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肺活檢:可用纖維支氣管哮喘鏡進行肺活檢。

摘要:特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化確切的發(fā)病機制尚不清楚,可能為肺部的自身免疫反應,既有細胞免疫,又有體液免疫存在。病理特點表現(xiàn)為肺泡炎演變?yōu)榉伍g質(zhì)纖維化的過程。
哪些發(fā)病原因
 
常見的已知病因包括藥物誘發(fā)、自體免疫、高過敏性、遺傳性和放射性等疾病。
 
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化確切的發(fā)病機制尚不清楚,可能為肺部的自身免疫反應,既有細胞免疫,又有體液免疫存在。病理特點表現(xiàn)為肺泡炎演變?yōu)榉伍g質(zhì)纖維化的過程。
 
有哪些癥狀
 
以進行性呼吸困難,活動后加重為其臨床特征。急性型常有發(fā)熱、咳嗽、胸悶。慢性型隱匿起病,胸悶、短氣呈進行性加重,后期則靜息時亦然。繼發(fā)感染后則咳吐液、喘急、發(fā)熱。急性型患者,常在短期內(nèi)發(fā)生呼衰、心衰等危重癥狀。
 
有哪些體征
 
呼吸急促,紫紺,心率快,兩肺底聽及彌漫性密集、高調(diào)、爆裂性羅音,或有杵狀指。慢性型可并發(fā)肺心病,可有右心衰竭體征,頸靜脈充盈、肝大、下肢水腫。
 
有哪些并發(fā)癥
 
如并發(fā)于其他疾病者則有原發(fā)病的病情,如并發(fā)于類風濕性關(guān)節(jié)炎,則同時有關(guān)節(jié)活動障礙、關(guān)節(jié)畸形,尤常見于手指關(guān)節(jié)。如并發(fā)于慢性左心衰竭,則有陣發(fā)性加重的呼吸困難,咳泡沫血性痰,胸片可示左心病變和肺間質(zhì)、肺泡水腫征象。
 
應做哪些檢查
 
胸部X線平片:早期肺泡炎在X線胸片為磨玻璃樣陰影,但常易被忽略。病變進一步發(fā)展,呈現(xiàn)廣泛散在斑點,結(jié)節(jié)狀陰影。
 
CT和高分辨CT:對早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價值。當出現(xiàn)斑片樣肺泡性滲出性模糊陰影時,反映炎癥病變的活動性。
 
肺功能檢查:呈限制性通氣功能障礙,肺活量下降,彌散功能減退,P(A-a)O2增大,低氧血癥,運動后加重,PaCO2正常或降低,晚期可增加。
 
纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗:纖支鏡觀察多無異常發(fā)現(xiàn)。支氣管肺泡灌洗術(shù)可了解肺泡炎癥、疾病活動及其分期與治療。
 
肺活檢:可用纖維支氣管鏡進行肺活檢。
 
肺掃描檢查:可用于了解病變區(qū)功能狀態(tài),99m锝-MAA可顯示肺血流,133氙用于檢查肺通氣狀態(tài),67鎵可檢查肺泡炎,67鎵定量掃描簡單,放射量低,可作為觀察肺泡炎演變的方法之一。
 
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