病例介紹

　　患者男性，22歲，因“反復(fù)意識(shí)喪失3年，活動(dòng)后胸悶2年，加重5個(gè)月”收入我科。

　　患者3年前日常行走時(shí)突發(fā)意識(shí)喪失，伴雙眼凝視、口吐白沫、肢體抽搐，無舌咬傷、尿便失禁，約1小時(shí)意識(shí)自行恢復(fù)。

　　類似癥狀于2年前和1年半前再發(fā)2次，就診外院查腦電圖、頭顱核磁未見異常。2年前，患者無誘因出現(xiàn)上2~3層樓后胸悶，休息數(shù)分鐘可緩解，活動(dòng)耐量進(jìn)行性減低。

　　1年前，患者臥位休息時(shí)再發(fā)意識(shí)喪失，性質(zhì)同前，意識(shí)恢復(fù)后出現(xiàn)言語不利，右側(cè)肢體麻木、肌力下降，外院查頭顱核磁：左側(cè)中腦大腦腳長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）高信號(hào)，考慮為新發(fā)梗死，左側(cè)額葉半卵圓中心白質(zhì)高信號(hào)?？紤]“腦血管病”，予硝苯地平、福辛普利降壓，針灸治療后肢體活動(dòng)不利及言語不清逐漸恢復(fù)。

　　5個(gè)月前，患者出現(xiàn)步行數(shù)十米或上1層樓后胸痛，向雙上肢放射，休息數(shù)分鐘可緩解。入院1天前患者床旁活動(dòng)后出現(xiàn)持續(xù)心前區(qū)悶痛，就診我院急診查心電圖示竇性心動(dòng)過速，aVRST段抬高0.2mV，Ⅰ、aVL、Ⅱ、aVF、V1~V6ST段壓低，Ⅰ、aVL、V5~V6T波雙向或倒置，肌鈣蛋白I（cTnI）4.67μg/L，考慮急性心肌梗死，予抗栓、他汀等治療后癥狀逐漸緩解，復(fù)查心電圖多個(gè)導(dǎo)聯(lián)ST段回落至基線。

　　患者間斷出現(xiàn)左側(cè)睪丸疼痛，口服鎮(zhèn)痛藥可緩解。既往史：體健，?；@球隊(duì)隊(duì)員。個(gè)人史、家族史無特殊。

　　入院查體：血壓145/76mmHg，心率78次/分，體質(zhì)指數(shù)（BMI）22.4kg/m2，心肺聽診未及明顯異常，腹軟無壓痛，腹部血管聽診區(qū)未及雜音，雙側(cè)上肢血壓對(duì)稱，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；右側(cè)腱反射亢進(jìn)，右側(cè)霍夫曼征（+），巴賓斯基征（+），左側(cè)上下肢病理征未引出。

　　診治經(jīng)過

　　入院當(dāng)日行冠狀動(dòng)脈（冠脈）造影：左主干體部至末端瘤樣擴(kuò)張；左前降支（LAD）開口至近段，即第一對(duì)角支（D1）發(fā)出前瘤樣擴(kuò)張，D1發(fā)出后100%閉塞；D1向LAD遠(yuǎn)段發(fā)出逆灌血流；左回旋支開口至近段瘤樣擴(kuò)張，近段100%閉塞；右冠脈開口至近段擴(kuò)張，近段100%閉塞，開口部位向遠(yuǎn)段發(fā)出細(xì)小橋側(cè)支（圖1、2）。因冠脈病變重，潛在病因不明未行介入治療。

　　完善檢查：血常規(guī)正常；尿常規(guī)示蛋白微量，紅細(xì)胞陰性，24小時(shí)尿蛋白0.61~1.06g；肝功能正常；低密度脂蛋白膽固醇1.11mmol/L，總膽固醇2.49mmol/L，總甘油三酯2.14mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇0.70mmol/L，肌酐80~102μmol/L；B型鈉尿肽（BNP）240ng/L；超敏C反應(yīng)蛋白5.92mg/L；紅細(xì)胞沉降率49mm/h；抗核抗體譜3項(xiàng)、抗可溶性核抗原抗體、狼瘡抗凝物、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗磷脂抗體譜均陰性；乙肝5項(xiàng)示乙肝e抗體（HBeAb）、核心抗體（HBcAb）、乙肝表面抗體（HBsAb）均陽性，乙肝病毒DNA陰性。

　　心臟彩超：節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常（左室下后壁內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，無運(yùn)動(dòng)，室間隔基部運(yùn)動(dòng)減低），左室收縮功能減低，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）42%，輕度二、三尖瓣關(guān)閉不全。下肢動(dòng)脈超聲：右側(cè)脛前動(dòng)脈彌漫性狹窄，左側(cè)脛前動(dòng)脈中下段閉塞。腹主動(dòng)脈CT血管成像（CTA）：脾動(dòng)脈及雙腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端管腔狹窄，可見小側(cè)支循環(huán)開放；肝總動(dòng)脈及其分支閉塞，周圍多發(fā)細(xì)小側(cè)支循環(huán)開放；腸系膜下動(dòng)脈起始部及雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈多發(fā)管腔不同程度狹窄。考慮血管炎性病變可能；脾臟前下部片狀低強(qiáng)化區(qū)，脾梗死可能；左腎小片狀強(qiáng)化減低影，缺血性改變可能。頭頸CTA：右側(cè)椎動(dòng)脈全程閉塞；余頭頸部血管未見明顯異常。

