小梅（化名）是一對雙胞胎寶寶的媽媽，幾年前生完寶寶醫(yī)生就告知她的其中有一個寶寶是G6PD缺乏癥（蠶豆病），可她萬萬沒想到這種病是自己遺傳給寶寶的，而且因為自己不知道有這個基因亂服了保健品，4月25日，小梅（化名）突然成了“黃人”，還拉出“醬油尿”，差點惹了大禍。

　　小梅今年34歲，是一對雙胞胎男孩的媽媽，生了寶寶后，醫(yī)生告知她其中的一個寶寶有G6PD缺乏癥。“當時，寶寶臉色很黃，家里人都說是新生兒黃疸，過了兩天都不好，我們就趕緊去了醫(yī)院，被告知是G6PD缺乏癥，好在救治的及時沒有留下什么后遺癥，在生活中我們都非常注意，到醫(yī)院看病也會告訴醫(yī)生這個問題，但從來沒想到我自己也是這個病。”

　　問及此次病史，小梅說，前不久老公的朋友介紹了一種保健品，類似大蒜汁提取物一樣的飲品，介紹說吃了后可以增強體質(zhì)、殺滅身體里的細菌，當時和小梅一起服用的還有自己的家公。“服用了幾天后家公沒有太大反應，但我的臉色就越來越黃，感覺整個人都非常乏力。”

　　4月23日，小梅腸胃開始不舒服，并出現(xiàn)腹瀉的癥狀，第二天腹瀉癥狀消失，但卻拉出了醬油尿，這才意識到嚴重性。“感覺好像醬油的顏色，頭暈眼花，路都走不動了，就趕緊坐車到市婦幼看診。”

　　“剛來的時候臉色非常黃，接近于香橙皮的顏色，黃疸三項提示總膽紅素及間接膽紅素均異常升高。”我院內(nèi)科李妙根醫(yī)師介紹，接診時小梅的總膽紅素 332μmol／L，而一般成年人總膽紅素正常值是3.42～20μmol／L，間接膽紅素 302μmol／L，血常規(guī)提示HGB 84g/l。“患者的總膽紅素比正常值高出了97倍，考慮“溶血性黃疸”收入內(nèi)科住院。”

　　經(jīng)檢查，小梅為“G6PD缺乏癥(蠶豆?。?、溶血性貧血、溶血性黃疸”，醫(yī)生立即給予補液、堿化尿液、穩(wěn)定細胞膜、激素沖擊、輸血糾正貧血等對癥治療。經(jīng)過及時對癥治療，小梅動態(tài)復查黃疸三項逐漸下降，血常規(guī)提示血紅蛋白也很快降了下來，考慮到患者血色素才 59g/l，醫(yī)生及時為其輸血糾正貧血。3天后小梅的黃染癥狀消退，尿液從醬油樣尿恢復正常，黃疸指標基本正常，血色素也穩(wěn)定下來了。

　　G6PD缺乏癥是“葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥”的簡稱，是一種遺傳性溶血性疾病，表現(xiàn)為兩種類型，一種是G6PD缺乏溶血病患者，另一種是G6PD缺乏致病基因攜帶者（只遺傳給后代，自己很少發(fā)病）。

　　李妙根醫(yī)生介紹 ，G6PD缺乏癥有遺傳性，40％以上的病例有家族史。臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性平時不發(fā)病，無自覺癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。

　　發(fā)病時，患者常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。

　　我院內(nèi)科病區(qū)主任肖磊副主任醫(yī)師提醒，G6PD缺乏癥是一種急性溶血性疾病，需在醫(yī)生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。“我們不贊成有這種疾病的患者自行到藥店買藥或服用保健品。”