皮膚性和系統(tǒng)性漿細胞增多癥(CSP)是一種以全身各系統(tǒng)的成熟漿細胞浸潤為特征的良性罕見疾病，最常累及皮膚、淋巴結(jié)以及骨髓。

　　該病好發(fā)于日本人，臨床表現(xiàn)為多發(fā)的紅棕色斑塊、結(jié)節(jié)或斑片對稱性的分布于面部、頸部、軀干以及腋窩，無任何自覺癥狀，常伴多克隆高γ球蛋白血癥，皮膚組織病理學(xué)特點表現(xiàn)為真皮內(nèi)血管或者附屬器周圍致密的成熟的漿細胞浸潤，免疫組化常顯示漿細胞同時表達κ和λ輕鏈，顯示浸潤的漿細胞為多克隆性增殖。迄今病因及發(fā)病機制不明。

　　目前尚沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。CSP屬于良性漿細胞增生性疾病，總體而言預(yù)后較好，罕見伴發(fā)腫瘤或者惡變。需要警惕少數(shù)患者合并系統(tǒng)癥狀如間質(zhì)性肺炎、腎衰及白血病時預(yù)后較差。因此，對于CSP的病人積極的篩查及長期的隨訪是必要的。