉(zhuǎn)頭對(duì)我說(shuō)。

　　記錄病程，書(shū)到用時(shí)方恨少啊！這次如果不是霍主任的緊急處理，可能這個(gè)病人真的性命難保！

　　正確及時(shí)診斷，是搶救病人最關(guān)鍵的一步

　　讓人后怕的疾病

　　原來(lái)一個(gè)如此兇險(xiǎn)的罕見(jiàn)病讓我給碰上了——妊娠期急性脂肪肝！

　　妊娠期急性脂肪肝又稱(chēng)為妊娠期特發(fā)性脂肪肝。這是一種比較罕見(jiàn)的妊娠期并發(fā)癥，對(duì)于母親和胎兒都有致命的影響。

　　妊娠期急性脂肪肝通常在妊娠晚期發(fā)病，發(fā)病率低，大約只有1/7，000～1/16，000，但是死亡率高，有報(bào)道，妊娠期急性脂肪肝排在孕產(chǎn)婦死因的第六位。

　　這種疾病一般發(fā)生在孕晚期，病情進(jìn)展很快，剛開(kāi)始通常有上腹部疼痛、胃納差、惡心嘔吐等上消化道癥狀，然后進(jìn)一步發(fā)展可以快速出現(xiàn)肝功能衰竭。在實(shí)驗(yàn)室檢查上，可以表現(xiàn)為嚴(yán)重的凝血功能障礙，肝臟功能的衰竭，嚴(yán)重的低血糖和血尿酸升高。

　　比如在這個(gè)病人身上就有比較典型的表現(xiàn)，她在前幾天就出現(xiàn)了明顯的消化道癥狀，只是被我錯(cuò)誤的以為是老公的廚藝問(wèn)題。而肝功能的化驗(yàn)檢查中，提示了肝酶的升高，并且在隨后的復(fù)查中，肝酶出現(xiàn)了下降。

　　這讓我錯(cuò)誤的解釋為病情的好轉(zhuǎn)——其實(shí)恰恰相反，因?yàn)樵诟蚊赶陆档耐瑫r(shí)，還出現(xiàn)了膽紅素的升高，這在醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為膽酶分離！是肝功急重?fù)p傷的表現(xiàn)。這個(gè)病人另外一個(gè)典型表現(xiàn)就是凝血功能的異常，但是我錯(cuò)以為是標(biāo)本采集出了問(wèn)題，還是沒(méi)有引起重視。

　　后來(lái)病人情況穩(wěn)定了之后，二線對(duì)我說(shuō)：

　　「病人是命大，也算是你小子命大，毛病沒(méi)診斷出來(lái)，治療倒是沒(méi)怎么耽誤。要是病人沒(méi)有那么快生出來(lái)，或者你給她繼續(xù)保胎了，那她就真的是沒(méi)希望了——那么，你小樣的也完蛋了！」

　　當(dāng)時(shí)我就感覺(jué)衣服被后怕的冷汗?jié)裢噶恕?/p>

　　學(xué)習(xí)罕見(jiàn)病的意義

　　有人認(rèn)為各種罕見(jiàn)病，包括各種雜志上的病例分析沒(méi)有學(xué)習(xí)的意義，因?yàn)檫@些罕見(jiàn)病太少，臨床上可能見(jiàn)不到幾例。

　　我用我的親身經(jīng)歷，回答了這個(gè)問(wèn)題。

　　我曾經(jīng)科普過(guò)一種分娩期的罕見(jiàn)病，叫做羊水栓塞。發(fā)病率也很少，但是死亡率非常高。

　　我也想借此來(lái)提醒大家，罕見(jiàn)病之所以需要大家關(guān)注，不是因?yàn)樗币?jiàn)，而是說(shuō)，萬(wàn)分之一發(fā)病率的疾病，也照樣有人得，而且，如果乘以很大的人口基數(shù)的話，實(shí)際上的患病人數(shù)并不少。

　　如果這種罕見(jiàn)病致命而沒(méi)有及時(shí)正確診斷治療的話，結(jié)果是不堪設(shè)想的。

　　更可怕的是，不期而至的罕見(jiàn)病，還碰上了像我這樣的青澀菜鳥(niǎo)醫(yī)生。我的這個(gè)病例，就向大家展示了一個(gè)菜鳥(niǎo)醫(yī)生，是怎么漏診一個(gè)嚴(yán)重罕見(jiàn)病患者的經(jīng)過(guò)。

　　我們的醫(yī)學(xué)院學(xué)習(xí)、考試，這些罕見(jiàn)病都不是重點(diǎn)內(nèi)容，考試最多就是個(gè)填空選擇。就像這個(gè)妊娠期急性脂肪肝吧，恐怕考試提都不會(huì)提到，那么學(xué)生也就不會(huì)去重視它。就算我是一個(gè)婦產(chǎn)科醫(yī)生，在我那時(shí)值班的時(shí)候，對(duì)它也是毫無(wú)了解，這就給工作帶來(lái)了隱患。

　　我們做醫(yī)學(xué)生的時(shí)候，考試是有重點(diǎn)非重點(diǎn)的；但是，真正工作以后就會(huì)發(fā)現(xiàn)，病人生病的時(shí)候是不會(huì)挑著「重點(diǎn)」去生的。

　　工作以后什么是重點(diǎn)？只要病人會(huì)得的病，就都是重點(diǎn)；你錯(cuò)過(guò)哪個(gè)都不是扣分的問(wèn)題了，那可能就是一條命。