成人Still病是一種病因未明的系統(tǒng)性炎癥性疾病,臨床上以規(guī)律性發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大及皮疹為主要特征。該病可累及多器官系統(tǒng),皮膚為其中重要受累器官。皮膚表現(xiàn)除典型的一過(guò)性紅色斑疹/斑丘疹外,近年來(lái),多種持久性的非典型皮疹也受到一定關(guān)注。其中持久性丘疹/斑塊及蕁麻疹樣皮疹相對(duì)多見,且組織病理均有特征性改變。
目前認(rèn)為,該病可能為在遺傳易感性基礎(chǔ)上,由環(huán)境因素包括病毒及細(xì)菌、惡性腫瘤觸發(fā)產(chǎn)生自身炎癥性反應(yīng)所致?,F(xiàn)有診斷標(biāo)準(zhǔn)中,Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)具有較高的敏感性和特異性。皮膚受累為成人Still病的主要癥狀之一,典型的一過(guò)性皮疹為Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)的一項(xiàng)重要表現(xiàn)。非典型皮疹具有多形性,包括持久性丘疹/斑塊、蕁麻疹樣、皮肌炎樣皮疹等。持久性丘疹/斑塊及蕁麻疹樣皮疹特征性的臨床及病理表現(xiàn)有利于疾病早期診斷,而持久性丘疹/斑塊與皮肌炎樣皮疹可能標(biāo)志著疾病嚴(yán)重程度高、預(yù)后差。因此,除成人Still病典型皮疹外,亦應(yīng)提高對(duì)非典型皮疹的認(rèn)識(shí),以助于疾病的早期診斷和治療。