癲癇是一種常見疾病，治療通常涉及多個專業(yè)。為了給患者提供最佳的治療，對各個專業(yè)領(lǐng)域的癲癇知識進(jìn)行更新是非常重要的。癲癇的診斷對患者的身心健康都有重要影響，誤診的后果不堪設(shè)想。本文將對癲癇的正確分類以及相應(yīng)的診斷手段進(jìn)行介紹。

　　癲癇如何分類？

　　癲癇本身并不是一個單一的疾病，而是由多種發(fā)作類型和癲癇構(gòu)成的綜合征。準(zhǔn)確評估癲癇發(fā)作類型和分類，對治療和預(yù)后的判斷非常重要。癲癇發(fā)作和癲癇分類的術(shù)語多年來一直在改變，先來了解一下癲癇相關(guān)的術(shù)語：

　　最廣泛使用的癲癇分類系統(tǒng)由國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）出版。ILAE分類最近一次更新是在2010年9月。分類在很大程度上取決于兩個特點(diǎn)：

　　癲癇起源的部位

　　——全面性（即，兩個半球的同時參與）

　　——局灶性（即，從大腦的一個區(qū)域開始）

　　推測病因

　　——結(jié)構(gòu)-代謝（存在一個潛在的病因，以前被稱為癥狀性）

　　——不明原因的癲癇（假定存在潛在的原因但不能明確，以前稱為隱源性）

　　——遺傳性（以前稱為特發(fā)性）

　　癲癇分類經(jīng)常被忽視，但對癲癇的治療非常關(guān)。蘇格蘭校際指南網(wǎng)絡(luò)（SIGN）于2015年公布了成人癲癇的診斷和管理新指南，更新的SIGN指南強(qiáng)調(diào)了這一點(diǎn)的重要性。

　　鑒別遺傳性全面性癲癇和局灶性癲癇是至關(guān)重要的，因?yàn)檫@將影響對患者的觀察、治療和預(yù)后。對于局灶性癲癇，識別潛在的原因是很重要的。

　　局灶性癲癇

　　顧名思義，局灶性癲癇起源于大腦的一個小的區(qū)域；這一異常區(qū)域的位置決定了發(fā)作的臨床特點(diǎn)。局灶性發(fā)作通常被描述為簡單部分性（癲癇患者的意識被保留）或復(fù)雜部分性（意識受損）。

　　新ILAE2010分類已經(jīng)用單相局灶性癲癇取代了這些描述術(shù)語，如果存在明顯的意識障礙，可加用形容詞無意識性（即局灶性無意識性癲癇發(fā)作）。

　　首發(fā)癥狀

　　一些局灶性癲癇患者在癲癇發(fā)作的早期就失去了意識，并可能沒有任何預(yù)警或前驅(qū)癥狀。但是，一些前驅(qū)癥狀是常見的，并取決于癲癇發(fā)作的部位。

　　常見的臨床癥狀包括：

　　運(yùn)動：痙攣、抽搐（額葉發(fā)作）

　　感覺：刺痛或燒灼感（頂葉發(fā)?。?/p>

　　自主神經(jīng)癥狀：腹部上升感，心悸（顳葉發(fā)作）

　　精神：對大小或距離的感知改變，語言障礙，改變記憶（顳葉發(fā)作）

　　觀察到的行為改變

　　如果意識喪失或受損，見證人可以看到患者的自動癥。

　　簡單自動癥包括咂嘴、咀嚼、煩躁不安或拽衣服；有時更復(fù)雜的行為包括脫衣或徘徊。

　　自動癥最常見于顳葉起源的癲癇發(fā)作，但也可以發(fā)生在其它部位的局灶性癲癇。

　　局灶性發(fā)作可擴(kuò)散累及雙側(cè)半球，并發(fā)展為全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（即：繼發(fā)性全面發(fā)作）。

　　遺傳（特發(fā)性）全面性癲癇

　　2010版ILAE分類之前，這些癲癇（特點(diǎn)是起源于廣泛雙側(cè)神經(jīng)元網(wǎng)絡(luò)）被稱為特發(fā)性全面性癲癇。這項仍在臨床上廣泛使用，但是2010系統(tǒng)將其改稱為遺傳性全面性癲癇。遺傳性全面性癲癇有多種亞型（綜合征），最常見的是青少年肌陣攣性癲癇和兒童失神癲癇。

