支氣管肺隔離癥（bronchopulmonarysequestration，BPS）是指胚胎肺的發(fā)育中有一部分與支氣管樹(shù)缺乏明顯交通的無(wú)功能肺組織，其血供完全或者主要是來(lái)自于體循環(huán)。盡管過(guò)去認(rèn)為是少見(jiàn)病，但隨著產(chǎn)前超聲的進(jìn)步，已經(jīng)越來(lái)越多的在臨床中發(fā)現(xiàn)，在胎兒肺發(fā)育性疾病中僅次于CCAM的一種常見(jiàn)病，該病表現(xiàn)為多樣性，可從一個(gè)異常的血管供應(yīng)一個(gè)隔離肺，到異常的肺組織沒(méi)有異常的血流供應(yīng)，是一種肺以及血管畸形并存混雜的病例。BPS的發(fā)生機(jī)制目前尚不十分清楚，多數(shù)學(xué)者支持Pryce的牽引學(xué)說(shuō)：即在胚胎發(fā)育4周開(kāi)始，在原腸及肺芽周?chē)性S多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)另外生長(zhǎng)的肺芽組織與食管一起向尾端移行生長(zhǎng)時(shí)，這些毛細(xì)血管就逐漸吸收消失。由于某種原因，與背主動(dòng)脈相連之內(nèi)臟毛細(xì)血管吸收不完全，發(fā)生血管殘留時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支血管，牽引某一部分胚胎肺組織，形成BPS。如該肺芽的發(fā)育出現(xiàn)在胸膜的發(fā)育之前，就會(huì)被正常的肺組織先于覆蓋，胸膜包裹瘤體，而形成葉內(nèi)型的BPS。當(dāng)肺芽發(fā)育落后于胸膜發(fā)育時(shí)，它將獨(dú)立生長(zhǎng)并被覆單獨(dú)的胸膜，從而形成葉外型BPS。當(dāng)肺芽發(fā)育落后于胸腔的發(fā)育時(shí)就有可能形成膈肌內(nèi)或膈肌下BPS，形成遠(yuǎn)離正常胸腔的與肺或胃腸器官相關(guān)的隔離肺組織。

 

BPS主要有兩種類(lèi)型：葉內(nèi)型和葉外型，但二者在產(chǎn)前幾乎無(wú)法分型。但在胎兒和新生兒中葉外型比葉內(nèi)型更為常見(jiàn)，隨著產(chǎn)前診斷的認(rèn)識(shí)不斷提高，葉內(nèi)型似有增多的趨勢(shì)。而在兒童期或成人期發(fā)現(xiàn)葉內(nèi)型占到了BPS總數(shù)的75%。葉外型在嬰兒和兒童期發(fā)病率為25%，該型有來(lái)源于肺的單獨(dú)胸膜包囊，病灶可位于縱膈內(nèi)或橫膈下。

 

約25%～50%的葉內(nèi)型BPS與CCAM并存的情況，現(xiàn)在可以清楚地知道這兩個(gè)疾病可以同時(shí)存在，臨床常歸屬于隔離肺的范疇。其特征就是在見(jiàn)到明確的主動(dòng)脈供血的同時(shí)，又有肺動(dòng)脈的供血，并可明確見(jiàn)到多個(gè)囊狀特征。

 

BPS通常沒(méi)有家族遺傳史，臨床上一般不需要做染色體檢查。男性發(fā)病率顯著高于女性，尤其是葉外型（男女比為4：1），而在葉內(nèi)型男女比僅為1.5：1。

 

在葉內(nèi)型BPS患者中，絕大部分發(fā)生在肺下葉，60%發(fā)生在左側(cè)胸腔，偶有發(fā)生在葉間、縱膈或上葉；而葉外型的可位于胸腔或胸外，90%的患者是位于左側(cè)胸腔。高達(dá)18%的葉外型BPS可以發(fā)生于腹腔內(nèi)膈肌內(nèi)或膈肌下；可伴有膈肌的缺損或與胃腸器官相連如胃或食管裂孔等。