　　神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診：反復(fù)意識(shí)喪失考慮癲癇發(fā)作，左側(cè)中腦梗死可能為小血管閉塞所致。

　　病例分析

　　患者青年男性，慢性病程。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作意識(shí)障礙和進(jìn)行性加重的活動(dòng)后胸悶、胸痛，輔助檢查發(fā)現(xiàn)腦梗死，冠脈三支主要血管近段瘤樣擴(kuò)張之后狹窄閉塞，腹腔和下肢動(dòng)脈多發(fā)狹窄和閉塞，炎癥指標(biāo)升高。

　　患者臨床表現(xiàn)可以用全身多發(fā)動(dòng)脈病變解釋，血管病變的病因首先需鑒別是血管病還是血管炎。青年男性可能的血管病包括早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化、肌纖維發(fā)育不良或放射治療后血管病變?；颊邿o早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素（例如家族史、糖尿病、高脂血癥、高血壓、肥胖等），無放射治療病史，血管病變形態(tài)不支持肌纖維發(fā)育不良。同時(shí)炎癥指標(biāo)明顯升高，提示血管炎可能。

　　依據(jù)2012年查珀?duì)?middot;希爾（ChapelHill）共識(shí)，系統(tǒng)性血管炎根據(jù)其累及的血管范圍和伴隨疾病可分為大血管炎、中血管炎、小血管炎、變異性血管炎、伴隨系統(tǒng)疾病及其他病因的血管炎、單器官血管炎等。本患者無其他系統(tǒng)性疾病臨床表現(xiàn)，無自身抗體陽性，主要病變?yōu)橹鲃?dòng)脈的分支及肌性動(dòng)脈病變，因而屬于中血管炎。

　　常見的中血管炎主要為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN），是一種累及中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎，隨受累動(dòng)脈的部位不同，臨床表現(xiàn)多樣，以腎臟、心臟、神經(jīng)及皮膚受累最常見。PAN的分類標(biāo)準(zhǔn)包括：不明原因的體重下降＞4kg；網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；睪丸疼痛或壓痛；肌痛，乏力，或下肢壓痛；單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)炎；新發(fā)舒張壓大于90mmHg；血清尿素氮水平升高＞40mg/dL或14.3mmol/L，肌酐＞1.5mg/dL或132mmol/L；乙肝病毒感染的血清抗體（+）或抗原血清學(xué)（+）；動(dòng)脈造影或影像異常，排除非炎癥性疾?。换顧z示中小動(dòng)脈壁中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)。滿足上述10項(xiàng)臨床及實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)中的3項(xiàng)以上即可診斷。

　　本例患者滿足其中經(jīng)血管造影明確的冠脈病變，CTA明確的腹腔多發(fā)中等動(dòng)脈病變，睪丸痛，乙肝血清學(xué)陽性，因此符合PAN的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　請(qǐng)免疫科會(huì)診，考慮PAN診斷明確，建議應(yīng)用糖皮質(zhì)激素1mg/kg每日1次應(yīng)用1個(gè)月后開始減量，并加用環(huán)磷酰胺0.4g每周1次?？紤]患者冠脈病變重不適合行介入治療，有冠脈旁路移植術(shù)（CABG）指征，但其病因?yàn)檠苎祝壳霸l(fā)病治療時(shí)間短，若選擇動(dòng)脈橋，橋血管發(fā)生病變可能性高，若選擇靜脈橋，橋血管遠(yuǎn)期通暢率低，患者年輕面臨再次手術(shù)可能。故積極優(yōu)化藥物治療，穩(wěn)定患者情緒、改善睡眠，降低心肌耗氧，以期臨床穩(wěn)定。

　　給予阿司匹林100mg，qd，依諾肝素應(yīng)用1周后序貫為華法林抗凝，并予單硝酸異山梨酯60mg，qd，尼可地爾5mg，tid，曲美他嗪20mg，tid，琥珀酸美托洛爾95mg，bid，福辛普利5mg，qd，呋塞米10mg，qd，螺內(nèi)酯20mg，qd，阿托伐他汀20mg，qn等治療?；颊咭归g可平臥，胸悶、胸痛較前逐漸好轉(zhuǎn)。出院后1年隨訪患者可上4層樓，日?；顒?dòng)無明顯胸悶、胸痛發(fā)作。

　　結(jié)語：此例青年男性，以癲癇發(fā)作、腦梗死及不穩(wěn)定性心絞痛進(jìn)展為心肌梗死為主要臨床表現(xiàn)，經(jīng)過全面檢查發(fā)現(xiàn)為嚴(yán)重冠脈擴(kuò)張伴狹窄閉塞性改變及全身多發(fā)中等動(dòng)脈狹窄和閉塞，炎癥指標(biāo)升高，符合典型的PAN臨床和影像學(xué)特征而明確診斷。

　　PAN累及冠脈一旦出現(xiàn)臨床癥狀，冠脈病變均較為彌漫和嚴(yán)重，表現(xiàn)為瘤樣擴(kuò)張、狹窄和閉塞，治療難度極大，在介入治療和手術(shù)治療均有極大風(fēng)險(xiǎn)的情況下，優(yōu)化藥物治療可能給患者帶來新的希望。

　　本例的治療和隨訪使我們?cè)谒幬镏委煷祟惞诿}病變方面積累了經(jīng)驗(yàn)，也提醒臨床工作者對(duì)青少年的冠脈病變提高警惕，拓寬診斷思路，對(duì)血管炎性疾病冠脈受累早期發(fā)現(xiàn)早期治療以改善預(yù)后。