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以展神經(jīng)麻痹作為起病的唯一癥狀,最終診斷是……

2017-02-08 來(lái)源:醫(yī)脈通神經(jīng)科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:作為一種慢性自身免疫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,多發(fā)性硬化(MS)的臨床表現(xiàn)多種多樣,不過(guò)最為常見(jiàn)的表現(xiàn)主要集中于肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、步態(tài)障礙和視力缺陷上。雖然病灶主要累及腦室周圍白質(zhì),但中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的任何白質(zhì)區(qū)域均有可能受累。

  雖然多發(fā)性硬化累及腦干相對(duì)常見(jiàn),但僅累及孤立的腦神經(jīng)并不多見(jiàn),以孤立腦神經(jīng)受累作為起病時(shí)的起始表現(xiàn)者尤為罕見(jiàn)。本病例報(bào)告了一例既往沒(méi)有多發(fā)性硬化病史的患者,其唯一表現(xiàn)出的癥狀便是展神經(jīng)麻痹。這一病例強(qiáng)調(diào)了把多發(fā)性硬化列入孤立顱神經(jīng)麻痹鑒別診斷的重要性。

  作為一種慢性自身免疫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,多發(fā)性硬化(MS)的臨床表現(xiàn)多種多樣,不過(guò)最為常見(jiàn)的表現(xiàn)主要集中于肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、步態(tài)障礙和視力缺陷上。雖然病灶主要累及腦室周圍白質(zhì),但中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的任何白質(zhì)區(qū)域均有可能受累。

  MS中腦干受累比較常見(jiàn),孤立的顱神經(jīng)麻痹則是罕見(jiàn)表現(xiàn)。據(jù)既往研究統(tǒng)計(jì),MS中的孤立顱神經(jīng)麻痹更常見(jiàn)于復(fù)發(fā)時(shí),而不是初次發(fā)病時(shí)。具體到每個(gè)顱神經(jīng),孤立性三叉神經(jīng)麻痹最為常見(jiàn),其次是面神經(jīng)和展神經(jīng)。因此,孤立的展神經(jīng)麻痹在MS中是一種罕見(jiàn)發(fā)現(xiàn),尤其是作為初始起病癥狀時(shí)。在單側(cè)展神經(jīng)麻痹患者中,有4%~9%的患者是由于MS導(dǎo)致的,2002年的一項(xiàng)調(diào)查則顯示,在非創(chuàng)傷原因中,20至50歲的展神經(jīng)麻痹患者有24%病因?yàn)镸S。

  展神經(jīng)麻痹患者通常表現(xiàn)為水平方向凝視出現(xiàn)復(fù)視,檢查可發(fā)現(xiàn)患者同側(cè)外直肌運(yùn)動(dòng)減慢,不過(guò)并非所有患者都可以通過(guò)MRI檢測(cè)出腦干損傷。除了MS,展神經(jīng)麻痹的鑒別診斷范圍很廣,可包括腫瘤、萊姆病、病毒感染、梅毒、結(jié)節(jié)病和腦血管病。

  接下來(lái)將為大家介紹一例以孤立性單側(cè)展神經(jīng)麻痹起病的MS患者,以供學(xué)習(xí)。

  病例回顧

  28歲男性,既往高血壓、肥胖,本次由于復(fù)視1天而前往急診就診?;颊叩膹?fù)視以左側(cè)為著,當(dāng)用手遮住單側(cè)眼時(shí),復(fù)視可消失。此外,患者右前臂遠(yuǎn)端和右腳小拇趾有1至2周的感覺(jué)異常史。體格檢查僅發(fā)現(xiàn)左側(cè)外直肌麻痹,其他顱神經(jīng)均未發(fā)現(xiàn)異常,未發(fā)現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。

  患者的初步實(shí)驗(yàn)室檢查僅發(fā)現(xiàn)輕度白細(xì)胞增多(11.3×10^9/L),其他血液學(xué)指標(biāo)和電解質(zhì)檢查均未見(jiàn)明顯異常。頭部CT平掃未見(jiàn)明顯異常。為了明確診斷,對(duì)患者進(jìn)行了頭部增強(qiáng)MRI掃描,結(jié)果顯示在額葉和頂葉的腦室周圍白質(zhì)、左顳葉皮層下白質(zhì)、左側(cè)腦橋可見(jiàn)數(shù)個(gè)T2高信號(hào)病灶,其中腦橋的病變可見(jiàn)強(qiáng)化。

  此外,脊髓的MRI掃描則顯示C5、C6水平的T2高信號(hào)。這些發(fā)現(xiàn)提示病灶的時(shí)間和空間多發(fā)性,結(jié)合患者的臨床病史和輔助檢查,考慮診斷MS。

  為了排除其他可能的疾病,患者接受了一系列輔助檢查,病毒、萊姆病血清學(xué)檢查、NMOIgG、ANA均為陰性。此后患者開(kāi)始住院治療,給予其靜脈甲潑尼龍500mg,治療3天后出院。出院后2天隨訪時(shí),患者的展神經(jīng)麻痹已完全緩解。

  討論

  本例患者主要表現(xiàn)為左側(cè)展神經(jīng)麻痹和右側(cè)遠(yuǎn)端肢體感覺(jué)異常。MRI顯示位于腦橋內(nèi)側(cè)的病灶有所強(qiáng)化,表明該病灶為活動(dòng)性損傷,并且病灶定位與展神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)相一致。展神經(jīng)核位于腦橋部位,包含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的緊湊纖維束從展神經(jīng)核發(fā)出,向內(nèi)延伸至腹側(cè)區(qū)域,腦神經(jīng)自此位置出腦橋。患者的腦橋病變位于展神經(jīng)核發(fā)出的纖維束部位,導(dǎo)致了患者的復(fù)視癥狀。

  雖然本例患者的MRI檢查清楚地顯示出腦橋的病變,不過(guò)應(yīng)當(dāng)注意的是,既往有研究顯示,MRI對(duì)腦干病變的檢出率并非百分之百,不能保證可以解釋MS患者的顱神經(jīng)麻痹。

  對(duì)于任何表現(xiàn)為孤立性顱神經(jīng)麻痹的患者,醫(yī)生必須把MS列入鑒別診斷的范圍內(nèi)。此外,年齡小于50歲的患者,例如本例患者,也應(yīng)當(dāng)考慮感染性病因(如萊姆病、病毒感染、梅毒等)、結(jié)節(jié)病和自身免疫性血管炎等鑒別診斷,而對(duì)于老年患者,腦小血管病也應(yīng)納入考慮。

  對(duì)于表現(xiàn)為多種神經(jīng)功能缺陷,并且包括顱神經(jīng)麻痹的患者,同樣應(yīng)當(dāng)考慮到MS的可能性,并且應(yīng)當(dāng)進(jìn)行MRI掃描以明確。雖然MRI可能不能總是順利檢出腦干的病變,但也可以顯示出中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦白質(zhì)的其他病變,這些表現(xiàn)同樣有助于明確MS的診斷。

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