惡性萎縮性丘疹病是一種血管缺血性或內(nèi)皮細(xì)胞病變，以萎縮性丘疹樣皮損為特征的疾病，常伴有多系統(tǒng)臟器受累，死因多為胃腸穿孔和頻發(fā)彌漫性腹膜炎。

　　Degos病多發(fā)生于成人，常表現(xiàn)為皮膚先發(fā)皮損，數(shù)月至數(shù)年后發(fā)生其他系統(tǒng)臟器損害，疾病發(fā)展較快，伴發(fā)其他臟器受累時(shí)死亡率高，多于確診后2~3年內(nèi)死亡。惡性萎縮性丘疹病發(fā)病原因尚不明，可能與免疫功能紊亂、高凝狀態(tài)、纖維溶解蛋白異常、基因易感性、病毒和細(xì)菌感染有關(guān)。病變僅局限于皮膚時(shí)稱為良性萎縮性丘疹病，累及內(nèi)臟器官后稱為惡性萎縮性丘疹病，兩者發(fā)病機(jī)制方面無(wú)明顯差異，是疾病發(fā)展的不同階段。組織病理：血管腔纖維性增生和纖維蛋白血栓形成引起血管阻塞。免疫組化檢查提示，膜攻擊復(fù)合物、基質(zhì)細(xì)胞衍生因子1/趨化因子12等因子有不同程度的沉積。

　　目前尚無(wú)針對(duì)病因的特效治療方法，臨床多用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、低分子肝素、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等治療。惡性萎縮性丘疹病至今尚無(wú)有效的治療方法，需要進(jìn)一步研究。探討不同化學(xué)因子的致病機(jī)制及它們之間的相互作用機(jī)制將會(huì)為該病的臨床研究開(kāi)辟新思路，同時(shí)也將會(huì)為臨床治療提供參考依據(jù)。