小孩子皮肌炎的癥狀
肌肉癥狀,依被侵肌肉而不同。雖任何橫紋肌均可發(fā)病,但以四肢近心端肌易發(fā)病,多對(duì)稱性發(fā)病。皮肌炎表現(xiàn)為上肢抬高及下肢下蹲困難,蹲下站不起來,全身不能動(dòng)彈,頭抬不起來,呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。
四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑,以后變萎縮,有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退和上覆細(xì)小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron征,亦具有特征性,在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn),有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數(shù)病例可有劇癢,損害呈暫時(shí)性,反復(fù)發(fā)作,其后相互融合,持續(xù)不退,上有細(xì)小鱗屑,口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。
皮肌炎如何檢查
1.免疫學(xué)檢測(cè):dm/pm患者血清中可檢測(cè)出兩類自身抗體。
(1)直接抗肌肉及其成分的抗體以及抗核抗體和細(xì)胞漿抗體。
(2)其他免疫學(xué)檢查約1/3患者c4輕度至中等度降低,c3偶爾減少,有報(bào)告dm遺傳性c2缺陷。有的病例cic增高。直接免疫熒光法測(cè)定病變肌肉中毛細(xì)胞血管壁特別是兒童病例顯示有igg、igm和補(bǔ)體沉積,但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性ig和c沉積。但無連續(xù)性沉積,與sle不同。
2.尿肌酸排泄量增加:在發(fā)育期、婦女月經(jīng)來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿,但其24小時(shí)排出總量不超過每千克體重4mg?;急静r(shí)由于肌肉的病變,所攝取的肌酸減少,參加肌肉代謝活動(dòng)的肌酸量亦減少,形成肌酐量因之亦減少,血中肌酸量增高而肌酐量降低,肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時(shí)肌酸排出量甚至可高達(dá)2g。