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阿爾茨海默病性癡呆容易與哪些疾病混淆?

摘要:和AD病人一樣,新皮質ChAT也有廣泛脫失,尾核有多巴胺減少,PD也有類似改變。無癡呆的PD,Lewy小體主要在皮下區(qū),皮質的ChAT呈中度減少。有癡呆的PD病人,Lewy小體在皮質,且皮質ChAT顯著減少。

  估計有60多種疾病可出現類似癡呆的臨床癥相,其中有些是可治療或可逆的,因此鑒別診斷具有重要意義。

  1.正常老化與AD兩者關系存在爭議;多數學者認為二者有別。AD是一個獨立的疾病單元,有其病理生理基礎,不是正常的老化加劇。

  2.老年人良性健忘癥(BenignSenescentForgetfulness,BSF)現名年齡相關記憶障礙(age-associatedmemoryimpairment,AAMI);指老年人有健忘癥狀而缺乏癡呆臨床證據,是一種正?;蛏硇苑沁M行性大腦衰老的表現。AD記憶障礙主要涉及銘記困難,即學習新知識困難和不能保存記憶。而AAMI的記憶減退主要為記憶再現過程障礙,不能自如地從記憶庫中提取已保存的信息。如記不住人名、地點、電話號、郵政編碼,但經提示能回憶起來。病人對此往往感到負擔,或主動求醫(yī)或設法彌補而采用記筆記、請人提醒等辦法。AAMI與早期癡呆鑒別可能存在困難,因二者記憶減退存在某些重疊,需長期隨訪才能作出正確判斷。

  AAMI診斷標準:

  (1)年齡至少50歲。

  (2)主訴日常生活中逐漸出現的記憶減退(如記名字困難、將東西放錯、忘記電話號)。

  (3)記憶減退的心理測查證據,如公認的標準化測驗操作分比年輕人平均值至少低一個標準差。

  (4)總的智力功能無損。

  (5)無癡呆證據。

  (6)現在和過去無任何可引起認知障礙的內科疾病、神經病或精神病,包括親精神藥物或其他藥物、或酒濫用。也無1h以上意識喪失的腦外傷史(引自CrookT,BartusRT,FerrisSH等,1986)。

  3.血管性癡呆(VD)我國血管性癡呆較西方國家多見。應與AD相鑒別,鑒別要點見表6。

  4.皮克病(表7)。

  5.Creutzfelt-Jacob病(表7)。

  6.帕金森病(PD)是一種神經科常見病,長期隨訪約1/3患者發(fā)生癡呆。PD病人Mynert基底核也有病變,因此也有膽堿能功能低下,故PD可兼有皮質下及皮質癡呆特征。PD性癡呆是一種獨立疾病還是合并AD尚有爭議,鑒別診斷見表8。

  7.Lewy小體癡呆據報道本病并非少見,因病理可有老年斑,但無NFTs,易誤認為僅有老年斑的AD。該病是一種進行性癡呆,病程波動且較早出現幻覺等精神癥狀,可與AD區(qū)別。常伴有明顯錐體外系癥狀,因而臨床上很難與PD癡呆區(qū)別。該病特征性組織病理改變?yōu)榇竽X皮質和黑質有Lewy小體。對抗精神病藥錐體外系副作用十分敏感,可能反映黑質紋狀體多巴胺神經元缺損。

  和AD病人一樣,新皮質ChAT也有廣泛脫失,尾核有多巴胺減少,PD也有類似改變。無癡呆的PD,Lewy小體主要在皮下區(qū),皮質的ChAT呈中度減少。有癡呆的PD病人,Lewy小體在皮質,且皮質ChAT顯著減少。

  8.正常壓力腦積水(normalpressurehydrocephalus,NPH)又名隱性腦積水、低壓腦積水。多數病因不明,部分病例有腦出血、腦外傷或腦膜炎和腦血管病史。病理改變腦基底池和蛛網膜下腔蛛網膜增厚粘連,阻礙腦脊液從腦室流向矢狀竇,從而引起各種癥狀。多在60歲左右發(fā)病,男女均可罹患。臨床主要表現為癡呆、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁三聯征。亞急性起病,病程呈波動性,常在數月內達高峰。檢查腦室對稱性擴大,尤以側腦室前角明顯。腦室分流術可緩解神經精神癥狀。

