主訴及現(xiàn)病史：患者女性，33歲。因“活動(dòng)后胸痛2年，加重2個(gè)月”入院。

　　2014年冬季起患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后胸痛，快步行走或上2層樓即出現(xiàn)，休息10分鐘可緩解，無(wú)胸痛、大汗等不適，夜間可平臥，無(wú)雙下肢水腫，外院行胸部CT未見(jiàn)明顯異常（未見(jiàn)報(bào)告）。

　　2015年9月12日末次月經(jīng)后受孕，2016年3月（孕24周）起飽食后出現(xiàn)胸骨后疼痛，范圍手掌大小，向后背、雙肩部放射，持續(xù)數(shù)分鐘可自行緩解。

　　2016年4月（孕28周）就診外院，查血常規(guī)示白細(xì)胞（WBC）9.73×109/L，血紅蛋白（HGB）76g/L，平均紅細(xì)胞體積（MCV）82fl，血小板（PLT）305×109/L；尿常規(guī)、便常規(guī)、肝腎功能（-）；炎性指標(biāo)超敏C反應(yīng)蛋白（hsCRP）4mg/L，紅細(xì)胞沉降率（ESR）66mm/h；抗核抗體（ANA）（-）。發(fā)作時(shí)心電圖示竇性心律，Ⅰ、Ⅱ、aVL、V4~V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，aVR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.05mV；心臟標(biāo)記物（-）。為進(jìn)一步診治入院。

　　發(fā)病以來(lái)，患者有口眼干，無(wú)發(fā)熱、口腔及外陰潰瘍、眼紅眼痛、皮疹、光過(guò)敏、關(guān)節(jié)腫痛、尿中泡沫增多、鼻咽部潰瘍等，食欲、精神可，睡眠差，大小便正常。

　　既往史：1998年10月，患者因鎖骨上淋巴結(jié)腫大就診，活檢病理及影像學(xué)提示霍奇金淋巴瘤（結(jié)節(jié)硬化型，ⅡA期），1998年10~12月在外院行加速器6MV斗篷野放療全頸DT5000cGy，縱膈DT4900cGy，雙腋窩DT3500cGy，療效完全緩解（CR）。否認(rèn)高血壓、冠心病等慢性病史。

　　個(gè)人史：無(wú)吸煙及長(zhǎng)期飲酒史。

　　婚育史：G2P1A1，2年前孕3個(gè)月時(shí)因胚胎停育流產(chǎn)1次，育有1女，配偶及女兒體健。

　　家族史：否認(rèn)有心血管疾病家族史。

　　查體：患者體溫36.4℃，脈搏104次/分，呼吸23次/分，血氧飽和度（SpO2）100%@NC2L/min，體質(zhì)指數(shù)（BMI）21.8kg/m2。血壓：（右上肢）103/53mmHg，（左上肢）87/60mmHg，（右下肢）129/58mmHg，（左下肢）132/57mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕音及胸膜摩擦音。心前區(qū)無(wú)隆起及凹陷，心界正常，心率104次/分，心律齊，P2=A2，肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音。雙踝部輕度對(duì)稱(chēng)可凹性水腫。左橈動(dòng)脈搏動(dòng)較對(duì)側(cè)弱，雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。宮底位于臍與劍突之間。

　　診治經(jīng)過(guò)

　　入院后完善檢查

　　常規(guī)檢查

　　血常規(guī)：WBC12.42×109/L，中性粒細(xì)胞（NEUT）9.53×109/L，HGB82g/L，MCV83.4fl，PLT294×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞（RET）3.02%。尿常規(guī)（-）。大便常規(guī)+潛血（-）。

　　生化：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）10U/L，白蛋白（Alb）29g/L，總膽紅素（TBil）5.8μmol/L，直接膽紅素（DBil）1.5μmol/L，K+3.8mmol/L，血尿素（Urea）3.90mmol/L，肌酐（Cr）41μmol/L，總膽固醇（TC）5.16mmol/L，甘油三酯（TG）4.15mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）1.18mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）2.37mmol/L。凝血指標(biāo)正常。

　　甲狀腺功能：三碘甲狀腺原氨酸（T3）2.018ng/ml，余正常。貧血相關(guān)：鐵蛋白18ng/ml，鐵46.3μg/dl，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度9.6%，維生素B12259pg/ml，葉酸5.9ng/ml。

　　免疫指標(biāo)

　　炎性指標(biāo)：ESR65mm/h，hsCRP6.58mg/L。免疫球蛋白及補(bǔ)體水平基本正常，抗核抗體、抗雙聯(lián)DNA抗體、狼瘡抗凝物、抗磷脂抗體、抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體、抗可提取性核抗原抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體均（-）。

　　心臟方面

　　心臟標(biāo)志物：肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌鈣蛋白（-），氨基末端B型鈉尿肽前體（NT-proBNP）487pg/ml。超聲心動(dòng)圖：左房前后徑33mm，左室舒張末內(nèi)徑48mm，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）63%，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓41mmHg，左室內(nèi)可見(jiàn)假腱索，輕度二尖瓣關(guān)閉不全。

