天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病，特征為薄壁、易于破裂的大皰，組織病理為棘刺松解所致的表皮內(nèi)水皰，有特征性的免疫學(xué)所見。

 

 

　　常先在口腔粘膜發(fā)生水皰，或在某處皮膚先出現(xiàn)大皰。初起時(shí)僅有少數(shù)，逐漸遍布全身，皰壁松弛。用手指輕推大皰，可使大皰擴(kuò)大；稍用力推擦皮損間外觀正常的皮膚亦可使表皮脫落，這種現(xiàn)象叫棘層松解征。水皰周圍多無(wú)紅暈。皰液初時(shí)澄清。后則混濁含有血液。皰壁破后，呈糜爛面，有漿液滲出及結(jié)痂。糜爛面可向周圍擴(kuò)大，愈合緩慢。若口腔粘膜發(fā)生大皰及糜爛，進(jìn)食困難，更影響患者的營(yíng)養(yǎng)狀況。除口腔粘膜外，鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，甚至眼結(jié)膜及角膜均可受累。患者自覺瘙癢，并有疼痛。常因皮損繼發(fā)感染或因皮損分泌物及表皮壞死毒素的吸收而有發(fā)熱、畏寒、厭食、乏力等全身癥狀。血中自細(xì)胞及y球蛋白多增高。

 

　　本型可由尋常性天皰瘡轉(zhuǎn)化而來(lái)。損害多發(fā)生子皮膚皺褶部位，如腹股溝、外陰部、腋窩、乳房下、頸部、枕后及口腔粘膜等處。初為集簇性水皰或大皰，皰破后，其基底逐漸增殖隆起，出現(xiàn)乳頭樣損害。有膿性分泌物，具惡臭，自覺疼痛。

 

　　3．落葉性天皰瘡

 

　　此型水皰較淺，皰壁更薄和松弛，不但易于破裂，且易干燥，因此水皰常不明顯，在皮面常出現(xiàn)大片鱗屑及痂皮。在痂皮之下有糜爛和滲液，常具惡臭。棘層松解征陽(yáng)性。本病有時(shí)可無(wú)明顯水皰而直接出現(xiàn)鱗屑及痂皮。皮損廣泛遍布全身，因其表皮脫落猶如葉片且不斷大量出現(xiàn)，有時(shí)可誤認(rèn)為剝脫性皮炎。口腔粘膜較少受累，即偶有病變亦較輕微。亦可有發(fā)熱、消瘦等全身癥狀。

 

　　4．紅斑性天皰瘡

 

　　這是一種較為良性的天皰瘡?；颊呓】登闆r一般尚好。皮損初發(fā)于頭皮似脂溢性皮炎或于面部似紅斑性狼瘡，逐漸延至頸部、胸背部，甚至播散全身。在紅斑的基礎(chǔ)上可出現(xiàn)水皰，皰壁薄，易破和結(jié)痂。棘層松解征陽(yáng)性。粘膜損害少見。偶可轉(zhuǎn)化為落葉性天皰瘡。

 

　　如何治療天皰瘡

 

　　1．支持療法甚為重要，應(yīng)給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質(zhì)平衡，進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者需少量多次輸血。應(yīng)注意清潔衛(wèi)生并防止褥瘡。

 

　　2.皮質(zhì)類固醇激素為治療本病的首選藥物。開始的劑量需大，以期盡快控制病情，至病情穩(wěn)定后，逐漸調(diào)整至維持量，并長(zhǎng)期服用。減藥太快或驟然停藥是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因。

 

　　3．免疫抑制劑與皮質(zhì)類固醇激素合用可減少激素的用量，避免或減少大劑量激素的副作用。

 

　　4．對(duì)病情嚴(yán)重、大劑量皮質(zhì)類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。

 

　　5．局部治療對(duì)有大面積糜爛者，應(yīng)按二度燒傷的方式處理，換藥時(shí)注意消毒及隔離措施。注意室內(nèi)溫度，避免著涼。

 

　　該病由于激素用量較大，時(shí)間較長(zhǎng)，在治療過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察其副作用。嚴(yán)重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結(jié)核活動(dòng)、高血壓、高血糖、消化道潰瘍、股骨頭壞死、精神癥狀等，一旦出現(xiàn)，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)，不得自行處理，以免延誤病情！