非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很強(qiáng)異質(zhì)性的一組獨(dú)立疾病的總稱。在我國(guó)也是比較常見的一種腫瘤,在常見惡性腫瘤排位中在前10位以內(nèi)。
NHL病變是主要發(fā)生在淋巴結(jié)、脾臟、胸腺等淋巴器官,也可發(fā)生在淋巴結(jié)外的淋巴組織和器官的淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。
依據(jù)細(xì)胞來(lái)源將其分為三種基本類型:B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK/T細(xì)胞NHL。臨床大多數(shù)NHL為B細(xì)胞型,占總數(shù)70%~85%。NHL在病理學(xué)分型、臨床表現(xiàn)與治療個(gè)體化分層上都比較復(fù)雜,但是一種有可能高度治愈的腫瘤。目前發(fā)病率在不同年齡階段呈明顯上升的趨勢(shì)。
隨著對(duì)NHL的免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)特點(diǎn)等的不斷研究和認(rèn)識(shí),新藥的研發(fā),完善的臨床分期,淋巴瘤國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)等綜合因素的分析,對(duì)治療的個(gè)體化要求越來(lái)越高,治療也越來(lái)越復(fù)雜。目前主要治療手段包括全身化療、局部放療、生物免疫學(xué)、手術(shù)切除部分或全部病灶、造血干細(xì)胞移植術(shù)或針對(duì)幽門螺桿菌感染引起胃黏膜相關(guān)組織淋巴瘤的抗幽門螺桿菌感染治療等。
在NHL實(shí)際工作中可以根據(jù)腫瘤細(xì)胞增殖速度和臨床特點(diǎn),分為高度侵襲性、侵襲性和惰性NHL。高度侵襲性NHL腫瘤增殖速度快,易出現(xiàn)其他器官受侵,如淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和伯基特(Burkitt)淋巴瘤。雖然惡性程度高,但有潛在治愈的可能性。常采用高劑量強(qiáng)度或急性淋巴細(xì)胞白血病樣的方案治療。惰性NHL腫瘤細(xì)胞增殖速度慢,但對(duì)化療相對(duì)不敏感,屬于化療不能治愈的腫瘤。治療可以改善生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存時(shí)間。如濾泡性NHL和蕈樣霉菌病等。
臨床表現(xiàn)
由于NHL是一組淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤的總稱,所以臨床表現(xiàn)既有一定的共同特點(diǎn),同時(shí)按照不同的病理類型、受侵犯的部位和范圍又存在很大的差異。病變雖然發(fā)于淋巴結(jié),但依據(jù)淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn),使得NHL基本屬于全身性疾病。
1.局部表現(xiàn)
(1)淋巴結(jié)腫大是最常見、最經(jīng)典的臨床表現(xiàn)。特點(diǎn)為無(wú)痛性、漸進(jìn)性增大。部分淋巴結(jié)在迅速增大時(shí)會(huì)出現(xiàn)局部的壓迫癥狀,伴有腫脹與疼痛感。淺表淋巴結(jié)腫大在頸部、鎖骨上、腋下部位多見。深部淋巴結(jié)腫大在縱隔、腹膜后、腸系膜部位多見。受侵犯淋巴結(jié)部位常表現(xiàn)為跳躍性的,無(wú)一定規(guī)律性。
?。?)淋巴結(jié)外器官主要為胃腸道、皮膚、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位。在甲狀腺、骨骼、生殖系統(tǒng)、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴結(jié)外器官受侵犯可以與淋巴結(jié)共同存在,也可單獨(dú)存在。臨床表現(xiàn)復(fù)雜而多樣性。
?。?)鼻腔病變?cè)l(fā)在鼻腔的淋巴瘤大多數(shù)是NHL。病理類型主要是NHL中的鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。早期病變多局限在一側(cè)鼻腔下鼻甲部位,表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨著疾病進(jìn)展可侵犯對(duì)側(cè)鼻腔或鄰近的組織和器官,表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。腫瘤侵襲可破壞骨質(zhì)造成鼻中隔、硬腭穿孔等相應(yīng)的癥狀。
2.全身表現(xiàn)
在淋巴結(jié)腫大之前或同時(shí)可出現(xiàn)不同的全身癥狀。
(1)發(fā)熱多數(shù)NHL患者具有發(fā)熱,但發(fā)熱持續(xù)的時(shí)間、溫度的高度、發(fā)熱周期性變化均可不同。部分患者發(fā)熱持續(xù)時(shí)間可以以月計(jì)算,最終需取得相關(guān)部位的病理依據(jù)才得以診斷。
?。?)盜汗與消瘦由于機(jī)體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進(jìn)展,或伴有發(fā)熱等消耗性因素,患者常出現(xiàn)多汗、夜間的盜汗及體重的進(jìn)行性下降。
?。?)皮膚瘙癢和皮膚病變NHL可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn),腫瘤可原發(fā)在皮膚,也可是繼發(fā)皮膚侵犯,發(fā)生率在13%~53%。部分皮膚瘙癢可在確診前就發(fā)生。常見的皮膚表現(xiàn)糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變、結(jié)節(jié)紅斑等。皮膚損害呈多形性,斑塊、水皰、糜爛、結(jié)節(jié)等,部分皮膚損害后可經(jīng)久破潰、滲液。由于腫瘤的侵襲和免疫功能的降低極易合并感染而長(zhǎng)期不愈合,也是引起NHL患者發(fā)熱的原因之一。
(4)腹部表現(xiàn)腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)是最常見病變部位,胃腸道則是最常見的結(jié)外病變部位。根據(jù)受累部位常表現(xiàn)為腹部飽脹感、腹痛、消化不良、腹部包塊、消化道出血等,易出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔等急腹癥表現(xiàn)。肝脾腫大在NHL患者中并不少見,多數(shù)是肝脾受侵犯所致。
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胃潰瘍、十二指腸潰瘍、吻合口潰瘍、反流性食管炎、卓-艾氏(Zollinger-Ellison)綜合征。輔助用于胃潰瘍或十二指腸潰瘍患者根除幽門螺桿菌。
健客價(jià): ¥95用于治療胃潰瘍、十二指腸潰瘍、吻合口潰瘍、反流性食管炎、卓一艾綜合癥。
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健客價(jià): ¥49用于治療舞蹈癥、抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征及老年性精神運(yùn)動(dòng)障礙。亦可用于頑固性頭痛、痛性痙攣、坐骨神經(jīng)痛、關(guān)節(jié)疼痛及乙醇中毒等。
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健客價(jià): ¥30用于各種類型高血壓。
健客價(jià): ¥18化滯止瀉,用于飲食不節(jié)或水土不服引起的成人及小兒腹瀉,屬于濕熱、食滯證者。癥見:食欲不振,惡心嘔吐,腹脹腹瀉,消化不良。
健客價(jià): ¥33干眼癥、角膜上皮機(jī)械性損傷。
健客價(jià): ¥28