9歲的樂樂(化名),5年前開始反復出現(xiàn)口腔潰瘍,每次發(fā)作時口腔出現(xiàn)4-5處黃豆大小的潰瘍,疼痛明顯,影響說話及進食,每次持續(xù)約十天半月潰瘍才能愈合,每年至少發(fā)作5次,去看醫(yī)生也沒有明確診斷病因。因為媽媽自己也經常出現(xiàn)口腔潰瘍,沒有出現(xiàn)身體其他不適,所以媽媽認為樂樂出現(xiàn)的口腔潰瘍是“上火”,發(fā)作時吃點清熱解毒的藥物,局部使用止痛藥,過段時間潰瘍就愈合了,也就沒有進一步檢查。
2年前樂樂出現(xiàn)眼球結膜充血、干澀、畏光表現(xiàn),眼科醫(yī)生診斷“結膜炎”,局部使用眼藥水后癥狀消失。此后,每年眼部癥狀發(fā)作1-2次,家長按照“結膜炎”給予相關眼藥水滴眼至癥狀消失。
半年前樂樂雙側下肢反復出現(xiàn)圓形或橢圓形紅色隆起的皮下結節(jié),輕度壓痛,能夠自行消失,不影響日?;顒?,無其他不適,家長未在意。直至10天前,樂樂右眼結膜明顯充血,視力進行性下降,看不清楚眼前半米遠的物體,家長帶樂樂來兒童中心醫(yī)院風濕免疫??崎T診就診。張偉主任醫(yī)師接診后,考慮“白塞病”,建議眼科檢查,眼科通過裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn)“右眼葡萄膜炎”,最終確診“白塞病”。住院后給予免疫抑制劑及眼科??浦委煟已垡暳τ兴謴汀?/p>
什么是“白塞病”?
白塞病又稱貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等,是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,主要表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變及皮膚損害,也可累及血管、神經系統(tǒng)、消化道、關節(jié)、肺、腎等器官,大部分患者預后良好。
“白塞病”有哪些癥狀?
與成人相似,幾乎所有患兒均有反復發(fā)作性的口腔潰瘍,多數(shù)患者為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位,可為單發(fā),也可數(shù)個,疼痛明顯,嚴重時影響進食,大約1~2周后自行消退而不留瘢痕。復發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。
生殖器潰瘍見于70%患兒,一般較口腔潰瘍晚,多見于龜頭、陰道、大/小陰唇及尿道口等黏膜處,比口腔潰瘍大而深,疼痛明顯,愈合慢,可遺留萎縮性瘢痕。
與成人比較,兒童眼部損害發(fā)生率較低(約25%),早期癥狀不明顯,隨病程遷延可逐漸出現(xiàn)眼部損害,大多為雙眼患病,但往往是雙眼先后受累??杀憩F(xiàn)為全葡萄膜炎、視網膜炎、鞏膜炎、結膜炎,出現(xiàn)眼紅、眼痛、畏光、流淚、視力下降或眼前閃光、黑影飛舞等癥狀。治療不及時、特別是未經治療的患者失明率可高達65%,是本病致殘的主要原因。
皮膚損害是兒童白塞病的另一主要表現(xiàn),可為充血性丘疹、斑疹、膿皰疹及皮下結節(jié),大多數(shù)針刺試驗陽性,皮膚活檢提示血管炎。
專家溫馨提示
反復口腔潰瘍可能是某些風濕性疾病如白塞病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等臨床表現(xiàn),這類疾病如果不能及時診治,隨著病程遷延可能累及全身多系統(tǒng)、多臟器。因此,反復發(fā)作的口腔潰瘍,應盡早到風濕免疫專科檢查是否有免疫功能異常引起的風濕性疾病。
發(fā)現(xiàn)“紅眼”也不要想當然地自認為是“紅眼病”或“結膜炎”,用點眼藥水就好了。“紅眼”可能是一些風濕性疾病(如白塞病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關節(jié)炎)的早期表現(xiàn)或并發(fā)癥,這類疾病引起的葡萄膜炎如不能早期發(fā)現(xiàn)治療,很可能引起兒童失明。因此,出現(xiàn)這類情況應及時到有相關設備(如眼底鏡、裂隙燈等)的眼科進一步檢查有無葡萄膜炎,同時,到風濕免疫專科進一步檢查是否有風濕性疾病。
出現(xiàn)葡萄膜炎時,需要風濕免疫科、眼科醫(yī)師配合治療,長期隨訪,避免眼部嚴重并發(fā)癥和后遺癥的發(fā)生。