什么時(shí)候應(yīng)高度警惕骨髓衰竭綜合征？

2017-04-21 來源：醫(yī)脈通血液科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：貧血的兒童易感疲乏無(wú)力，不愛活動(dòng)，可能會(huì)出現(xiàn)食欲減退。中性粒細(xì)胞減少的兒童可能會(huì)出現(xiàn)感染，輕則口腔潰瘍，重則嚴(yán)重的皮膚感染，甚至危及生命的感染。血小板減少的患兒可能容易碰傷，流鼻血。

　　骨髓衰竭綜合征（Bonemarrowfailuresyndrome）是一組源于造血干細(xì)胞水平損傷的骨髓衰竭疾病，累及血細(xì)胞一系或多系(紅細(xì)胞系、粒單細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系)，臨床可分為遺傳性及獲得性兩類，以獲得性BMFS最常見，遺傳性BMFS相對(duì)罕見。在臨床工作中，兒科醫(yī)生對(duì)疑似骨髓衰竭綜合征的患兒進(jìn)行確診時(shí)比較困難。

　　這些不同的疾病通常有一些共同特點(diǎn)：低血細(xì)胞計(jì)數(shù)、先天性畸形和患癌傾向，但只有一部分患兒才會(huì)表現(xiàn)出疾病定義中的臨床癥狀。這種患兒通常表現(xiàn)正常，缺少典型體征，甚至血細(xì)胞計(jì)數(shù)有時(shí)正?；蛴袝r(shí)驟降，但盡管如此，這類兒童仍存在患癌風(fēng)險(xiǎn)?；純阂坏┻M(jìn)展為惡性腫瘤，特別是急性髓系白血?。ˋML），預(yù)后更差。因此，早期診斷及病情監(jiān)測(cè)及其重要。

　　貧血的兒童易感疲乏無(wú)力，不愛活動(dòng)，可能會(huì)出現(xiàn)食欲減退。中性粒細(xì)胞減少的兒童可能會(huì)出現(xiàn)感染，輕則口腔潰瘍，重則嚴(yán)重的皮膚感染，甚至危及生命的感染。血小板減少的患兒可能容易碰傷，流鼻血。

　　對(duì)于無(wú)癥狀的患兒，可能由于其他原因進(jìn)行血常規(guī)檢查時(shí)，偶然發(fā)現(xiàn)。臨床工作中，其他癥狀和特征可能需要綜合全血細(xì)胞計(jì)數(shù)才能確定是否為骨髓衰竭。除此之外，提示骨髓衰竭的其他要點(diǎn)包括：

　　骨髓衰竭的患兒常表現(xiàn)為矮小，但原因還不夠明確。身材矮小比較常見，若同時(shí)存在血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常，應(yīng)警惕骨髓衰竭綜合征。

　　如果至少存在1種血細(xì)胞計(jì)數(shù)減小，則應(yīng)提高警惕，需進(jìn)一步評(píng)估。

　　輕度貧血不能作為骨髓衰竭綜合征的直接診斷依據(jù)，但對(duì)于無(wú)明顯誘因的貧血和大紅細(xì)胞癥，應(yīng)作進(jìn)一步檢查。大紅細(xì)胞癥可能是骨髓應(yīng)激性標(biāo)志或骨髓衰竭性疾病或惡性或癌前病變的早期指標(biāo)。

　　如果患者有癌癥家族史，特別是白血病或?qū)嶓w瘤，并且在年齡較小時(shí)患病，應(yīng)進(jìn)行全血細(xì)胞計(jì)數(shù)檢測(cè)。例如AML等白血病，在60歲以上的人群中最常見。如果一個(gè)患者的父親在30歲時(shí)患有白血病，或堂表親/兄弟姐妹在7歲時(shí)患上白血病，則應(yīng)高度警惕。

　　中性粒細(xì)胞減少也較常見，但其本身不能作為骨髓衰竭的確診依據(jù)。但當(dāng)患者同時(shí)存在中性粒細(xì)胞減少，身材矮小，發(fā)育不良，嚴(yán)重腹瀉或其他異常時(shí)，則應(yīng)警惕為骨髓衰竭綜合征。

　　不明原因的持續(xù)性血小板減少可能也是骨髓衰竭的表現(xiàn)。兒童血小板減少的最常見原因是特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），通常在3-6個(gè)月內(nèi)消退，如果不能及時(shí)消退，則應(yīng)警惕為骨髓衰竭綜合征，需進(jìn)一步評(píng)估。

　　無(wú)明顯原因的軀體異常以及無(wú)表現(xiàn)的低血細(xì)胞計(jì)數(shù)，也應(yīng)警惕為骨髓衰竭綜合征。

　　當(dāng)懷疑骨髓衰竭綜合征時(shí)，應(yīng)對(duì)患兒進(jìn)行多學(xué)科評(píng)估和治療，因?yàn)楣撬杷ソ呔C合征可能會(huì)累及器官，如消化系統(tǒng)、肺、心臟和腎臟等。前沿性基因檢測(cè)可用于個(gè)性化制定治療和監(jiān)測(cè)策略。另外，如果轉(zhuǎn)診到評(píng)估和治療這些復(fù)雜疾病的專業(yè)中心，這類患者將從中獲益。

　　總之，盡早診斷，盡早治療，是治療成功的關(guān)鍵。

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