　　冠狀動(dòng)脈（冠脈）CT血管成像（CTA）：右冠優(yōu)勢(shì)型，左主干管腔近全程次全閉塞（圖）；前降支近段管腔輕度狹窄，中遠(yuǎn)段管腔未見(jiàn)明確狹窄；回旋支近段纖細(xì)，遠(yuǎn)段顯示不清，不除外狹窄；右冠脈近段少量鈣化斑塊，管腔未見(jiàn)明顯狹窄。

　　血管方面

　　血管超聲：雙側(cè)頸動(dòng)脈管壁不規(guī)則增厚；右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部低回聲，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、左上肢動(dòng)脈流速減低；下肢動(dòng)脈未見(jiàn)異常。

　　孕產(chǎn)方面

　　晚孕超聲檢查（經(jīng)腹）：宮內(nèi)晚孕，頭位臍帶繞頸一周宮腔內(nèi)帶狀分隔，粘連帶？羊膜片？監(jiān)測(cè)胎心、胎動(dòng)、宮縮情況無(wú)明顯異常。

　　診斷：患者大動(dòng)脈炎可能性大，冠脈受累，左主干病變，穩(wěn)定性心絞痛，加拿大心血管病學(xué)會(huì)（CCS）分級(jí)Ⅲ~Ⅳ級(jí)。頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、左上肢動(dòng)脈受累。宮內(nèi)孕34周。

　　圍產(chǎn)期治療

　　考慮患者雖有冠脈病變，但病變穩(wěn)定，為勞力后心絞痛。而貧血和妊娠加重心肌缺血，因此糾正貧血（予以輸注濃縮紅細(xì)胞4U），給予單硝酸異山梨酯30mg，qd，美托洛爾12.5mg，q12h（使用后監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)胎心下降，遂停用），患者活動(dòng)耐量較前改善，進(jìn)食及床旁活動(dòng)未再發(fā)作心絞痛，血壓100/60mmHg，心率80~90次/分。以地塞米松6mg肌肉注射每日2次促胎肺成熟，后繼予甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg靜脈注射每日1次。于產(chǎn)科和麻醉科協(xié)商后，考慮患者目前冠脈病變穩(wěn)定，心絞痛CCS分級(jí)Ⅱ~Ⅲ級(jí)，胎兒分娩可以存活，應(yīng)盡早終止妊娠。2016年5月17日（孕34周）在腰硬聯(lián)合麻醉下行剖宮取子術(shù)，術(shù)中保持血壓穩(wěn)定，術(shù)中及術(shù)后無(wú)心絞痛發(fā)作。

　　產(chǎn)后進(jìn)一步完善血管受累情況評(píng)估。全身正電子發(fā)射體層攝影（PET）/CT：掃描野范圍內(nèi)大動(dòng)脈壁代謝正常；右肺上葉近胸膜處小結(jié)節(jié)，代謝未見(jiàn)增高，考慮良性病變。冠脈造影：左主干次全閉塞，左前降支近段局限狹窄50%，TIMI血流Ⅰ級(jí)，回旋支纖細(xì)，開(kāi)口局限狹窄90%，TIMI血流Ⅰ級(jí)，右冠脈散在斑塊，TIMI血流Ⅲ級(jí)。頭頸CTA：左鎖骨下動(dòng)脈中遠(yuǎn)段管壁增厚，管腔重度狹窄、局部閉塞，可見(jiàn)側(cè)支循環(huán)形成，符合大動(dòng)脈炎表現(xiàn)；甲狀腺多發(fā)類(lèi)圓形或不規(guī)則形低密度或混雜稍低密度結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描見(jiàn)不均勻強(qiáng)化；雙側(cè)上頜竇炎。主動(dòng)脈CTA：降主動(dòng)脈局部管壁不規(guī)則稍增厚。6分鐘步行試驗(yàn)：420m。

　　后續(xù)治療及隨訪

　　治療原發(fā)病方面：分娩后開(kāi)始改用口服甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg每日1次口服，并加用甲氨蝶呤10mg每周1次口服。心臟方面：予氯吡格雷75mg每日1次口服抗血小板，同時(shí)加用美托洛爾緩釋片71.25mg每日1次、曲美他嗪20mg每日1次抗缺血治療。病情平穩(wěn)出院。

　　隨訪患者日?；顒?dòng)基本無(wú)受限，重體力勞動(dòng)后仍有胸悶氣短，出院3個(gè)月后復(fù)查冠脈CTA：左主干及其他冠脈病變基本同前。

　　小結(jié)：這是1例妊娠合并大動(dòng)脈炎累及冠脈左主干的病例，由于患者處于妊娠期，因此本例患者的診治方案極具有挑戰(zhàn)性，如何權(quán)衡利弊，保證產(chǎn)婦安全分娩是最為關(guān)鍵的問(wèn)題。冠脈CTA，尤其是妊娠晚期，對(duì)胎兒的輻射劑量是相對(duì)安全的。在通過(guò)CTA明確病變解剖后，強(qiáng)化抗心絞痛治療，改善貧血，提高患者心絞痛的閾值，加以配合麻醉及圍手術(shù)的支持，使得產(chǎn)婦順利分娩。隨后針對(duì)其原發(fā)病因進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估和篩查，產(chǎn)后及時(shí)接受原發(fā)病——大動(dòng)脈炎的免疫治療，最終得以母子平安。