近期，《LancetRheumatology》上發(fā)表了一則頗有挑戰(zhàn)的典型病例，我們來一起學(xué)習(xí)一下~

患者主訴

一位64歲的老年男子，因高熱（口腔溫度38~39℃）、爆發(fā)性發(fā)作的嚴(yán)重關(guān)節(jié)痛及體重大幅下降（1月內(nèi)下降4kg）來醫(yī)院就診。

檢查結(jié)果

經(jīng)檢查，這位患者雙手背部水腫（圖1），對稱性關(guān)節(jié)腫痛（包括近節(jié)指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)）。此外還發(fā)現(xiàn)全身性淋巴結(jié)?。p側(cè)上頸部，左側(cè)下頸部，右側(cè)鎖骨上部，以及雙側(cè)腹股溝）和肝脾腫大。

實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示明顯貧血（血紅蛋白Hb=8g/dl），低白蛋白血癥（2.8g/dl），高球蛋白血癥（5.2g/dl），血沉增快（35mm/h），C反應(yīng)蛋白（CRP）濃度升高（11/3mg/dl）。

抗核抗體（ANA）、類風(fēng)濕因子（RF）及抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）均為陰性。PET-CT顯示膈肌兩側(cè)均有淋巴結(jié)腫大，兩側(cè)肩部及右腕部有顯影（圖2）。

切除一個頸部淋巴結(jié)進(jìn)行HE染色（圖3），發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞結(jié)構(gòu)消失，PD-1及CD3陽性，周圍環(huán)繞著樹枝狀高內(nèi)皮靜脈網(wǎng)絡(luò)，這些表現(xiàn)均提示血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma）。

治療過程及分析

患者被轉(zhuǎn)到血液科病房并開始接受CHOP化療，發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎癥狀得以緩解。

很多病因可引起伴發(fā)熱的多關(guān)節(jié)炎：感染（病毒感染、感染性心內(nèi)膜炎、萊姆病），類感染（風(fēng)濕熱、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎），真正的關(guān)節(jié)炎（成人起病的斯蒂爾病），結(jié)締組織?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡），脈管炎（巨細(xì)胞動脈炎、ANCA相關(guān)脈管炎）以及類腎病性關(guān)節(jié)炎（para-neoplasticarthritis）等。

類腎病性關(guān)節(jié)炎是繼發(fā)于實(shí)體器官（尤其是惡性腫瘤）或淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞惡性疾病的關(guān)節(jié)炎，但并非腫瘤浸潤直接導(dǎo)致。類腎病性關(guān)節(jié)炎的重要線索包括高齡、爆發(fā)性起病、與病理表現(xiàn)不成比例的嚴(yán)重疼痛、對改善病情的抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）無反應(yīng)、體重大幅下降、高度增加的急性期反應(yīng)物，以及血清RF、抗CCP、ANA陰性等。類腎病性關(guān)節(jié)炎的特定表現(xiàn)如對稱性關(guān)節(jié)炎、下肢癥狀為主、不侵犯小關(guān)節(jié)、掌筋膜炎及對稱性滑膜炎、容易出坑的水腫，應(yīng)使臨床醫(yī)生警醒，探尋潛在的惡性疾病。

在這個患者的案例中，潛在的惡性疾病就是血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤。盡管整體來看，這是一種不常見的非霍奇金淋巴瘤（占全球淋巴瘤患者中1%~2%），但在患有外周T細(xì)胞淋巴瘤的患者中，它還是蠻常見的（18%發(fā)生率），特別是老年人群中（中位年齡65歲）。

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤以其免疫活化特征而著稱，如紅疹、關(guān)節(jié)炎、血細(xì)胞減少、多發(fā)性軟骨炎、血丙種球蛋白過多、自身抗體陽性等。這些癥狀被認(rèn)為繼發(fā)于血清中促炎因子濃度增高，以及由腫瘤細(xì)胞分泌的腫瘤壞死因子（TNF）-α和白介素（IL）-6顯著增高。

這個案例強(qiáng)調(diào)了“線索”的重要性，例如老年起病、爆發(fā)性發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和體重減輕。對于這樣的患者，需要高度重視完成全面檢查，來做出類腎病性關(guān)節(jié)炎的準(zhǔn)確診斷。