【G6病例解析】揭秘：這個(gè)“心?！痹瓉砣绱耍?/h1>

2017-04-13 來源：中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào)今日循環(huán)  標(biāo)簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚

摘要：風(fēng)濕免疫科會(huì)診考慮心梗系多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致，建議加用潑尼松30mg，qd；環(huán)磷酰胺50mg，qd，蘭索拉唑30mg，qd，阿法骨化醇軟膠囊0.5μg，qd（保胃及預(yù)防骨質(zhì)疏松）。

　　診療經(jīng)過

　　入院后第6天進(jìn)一步查左上肢血壓114/62mmHg，右上肢血壓130/64mmHg，肱動(dòng)脈、腹部血管未聞及血管雜音，血沉111.0mm/h，C反應(yīng)蛋白（CRP）15.80mg/L，免疫球蛋白E161.68IU/ml，抗核抗體可疑（±），抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）（-），直接抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，TP梅毒螺旋體抗體（+），餐后2小時(shí)血糖12.34mmol/L，糖化血紅蛋白6.3%，膽固醇3.27mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇1.09mmol/L。冠脈CT（2015-11-5）示右側(cè)冠脈近段、左冠狀動(dòng)脈干部支架置入術(shù)后，支架以遠(yuǎn)血管強(qiáng)化好，提示支架通暢。左心室增大，升主動(dòng)脈壁內(nèi)附壁血栓形成可能，腹部血管三維重建增強(qiáng)CT（2015-11-9）示腹主動(dòng)脈、腹腔干及其主要分支、腸系膜上動(dòng)脈、雙側(cè)腎動(dòng)脈、腸系膜下動(dòng)脈、雙側(cè)髂動(dòng)脈及其主要分支形態(tài)、大小及分布，走形未見明顯異常，雙側(cè)腎臟灌注正常。胸部血管三維重建增強(qiáng)CT（2015-11-11）示主動(dòng)脈未見確切夾層動(dòng)脈瘤征象，降主動(dòng)脈內(nèi)見高密度影，周圍放射偽影較明顯，局部管腔顯示不清，雙肺動(dòng)靜脈未見確切充盈缺損；左鎖骨下動(dòng)脈起始處明顯狹窄（圖），竇管結(jié)合部?jī)?nèi)膜增厚明顯，管腔縮小。左冠脈前降支及右冠脈近段見支架影，右冠支架完全覆蓋右冠開口，左主干支架未覆蓋左冠竇內(nèi)膜增厚部位。

　　風(fēng)濕免疫科會(huì)診考慮心梗系多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致，建議加用潑尼松30mg，qd；環(huán)磷酰胺50mg，qd，蘭索拉唑30mg，qd，阿法骨化醇軟膠囊0.5μg，qd（保胃及預(yù)防骨質(zhì)疏松）。冠心病二級(jí)預(yù)防：阿司匹林100mg，qd，氯吡格雷75mg，qd，瑞舒伐他汀10mg，qd，酒石酸美托洛爾23.75mg，qd。

　　出院診斷：1.多發(fā)性大動(dòng)脈炎急性非ST段抬高性心肌梗死；2.高血壓1級(jí)極高危；3.2型糖尿病；4.慢性胃炎。

　　術(shù)后半年隨訪，患者入院復(fù)查冠脈造影示左右冠狀動(dòng)脈支架通暢，繼續(xù)服用激素及免疫抑制劑，冠心病二級(jí)預(yù)防治療，復(fù)查血沉，CRP正常，門診規(guī)律隨訪。

　　問題與思考

　　Q1該患者治療策略是否合理？

　　本例為中年女性，起病急，持續(xù)胸痛不緩解，心肌酶學(xué)動(dòng)態(tài)升高，心電圖動(dòng)態(tài)改變，生命體征及血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，危及生命，進(jìn)行血運(yùn)重建是極其必要的。同時(shí)待病情穩(wěn)定后再積極尋找病因。因此，本例治療策略是合理的。

　　Q2其原因要考慮哪些？

　　本例冠脈造影及IVUS不支持冠脈粥樣硬化病變引起的急性心肌梗死，大血管CT也排除了肺動(dòng)脈栓塞及主動(dòng)脈夾層，心臟彩超結(jié)果也無(wú)法用先天性心臟病等解釋，患者否認(rèn)外傷手術(shù)史及藥物濫用史，復(fù)查冠脈造影及CT提示冠脈開口處短期再狹窄，內(nèi)膜增厚，存在外源性組織脫垂，要考慮有無(wú)動(dòng)脈炎病變。