　　病史中有幾條線索指向遺傳性全面性癲癇。患者個人報告在所有癲癇發(fā)作前沒有預(yù)警，并且通常涉及三種發(fā)作類型中的一種或多種：強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；肌陣攣（短暫的觸電般的四肢抽搐）；或失神（短暫的凝視，通常只持續(xù)幾秒鐘）。

　　一些特征提示遺傳性全面性癲癇：

　　兒童或青少年發(fā)病

　　睡眠剝奪和酒精可引發(fā)的癲癇發(fā)作

　　清晨強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作或肌陣攣

　　短暫失神發(fā)作

　　腦電圖光刺激反應(yīng)

　　如何診斷癲癇？

　　SIGN指出，癲癇的診斷應(yīng)由癲癇專家在首次癲癇發(fā)作時或癲癇門診進(jìn)行。在許多情況下，主要的難點(diǎn)是鑒別癲癇、暈厥和心因性發(fā)作。癲癇的診斷主要依靠病史，檢查可以支持診斷，但不能孤立地使用，陰性的檢查結(jié)果在癲癇患者中也很常見。

　　鑒于發(fā)作時患者意識常常喪失，因此來自見證者的消息同樣重要。從患者和見證者處獲悉發(fā)作之前、發(fā)作期間和發(fā)作后發(fā)生了什么是非常重要的。

　　在有癲癇病史的情況下，像接診新患者一樣再次詢問病史是很好的做法，尤其是對于難治性癲癇患者。癲癇的誤診很常見，可高達(dá)20%，所以當(dāng)治療反應(yīng)不佳時應(yīng)該重新審視。

　　在這種情況下，要考慮的其他問題包括：

　　癲癇的診斷是什么時候做的？

　　誰做的診斷？

　　進(jìn)行了哪些檢查？結(jié)果是什么？

　　已經(jīng)嘗試哪種治療方法？劑量如何？

　　對癲癇發(fā)作的作用怎樣？

　　有什么副作用？

　　診斷性檢查

　　診斷癲癇時，檢查不能取代足夠的病史，但有助于證實(shí)診斷和定義癲癇綜合征。有幾種形式的檢查可以使用，在此對重要的檢查技術(shù)進(jìn)行討論。

　　腦電圖

　　腦電圖在診斷和分類中具有一定地位，但也有局限性，有時會混淆癲癇的診斷。許多癲癇患者發(fā)作間期腦電圖正常，因此正常的報告既不能肯定也不能否定診斷。與之相反，非特異性腦電異常在非癲癇患者（尤其是老年人，偏頭痛患者和精神藥物治療者）中常見。癇樣放電（與癲癇類似的腦電改變）可見于約0.5%的健康年輕成人，因此可以提示但不能明確證實(shí)是癲癇。

　　因此，腦電圖最好被視為一個支持診斷和分類的工具，但并非常規(guī)進(jìn)行，而且最好由癲癇?？漆t(yī)生開立和解讀。

　　在診斷困難的情況下，動態(tài)腦電圖或視頻遙測（結(jié)合腦電圖和視頻監(jiān)控）可用于獲得發(fā)作期腦電圖（即發(fā)作期間的腦電圖改變）。發(fā)作期腦電圖比發(fā)作間期腦電圖提供更加確切的診斷信息，但只有在頻繁發(fā)作的患者容易實(shí)現(xiàn)。

　　手持視頻設(shè)備

　　在診斷困難的情況下（例如在鑒別癲癇與非癲癇發(fā)作時），發(fā)作的視頻可以為具有癲癇診斷經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生提供有用的信息。SIGN已經(jīng)建議使用手持視頻設(shè)備，例如智能手機(jī)來記錄癲癇發(fā)作。在獲取錄像之前必須獲得患者的同意。

　　顱腦影像

　　神經(jīng)影像學(xué)是癲癇評價的重要組成部分。成像技術(shù)的進(jìn)展使一些曾經(jīng)被視為不明原因癲癇的患者找到結(jié)構(gòu)性病變。21%～37%的癲癇患者可以在影像學(xué)中找到病灶。MRI的敏感性和特異性均高于CT，MRI是推薦的癲癇形態(tài)結(jié)構(gòu)成像方法。

　　大多數(shù)癲癇患者可以進(jìn)行腦成像，但明確診斷地遺傳性全面性癲癇（這與顱內(nèi)病變無關(guān)）并非常規(guī)需要。

　　心電圖

　　所有伴意識改變的患者應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查，特別是在老年人，心律失?？梢耘c癲癇有類似表現(xiàn)。如果有必要，可以進(jìn)行長程心電圖記錄。