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腫瘤相關的皮膚血管損害

2017-04-22 來源：國際皮膚性病學雜志  標簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要：皮膚淋巴細胞血管病：大多與淋巴增殖性紊亂相關，如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病。經常伴有皮膚瘙癢。組織病理表現(xiàn)為小血管周圍淋巴細胞、漿細胞浸潤，不伴顯著的血管壁破壞，因此，更像血管病而不是血管炎。

　　腫瘤相關的皮膚血管損害是由于腫瘤直接或間接導致的皮膚血管損害，包含副腫瘤性血管損害及相應皮膚腫瘤引起的血管損害，其中副腫瘤性血管損害是指與腫瘤并發(fā)的血管炎和血管病，分別稱為副腫瘤性血管炎和副腫瘤性血管病。血管炎是血管壁及血管周圍有炎癥細胞浸潤，并伴有血管損傷，其特征性病理表現(xiàn)為血管壁纖維蛋白樣變性、炎癥細胞浸潤；血管病主要是與血栓、纖溶障礙和血管功能失常有關的血管病變。近年研究發(fā)現(xiàn)，在一些惡性腫瘤患者中，常會出現(xiàn)皮膚血管受累，且與腫瘤相關，因此，副腫瘤性血管炎及副腫瘤性血管病逐漸被提出。

　　許多以皮膚為表現(xiàn)的副腫瘤綜合征是由血管改變引起，可導致多種皮膚血管損害。惡性腫瘤可作為一個誘因，一旦誘發(fā)，血管損害可獨立進展。

　　一、副腫瘤性血管損害

　　1.發(fā)病機制：副腫瘤性皮膚血管損害的病理生理機制尚不清楚，已提出一些假設。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　>>>（1）副腫瘤性血管炎：臨床表現(xiàn)呈多樣性，主要為下肢皮膚紫癜、紅斑、丘疹、潰瘍、蕁麻疹等，與其他血管炎相比有以下不同：副腫瘤性血管炎無明顯誘因，較普通血管炎發(fā)病年齡偏大，皮損持續(xù)時間更長，經常伴隨原發(fā)綜合征，且常出現(xiàn)貧血、血細胞減少、外周血未成熟細胞、血細胞沉降率顯著增快等。其組織病理與血管炎無明顯不同，表現(xiàn)為以血管為中心的炎癥細胞浸潤、內皮腫脹、纖維素樣壞死、核塵等。副腫瘤性血管炎可與多種腫瘤并發(fā)，其中血液系統(tǒng)腫瘤較實體腫瘤更多見。

　　免疫復合物介導性血管炎：白細胞碎裂性血管炎是最常見的副腫瘤性皮膚血管炎，可并發(fā)多種血液系統(tǒng)腫瘤和實體腫瘤；蕁麻疹樣血管炎多見于霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、結腸癌等；持久隆起性紅斑與B細胞淋巴瘤、毛細胞白血病和淋巴上皮瘤樣癌相關。過敏性紫癜多發(fā)于老年男性，主要與肺、泌尿生殖系、胃腸道等實體腫瘤密切相關。

　　抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎：研究顯示，與普通人群相比，抗中性粒細胞胞質抗體相關性血管炎患者出現(xiàn)癌癥的標準化比率為1.6~2.0∶1。

　　其他：結節(jié)性多動脈炎僅次于白細胞碎裂性血管炎，多與毛細胞白血病并發(fā)，且兩者并發(fā)的概率遠超過各自獨立發(fā)生的概率。結節(jié)性多動脈炎多在毛細胞白血病診斷后出現(xiàn)，其中一些組織病理可出現(xiàn)白血病細胞直接侵入血管壁。

　　>>>（2）副腫瘤性血管病

　　較副腫瘤性血管炎少見，主要包括皮膚淋巴細胞血管病、匍行性回狀紅斑、雷諾現(xiàn)象、紅斑肢痛癥和Trousseau綜合征。

　　皮膚淋巴細胞血管?。捍蠖嗯c淋巴增殖性紊亂相關，如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病。經常伴有皮膚瘙癢。組織病理表現(xiàn)為小血管周圍淋巴細胞、漿細胞浸潤，不伴顯著的血管壁破壞，因此，更像血管病而不是血管炎。匍行性回狀紅斑也是一種副腫瘤現(xiàn)象，82%以上伴有惡性腫瘤，多為內臟惡性腫瘤。

　　副腫瘤性血管功能障礙：雷諾現(xiàn)象是由于肢端小動脈痙攣所致，多發(fā)于實體腫瘤轉移患者。中老年人多發(fā)，無明顯性別差異，損害多不對稱，可快速進展為缺血性潰瘍和壞死，療效不佳。紅斑肢痛癥可繼發(fā)于多種疾病，其中約20%與血液系統(tǒng)惡性腫瘤相關。

　　血液高凝引起的血管損害：惡性腫瘤為靜脈血栓栓塞的重要危險因素。Trousseau綜合征是一種副腫瘤綜合征，主要以復發(fā)、游走性血栓性靜脈炎和不頻繁的彌漫血管內凝聚、肺栓塞、血栓性心內膜炎和彌漫性出血為特點，可發(fā)生在腫瘤前后。

　　>>>（3）治療：在疾病活動度和療效方面，副腫瘤性血管炎與腫瘤存在一致性。有報道，腫瘤相關白細胞碎裂性血管炎對于大劑量糖皮質激素反應不佳，但對潛在腫瘤進行治療后病情明顯好轉，因此，副腫瘤性血管炎患者需有效控制腫瘤的進展。目前治療的主要目標是緩解癥狀，防止遠期損害，同時對潛在腫瘤進行篩查，及時正確診斷，早期治療。

　　二、相關皮膚腫瘤引起的血管損害

　　相關皮膚腫瘤引起的血管損害可分為原發(fā)于血管腫瘤的血管損害和繼發(fā)于其他腫瘤的血管損害。血管腫瘤可分為良性、交界性、低度惡性、惡性血管腫瘤和血管周皮細胞腫瘤，良性血管腫瘤多為血管瘤，如草莓狀血管瘤等，可表現(xiàn)為紅色斑片、丘疹、皮下或隆起的結節(jié)，組織病理多以血管內皮增生為主。交界性和低度惡性腫瘤有Kaposi樣血管內皮瘤、網狀血管內皮瘤等，惡性血管腫瘤主要為血管肉瘤，血管周皮細胞腫瘤有血管球瘤等。治療上，良性者可行手術、激光等治療，惡性者多需手術切除，必要時行放、化療。除外原發(fā)血管腫瘤，還有一些皮膚腫瘤也可引起皮膚血管損害，如淋巴瘤和皮膚白血病。

　　三、結語

　　腫瘤相關皮膚血管損害的預后多與其對應的腫瘤相關。合并系統(tǒng)性血管炎是骨髓增生異常綜合征預后不良的一個因素。對于那些慢性持續(xù)存在的血管損害，伴有體重減輕、發(fā)熱、貧血等全身癥狀，對常規(guī)血管炎治療抵抗的患者，尤其為老年患者時，需警惕潛伏腫瘤可能，及時進行相關腫瘤篩查，定期隨訪，避免因忽略惡性腫瘤而造成不良后果。 

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