　　知識(shí)點(diǎn)鏈接MINOCA

　　非動(dòng)脈粥樣硬化的心梗病因（MINOCA）是指由各種病因引起的臨床確診為急性心肌梗死且冠脈造影顯示病變血管狹窄程度低于50%的臨床綜合征，其原因多種多樣，主要分為心源性和非心源性，心源性包括冠脈源性和心肌源性，具體見下表。

　　Q3大動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈的治療與預(yù)后？

　　大動(dòng)脈炎患者冠狀動(dòng)脈受累尤其是左主干受累尚無(wú)最佳治療方案。大動(dòng)脈炎冠狀動(dòng)脈受累患者由于多為開口受累，且狹窄嚴(yán)重，臨床保守治療往往效果不佳，預(yù)后很差，多死于心臟事件。因此，建議盡早進(jìn)行血管重建治療。

　　手術(shù)時(shí)機(jī)最好以大動(dòng)脈炎非活動(dòng)期為宜，活動(dòng)期手術(shù)靶血管再狹窄的風(fēng)險(xiǎn)大大增加；但是如果冠狀動(dòng)脈狹窄非常嚴(yán)重，患者反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重的心絞痛，藥物治療效果不佳，甚至血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，即使在大動(dòng)脈炎活動(dòng)期也應(yīng)考慮盡早手術(shù)，以免發(fā)生心臟意外事件。但術(shù)前建議給予糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療，必要時(shí)可以給予大劑量激素沖擊治療，以抑制炎癥活動(dòng)進(jìn)展，減少術(shù)后再狹窄的風(fēng)險(xiǎn)。

　　知識(shí)點(diǎn)鏈接大動(dòng)脈炎

　　大動(dòng)脈炎是一種特發(fā)性的大血管炎，主要影響主動(dòng)脈及其一級(jí)分支，引起血管的狹窄或閉鎖，也可累及肺動(dòng)脈。大動(dòng)脈炎患者冠狀動(dòng)脈受累并不少見，大約10%~30%的大動(dòng)脈炎患者存在冠狀動(dòng)脈受累。大動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈多見于左右冠脈開口，系主動(dòng)脈根部炎癥延伸至冠狀動(dòng)脈開口，其他部位的彌漫或局灶性病變少見。大動(dòng)脈炎主要分為四型：Ⅰ型，累及主動(dòng)脈弓及頭臂動(dòng)脈；Ⅱ型，累及胸腹主動(dòng)脈，尤其腎動(dòng)脈；Ⅲ型，Ⅰ型+Ⅱ型；Ⅳ型，累及肺動(dòng)脈。其病理改變?yōu)樵缙谘鼙跒榱馨图?xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。

　　多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種慢性炎癥性疾病，病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與自身免疫、基因等多種因素相關(guān)。全世界均有發(fā)病，亞洲人群高發(fā)。臨床上分為多種類型，其病變可以限于主動(dòng)脈局部，也可累及主動(dòng)脈全程，根據(jù)其受累位置不同可以影響心、腦、腎等多個(gè)重要器官，心臟病變通常危及生命。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的冠脈受累可達(dá)10%~30%，且大部分病變出現(xiàn)在冠狀動(dòng)脈開口位置。本例患者正是出現(xiàn)了冠狀動(dòng)脈主干開口的明顯病變，從而繼發(fā)心肌的缺血梗死。雖然患者經(jīng)過及時(shí)的介入及相關(guān)心臟藥物治療使病情得到有效控制，但后續(xù)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的使用才是持續(xù)維持病情穩(wěn)定的關(guān)鍵。

　　多發(fā)性大動(dòng)脈炎起病相對(duì)隱匿，潛在的血管損傷可能悄然進(jìn)展，直到患者表現(xiàn)出臨床癥狀才去求醫(yī)，可能錯(cuò)失藥物治療的最佳時(shí)間窗，使血管病變可逆的機(jī)會(huì)減小。因此，仔細(xì)詢問病史（例如反復(fù)黑曚、頭暈）及體格檢查（例如左右脈搏或血壓不對(duì)稱）是早期提高檢出率的有效手段。血管彩超、血管造影和CTA在診斷上具有重要價(jià)值，但不能用于評(píng)估疾病活動(dòng)性。目前臨床常用的血沉、CRP等指標(biāo)可以一定程度反映病變活動(dòng)，但特異性和敏感性不甚理想，并不能有效監(jiān)控整個(gè)疾病過程。

