變應性肉芽腫性血管炎（AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述，其特點為哮喘，外周血嗜酸性粒細胞增多和系統(tǒng)性血管炎，血管外肉芽腫，故將其命名為Churg-Strauss綜合征（CSS），又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性血管炎的一種類型，較為罕見，它有三個顯著的病理組織學特點，即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫。變應性肉芽腫性血管炎病因不明，但與過敏及變態(tài)反應性疾病相關(guān)性很強，包括：過敏性鼻炎、鼻息肉以及支氣管哮喘。約70%的患者血清IgE水平或外周血或組織中嗜酸性粒細胞升高。

　　本病可發(fā)生于任何年齡，一般分3期：前驅(qū)期、血管炎期和血管炎后期。

　　1、前驅(qū)期除一般性癥狀發(fā)熱、全身不適外，常出現(xiàn)多種過敏性疾病的癥狀，以呼吸道表現(xiàn)為主，包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎，此期待續(xù)數(shù)年后進展至血管炎期。

　　2、血管炎期初起時多伴有全身癥狀，如全身不適、消瘦、發(fā)熱、腿部肌肉痙攣性疼痛（尤其是腓腸?。?。由于受累血管廣泛分布，此期臨床表現(xiàn)復雜。約2/3病例有皮膚損害，最常見的是皮下小結(jié)、瘀斑、紫癜、潰瘍或皮膚血管阻塞。累及心臟時可引起心肌梗死和心力衰竭。周圍神經(jīng)病變?nèi)鐔紊窠?jīng)或多神經(jīng)炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹瀉。肺部受累最常見，常有咳嗽，咯血，胸部放射線檢查顯示斑片狀浸潤、結(jié)節(jié)、彌漫間質(zhì)性病變伴有胸液滲出。

　　3、血管炎后期臨床表現(xiàn)類似于前驅(qū)期，通常為嚴重的哮喘，還包括系統(tǒng)性血管炎引起的一系列繼發(fā)性改變，如高血壓、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神經(jīng)損傷后遺癥等。外周血嗜酸性粒細胞增多在變應性肉芽腫性血管炎任何時期均可短暫發(fā)作，可反映疾病活動，但也與病情無關(guān)。

　　大部分病人均有血嗜酸性粒細胞增多，為該病的重要特點之一。嗜酸性粒細胞可高達1、5×109/L，甚至高達60×109/L，分類嗜酸性細胞可>50%，部分病人血清IgE顯著升高，并可有IgG增高，且和病情嚴重程度相關(guān)。常有貧血，血沉增快，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。尿中可有蛋白和紅細胞，可伴有膿尿或管型。肺X線檢查可見短暫性片狀或結(jié)節(jié)狀肺浸潤，或彌漫性間質(zhì)性病變，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)灶（往往不形成空洞），約1/3病人有胸腔積液，有時有肺門淋巴結(jié)腫大。

　　本病的治療原則是如果病人病情嚴重，臨床表現(xiàn)典型，伴有外周血嗜酸性粒細胞增高，即使缺乏病理檢查，也要開始治療。因早期治療不但能使病情減輕，甚或可預防重要臟器損害，改善預后。本病對糖皮質(zhì)激素反應良好，可改善過敏癥狀及降低嗜酸粒細胞，緩解血管炎。大劑量氫化可的松（皮質(zhì)醇）反應不佳時，盡早加用細胞毒藥，如環(huán)磷酰胺。

　　變應性支氣管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA)是機體對寄生于支氣管內(nèi)曲霉菌(主要是煙曲霉菌)產(chǎn)生的變態(tài)反應性炎癥。該病常在患有慢性哮喘或囊性纖維化（CF）患者的基礎上發(fā)生。過去認為ABPA是一種少見病，近年來由于血清學和影像學診斷方法的進展，ABPA的診斷率明顯提高，關(guān)于ABPA的發(fā)病率文獻報道各異，在慢性持續(xù)性哮喘患者中發(fā)病率為1～2％，囊性纖維化患者中為2～15％。一些學者認為可將ABPA看作是哮喘的并發(fā)癥。

　　ABPA以兒童與青年人多發(fā)，患者常有哮喘或其他過敏性疾病史，兒童期間容易發(fā)病，糖皮質(zhì)激素依賴的哮喘患者也易發(fā)生。臨床可表現(xiàn)為急性或慢性過程。本病臨床最常見癥狀為喘息，急性發(fā)作時可有發(fā)熱、咳嗽、頭痛、全身不適、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨綠色膠胨樣痰栓，部分患者出現(xiàn)咳血。