中年男子患罕見戈謝氏病脾大如西瓜重達(dá)5公斤

2014-11-28 來源：健客網(wǎng)社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：患者李杰(化名)，男，46歲，是福州人。他173厘米的身高，體重60多公斤，看起來略顯消瘦。誰也想不到，他的肚子里藏著一個巨大的脾臟。

　　26日，省立醫(yī)院肝膽外科醫(yī)生從福州一名中年男子腹內(nèi)摘除一個西瓜大小的巨大脾，重達(dá)5.05公斤。原來男子患上了罕見的戈謝氏病，導(dǎo)致脾細(xì)胞不斷增殖，巨大脾占滿整個腹腔和盆腔，其他內(nèi)臟被嚴(yán)重擠壓，而且還會導(dǎo)致出血，不切不行。男子還需轉(zhuǎn)到血液科繼續(xù)治療戈謝氏病。

　　巨大脾壓迫胃吃不下飯

　　患者李杰(化名)，男，46歲，是福州人。他173厘米的身高，體重60多公斤，看起來略顯消瘦。誰也想不到，他的肚子里藏著一個巨大的脾臟。

　　大概2年前，李杰摸到自己左上腹有一個腫塊，后來去醫(yī)院檢查，醫(yī)生告訴他是脾腫大。去年，經(jīng)過血液、骨髓、基因等各項檢查，確診為戈謝氏病。據(jù)了解，戈謝氏病又名葡萄糖腦苷脂沉積病，是因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏，使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-?；拾贝?，因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中大量沉積，引起組織細(xì)胞大量增殖。該病可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)病變，肝脾腫大，尤以脾大更為明顯。但當(dāng)時脾沒有長得特別大，李先生也就沒有進(jìn)一步處理。

　　省立醫(yī)院肝膽外科主治醫(yī)生周松強(qiáng)回憶第一次接診李杰的情形。他說，正常人的脾是在腹部左上側(cè)，通過觸診無法觸及，可李杰身上一直到了腹部的右側(cè)偏后，才觸摸到脾臟的邊緣。各種檢查顯示，脾幾乎占用了李杰腹腔的絕大部分空間，其他內(nèi)臟受到嚴(yán)重擠壓，其中胃、小腸被擠壓后，使得他消化、進(jìn)食都存在困難。這也是李杰消瘦的原因。

　　同時，患者還面臨著脾破裂大出血的可能，隨時威脅到生命，切除這個超大的病變脾已迫在眉睫。

　　2小時切除5公斤巨大脾

　　由于戈謝氏病本身是一種罕見病，造成這么巨大脾臟的患者就更沒有文獻(xiàn)記載。省立肝膽外科主任王耀東也說他從醫(yī)三十多年，這次還是第一次遇到如此巨大的脾臟。不言而喻，切除它的難度就更大了。

　　26日上午，省立醫(yī)院肝膽外科王耀東、周松強(qiáng)醫(yī)生為李杰手術(shù)，成功為其切除了巨大脾。切下的腫瘤33厘米×20厘米×15厘米，大如西瓜，一稱，足足有5.05公斤，是正常脾的50倍重。

　　周松強(qiáng)醫(yī)生說，手術(shù)中必須先把脾的動脈、靜脈先切斷，再摘除脾。但脾實在是太大了，擠滿了腹腔，將血管蓋住了，要找到血管切除不容易。切除血管后，醫(yī)生再用電刀和超聲刀小心剝離。若是不小心傷及其他組織和血管，可能會造成術(shù)中大出血，而患者的血小板特別低，影響血液凝固，到時失血性休克就麻煩了。

　　大約經(jīng)過2小時緊張細(xì)致的手術(shù)，巨大脾總算被切除了。

　　王耀東主任說，要治療好戈謝氏病，必須轉(zhuǎn)入血液科再進(jìn)一步治療。市民若發(fā)現(xiàn)自己身體有腫塊，應(yīng)該及時就診治療，以免病情加重。