　　目前有傾向使用PET-CT來評(píng)估血管局部的炎癥狀況，有一定的特異性，但昂貴的費(fèi)用限制了其使用。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑可以控制免疫性炎癥，但對(duì)于部分患者而言，仍并不能有效阻止因不可逆的血管病變所造成的臟器缺血性損傷。因此，適時(shí)評(píng)估患者的血管炎炎癥狀況及重要臟器功能，權(quán)衡藥物治療與外科（介入）手術(shù)的干預(yù)時(shí)機(jī)是相關(guān)專業(yè)醫(yī)師需要重視和共同商榷的問題。對(duì)于部分難治性患者，有散在證據(jù)提示使用生物制劑（如TNF-α拮抗劑）可能有利于控制病情。如何強(qiáng)化多科協(xié)作以提高多發(fā)性大動(dòng)脈炎的規(guī)范診治是我們目前面臨的挑戰(zhàn)。

　　這是一例病因復(fù)雜的急性心肌梗死的病例。臨床上通常見到的急性心肌梗死系由冠狀動(dòng)脈管壁的粥樣斑塊形成，阻塞血管的血流造成心肌缺血壞死引起的，是冠心病的一種表現(xiàn)。

　　而本例患者經(jīng)過臨床的檢查和分析，證明是非動(dòng)脈粥樣硬化的原因所致，其最重要的依據(jù)是：①冠脈造影及CT提示冠脈開口處血管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，而不是粥樣斑塊；②胸部血管三維重建增強(qiáng)CT顯示左鎖骨下動(dòng)脈起始處明顯狹窄。

　　因此本例患者最終診斷為多發(fā)大動(dòng)脈炎（TA），這使得對(duì)患者的治療方案不是僅僅局限在對(duì)急性心肌梗死的治療，而且加入了針對(duì)病因TA的治療，這樣將明顯改善預(yù)后，防止復(fù)發(fā)，以及減少疾病對(duì)其他血管的影響和器官的損害。

　　我們?cè)\斷一個(gè)疾病的時(shí)候，除了最常見的病因之外，要開闊思路，對(duì)少見的現(xiàn)象或者對(duì)與常見的現(xiàn)象不符合的臨床特點(diǎn)，要多問為什么。例如這個(gè)病例的冠脈造影及CT的表現(xiàn)不同于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的狹窄表現(xiàn)，這就對(duì)診斷冠心病急性心梗提出了質(zhì)疑，進(jìn)一步的血管影像檢查證明左鎖骨下動(dòng)脈狹窄，從而得出TA所致急性心肌梗死的診斷。如果這個(gè)病例不對(duì)疑問做進(jìn)一步探索，僅按急性心肌梗死治療，心肌梗死緩解了，但后續(xù)還會(huì)出現(xiàn)這樣那樣的問題，嚴(yán)重影響患者的預(yù)后。

　　TA并不是一個(gè)少見病，但疾病初期表現(xiàn)往往不特異，如果不是疾病已經(jīng)發(fā)展到一定階段，出現(xiàn)血管壁的狹窄，表現(xiàn)血管雜音，無(wú)脈征等，很難被臨床醫(yī)生診斷。一些影像技術(shù)，例如CTA、磁共振血管造影（MRA），都可以早期發(fā)現(xiàn)受累部位血管壁的增厚和炎性水腫，結(jié)合TA的一些非特征的臨床表現(xiàn)例如發(fā)熱、乏力、頸部疼痛，血沉增快、CRP升高等可以做出TA的診斷。

　　早期對(duì)TA的診斷，及時(shí)治療可以明顯改善TA的預(yù)后。TA通常影響主動(dòng)脈的一級(jí)分支，特別是血管的開口處，但大樣本的病例研究證實(shí)，TA可以影響到血管的中遠(yuǎn)端，可以影響到二級(jí)血管，甚至只影響二級(jí)以下血管，例如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等。

　　因此在查體中，除要注意常規(guī)檢查易出現(xiàn)血管雜音的區(qū)域（頸部、腹部），這些部位例如腹股溝、背部的肩胛間區(qū)也應(yīng)作為檢查血管雜音區(qū)域，以提高對(duì)TA的診斷率。