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帶您了解天皰瘡

2017-11-01 來(lái)源:皮膚科李麗  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:本型可由尋常性天皰瘡轉(zhuǎn)化而來(lái)。損害多發(fā)生子皮膚皺褶部位,如腹股溝、外陰部、腋窩、乳房下、頸部、枕后及口腔粘膜等處。
  天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病,特征為薄壁、易于破裂的大皰,組織病理為棘刺松解所致的表皮內(nèi)水皰,有特征性的免疫學(xué)所見。
 
  臨床表現(xiàn)可分四型

  1.尋常性天皰瘡
 
  常先在口腔粘膜發(fā)生水皰,或在某處皮膚先出現(xiàn)大皰。初起時(shí)僅有少數(shù),逐漸遍布全身,皰壁松弛。用手指輕推大皰,可使大皰擴(kuò)大;稍用力推擦皮損間外觀正常的皮膚亦可使表皮脫落,這種現(xiàn)象叫棘層松解征。水皰周圍多無(wú)紅暈。皰液初時(shí)澄清。后則混濁含有血液。皰壁破后,呈糜爛面,有漿液滲出及結(jié)痂。糜爛面可向周圍擴(kuò)大,愈合緩慢。若口腔粘膜發(fā)生大皰及糜爛,進(jìn)食困難,更影響患者的營(yíng)養(yǎng)狀況。除口腔粘膜外,鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜,甚至眼結(jié)膜及角膜均可受累。患者自覺瘙癢,并有疼痛。常因皮損繼發(fā)感染或因皮損分泌物及表皮壞死毒素的吸收而有發(fā)熱、畏寒、厭食、乏力等全身癥狀。血中自細(xì)胞及y球蛋白多增高。

  2.增殖性天皰瘡
 
  本型可由尋常性天皰瘡轉(zhuǎn)化而來(lái)。損害多發(fā)生子皮膚皺褶部位,如腹股溝、外陰部、腋窩、乳房下、頸部、枕后及口腔粘膜等處。初為集簇性水皰或大皰,皰破后,其基底逐漸增殖隆起,出現(xiàn)乳頭樣損害。有膿性分泌物,具惡臭,自覺疼痛。
 
  3.落葉性天皰瘡
 
  此型水皰較淺,皰壁更薄和松弛,不但易于破裂,且易干燥,因此水皰常不明顯,在皮面常出現(xiàn)大片鱗屑及痂皮。在痂皮之下有糜爛和滲液,常具惡臭。棘層松解征陽(yáng)性。本病有時(shí)可無(wú)明顯水皰而直接出現(xiàn)鱗屑及痂皮。皮損廣泛遍布全身,因其表皮脫落猶如葉片且不斷大量出現(xiàn),有時(shí)可誤認(rèn)為剝脫性皮炎。口腔粘膜較少受累,即偶有病變亦較輕微。亦可有發(fā)熱、消瘦等全身癥狀。
 
  4.紅斑性天皰瘡
 
  這是一種較為良性的天皰瘡?;颊呓】登闆r一般尚好。皮損初發(fā)于頭皮似脂溢性皮炎或于面部似紅斑性狼瘡,逐漸延至頸部、胸背部,甚至播散全身。在紅斑的基礎(chǔ)上可出現(xiàn)水皰,皰壁薄,易破和結(jié)痂。棘層松解征陽(yáng)性。粘膜損害少見。偶可轉(zhuǎn)化為落葉性天皰瘡。
 
  如何治療天皰瘡
 
  1.支持療法甚為重要,應(yīng)給予高蛋白高維生素飲食,注意水及電解質(zhì)平衡,進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充,全身衰竭者需少量多次輸血。應(yīng)注意清潔衛(wèi)生并防止褥瘡。
 
  2.皮質(zhì)類固醇激素為治療本病的首選藥物。開始的劑量需大,以期盡快控制病情,至病情穩(wěn)定后,逐漸調(diào)整至維持量,并長(zhǎng)期服用。減藥太快或驟然停藥是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因。
 
  3.免疫抑制劑與皮質(zhì)類固醇激素合用可減少激素的用量,避免或減少大劑量激素的副作用。
 
  4.對(duì)病情嚴(yán)重、大劑量皮質(zhì)類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。
 
  5.局部治療對(duì)有大面積糜爛者,應(yīng)按二度燒傷的方式處理,換藥時(shí)注意消毒及隔離措施。注意室內(nèi)溫度,避免著涼。

  溫馨提示:
 
  該病由于激素用量較大,時(shí)間較長(zhǎng),在治療過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察其副作用。嚴(yán)重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結(jié)核活動(dòng)、高血壓、高血糖、消化道潰瘍、股骨頭壞死、精神癥狀等,一旦出現(xiàn),請(qǐng)及時(shí)就醫(yī),不得自行處理,以免延誤病情!
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