  9.麻痹性癡呆由梅毒螺旋體引起的一種慢性腦膜腦炎,呈逐漸發(fā)展和進行性病程。主要臨床相為進行性癡呆和人格改變。常有神經系統(tǒng)癥狀,如阿羅瞳孔,血液康瓦反應和腦脊液膠樣金試驗往往呈陽性,新中國成立后這種病在我國已罕見。

  10.抑郁性癡呆綜合征認知障礙病人可出現抑郁癥狀。Reding等(1985)報道轉到癡呆門診的病人,27%符合抑郁診斷標準。他認為抑郁和癡呆之間存在某種聯系:①認知障礙病人可出現抑郁反應;②抑郁和癡呆均可因卒中或PD而產生;③癡呆癥狀可酷似抑郁癥狀而誤診為情感性障礙;④抑郁可伴有“癡呆”綜合征。抑郁癥初發(fā)于老年期并不少見。病人思維遲緩、對答緩慢、音調低沉、動作減少,可給人以“癡呆”的假象(也有稱之為“抑郁型假性癡呆”)。所謂假性癡呆系指抑郁性癡呆,即認知障礙可逆。雖抑郁癥起病較急并有明顯的起病界限,病前智能和人格完好,臨床癥狀以情緒抑郁為主,但仔細檢查可發(fā)現盡管他們反應遲緩,但仍有內容切題的應答。對抗抑郁藥療效好,并無后遺人格或智能缺損。

  與器質性癡呆不同。實際上抑郁病人表現的認知障礙并無真假可言。這種病人用抑郁性癡呆綜合征(dementiasyndromeofdepression,DSD)這個名稱似更確切。

  DSD和AD的鑒別如下:

  (1)與原發(fā)性癡呆相反,DSD起病和求醫(yī)間隔時間較短。

  (2)DSD既往多有情感障礙病史。

  (3)DSD病人有抑郁心境和妄想者比AD多。

  (4)AD病人行為衰退與認知障礙程度一致。

  (5)DSD的睡眠障礙更重,常有早醒。

  (6)DSD自知力保存,在鼓勵或提示下記憶測驗成績常有改進。

  (7)AD病人表現有特征性言語貧乏,可伴有錯語癥,DSD則否。

  (8)結構性成像研究顯示,DSD病人也可出現腦密度減低及和癡呆病人類似的腦室/腦比值增大。但此發(fā)現的預后意義尚不清楚。

  (9)DSD的功能性成像研究,如PET顯示不對稱的額葉代謝低下,左側較明顯,用抗抑郁藥治療好轉后可恢復正常。此額葉代謝低下與AD雙顳葉代謝低下不同。

  DSD的結局尚未確定,有報道44例DSD病人,經治療后都恢復了病前認知水平,8年后隨訪,89%出現AD。

  11.AD與腦血管病可同時存在,但一般本病不以卒中發(fā)作起病,早期可無偏癱、視野受損和共濟失調等體征;但晚期亦可能出現。如有證據表明本病與腦血管病同時存在,則應確定00.02阿爾采末病混合型的診斷。

  12.功能性精神病方雍生等(1990)報道160例符合DSM-Ⅲ-R診斷標準的AD病人早期癥狀,56%(90/160)病人以功能性精神障礙為主,缺乏明確癡呆癥狀,往往誤診為功能性精神病。其中躁狂狀態(tài)38例(24%),表現為情感高漲、激惹性增高、夸大妄想、暴食、性意向增強、愛管閑事?;糜X妄想狀態(tài)35例(22%),其中被害妄想19例,幻聽10例,被竊妄想9例,夸大妄想3例,嫉妒妄想2例。抑郁狀態(tài)17例(11%),其中疑病8例,焦慮7例,言行遲緩5例,情緒低落4例,自責自罪3例。

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