Rosai-Dorfman病是一種少見(jiàn)的累及淋巴結(jié)的皮膚良性炎癥性組織細(xì)胞增生癥，以兒童、青少年多見(jiàn)，偶可見(jiàn)老年人，其典型臨床特征包括反復(fù)發(fā)熱、血細(xì)胞沉降率增快、白細(xì)胞升高、高丙種球蛋白血癥及頸部淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大，也可見(jiàn)于縱隔及腹膜后淋巴結(jié)。

　　組織病理以大量胞質(zhì)豐富的組織細(xì)胞增生伴伸入運(yùn)動(dòng)，免疫組化染色CD68、S100陽(yáng)性為特征。該病的起源及機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為，最可能的機(jī)制是巨噬細(xì)胞集落刺激因子誘導(dǎo)分化免疫抑制性巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞活化受阻以及大量細(xì)胞因子，包括核因子κB、腫瘤壞死因子α、白細(xì)胞介素1β、白細(xì)胞介素6及多種細(xì)胞趨化因子受體分泌增加。同時(shí)人皰疹病毒感染、惡性腫瘤、SLC29A3基因突變可能參與發(fā)病。Rosai-Dorfman病的病程通常自限性，當(dāng)病變廣泛或出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀。目前對(duì)Rosai-Dorfman病的治療方法多樣，包括手術(shù)、糖皮質(zhì)激素、放療及化療等。

　　隨著對(duì)Rosai-Dorfman病研究的不斷深入，在Rosai-Dorfman病病因、發(fā)病機(jī)制及應(yīng)用現(xiàn)代的治療方法上取得很大進(jìn)展。但是由于目前仍缺少對(duì)該病的發(fā)病機(jī)制和病理變化的足夠認(rèn)識(shí)，對(duì)該病的治療及預(yù)防缺乏足夠的策略，給臨床治療帶來(lái)很大難度。因此，如能深入研究Rosai-Dorfman病病變發(fā)生發(fā)展中的免疫紊亂、細(xì)胞因子變化及他們之間的相互影響，從其發(fā)病機(jī)制入手，維持免疫動(dòng)態(tài)平衡，抑制促炎因子，則可為臨床傳統(tǒng)治療開(kāi)辟新的治療方向。