[導讀]先天性白內(nèi)障是胎兒發(fā)育過程中形成的不同程度、不同形式的晶狀體混濁，多數(shù)出生前即已存在，少數(shù)在出生后逐漸形成或明顯加重。其是新生兒發(fā)生的嚴重致盲性眼部疾病之一。我國先天性白內(nèi)障的患病率為0.04%。隨著白內(nèi)障顯微技術的不斷提高，老年性白內(nèi)障手術

 

　　先天性白內(nèi)障是胎兒發(fā)育過程中形成的不同程度、不同形式的晶狀體混濁，多數(shù)出生前即已存在，少數(shù)在出生后逐漸形成或明顯加重。其是新生兒發(fā)生的嚴重致盲性眼部疾病之一。我國先天性白內(nèi)障的患病率為0.04%。

 

　　隨著白內(nèi)障顯微技術的不斷提高，老年性白內(nèi)障手術的技術已經(jīng)發(fā)展得十分成熟，成功率與手術后效果都得到顯著提高。但與老年性白內(nèi)障相比，先天性白內(nèi)障術后的視力往往并不令人滿意。用于成人的標準技術并不能完全照搬用于嬰幼兒，在用于嬰幼兒時常需要做一些改進。

 

　　先天性白內(nèi)障治療仍然是一項具有挑戰(zhàn)性的工作。首先，給依從性非常差的嬰幼兒進行詳細檢查本身就是一件困難的事情；其次，在小眼球中進行精細操作較成人難度加大，由于兒童眼部組織的高反應性導致并發(fā)癥較成人手術明顯增加；再次，兒童眼球還處在不斷發(fā)育之中，眼軸、角膜曲率、晶狀體屈光力等都在不斷變化，使手術后管理面臨持續(xù)不斷的動態(tài)的屈光矯治，還有弱視治療以及立體視覺的建立等問題，每一個困難的解決對兒童視力的恢復來說都至關重要。而目前，關于先天性白內(nèi)障各種治療相關問題都未形成較統(tǒng)一意見，各種方法的療效也需要進一步臨床隨訪觀察和探討?，F(xiàn)將兒童先天性白內(nèi)障手術相關問題分析討論如下。

 

　　一、完善的術前評估是手術成功的保障

　　所有白內(nèi)障患兒都應該進行徹底的眼科檢查，全面的評估。

 

　　1.晶體混濁類型對視力預后影響很大：白內(nèi)障的混濁形態(tài)眾多，如全白內(nèi)障、膜性白內(nèi)障、后極性白內(nèi)障、繞核性或白內(nèi)障核性白內(nèi)障、永存胎兒脈管系統(tǒng)血管、后圓錐形晶狀體、前極性、粉塵狀、點狀、縫狀、盤狀、冠狀白內(nèi)障等特征性形態(tài)。白內(nèi)障的發(fā)生時間、術前視覺損害的嚴重程度、弱視潛在可能性以及手術并發(fā)癥的風險都是決定最終視力結果的主要因素。而上述因素通常是由晶體混濁形態(tài)決定。全白內(nèi)障大多數(shù)情況下視力被完全阻斷，在出生后幾個月內(nèi)立即發(fā)生眼球震顫，提示視力預后往往不佳。而后圓錐晶狀體的兒童在出生早期和視力相對正常，由于一些未知因素，晶體后囊膜變薄，導致晶體向后部玻璃體突出。這種類型的晶狀體混濁也提示視力預后將非常好。晶體混濁形態(tài)同時也影響了手術方式的選擇。

 

　　2.白內(nèi)障是否合并其他異常對視力預后也有影響：需要在裂隙燈或手持裂隙燈下檢查眼前節(jié)情況，是否伴有其他的眼前節(jié)異常如小角膜、虹膜發(fā)育不全和青光眼等。

 

　　3.視覺功能評估可以排除中樞性視覺障礙：如果有可能的話應行徹底的視網(wǎng)膜和視神經(jīng)檢查。對所有先天性白內(nèi)障患兒術前例行視網(wǎng)膜電圖（ERG）及視覺誘發(fā)電位（VEP）檢查，這樣不僅使我們在術前對患兒的視網(wǎng)膜發(fā)育及視神經(jīng)通路情況有全面的了解，還可作為術后屈光矯正治療的根本。對于沒有條件的醫(yī)院則至少應進行眼部超聲檢查，以排除眼后段異常，如視網(wǎng)膜脫離、原始玻璃體增生癥等。

 

　　由于絕大多數(shù)類型的先天性白內(nèi)障晶狀體的混濁程度將會隨時間推移而進展，因此，伴有不明顯視力下降的新生兒和嬰幼兒，應密切隨訪，觀察白內(nèi)障的進展情況，并適時進行干預。白內(nèi)障引起出現(xiàn)斜視、眼球震顫等并發(fā)癥時應立即手術。而對于非致密性白內(nèi)障，當中央部混濁大于3mm或視力低于0.3D時則需要手術治療。所有的學者都強調(diào)盡早手術對獲得良好預后的重要性。但過早的手術，往往將伴隨更多的并發(fā)癥，常需要經(jīng)歷更多次的手術來處理并發(fā)癥。因此，對手術時機的把握必須權衡各方面因素影響綜合考慮。

 

　　三、先天性白內(nèi)障手術切口的選擇

 

　　我們一般對不需要植入人工晶體（IOL）的患兒選擇角鞏膜緣后約2mm的鞏膜隧道切口。若術中植入IOL，則選擇3mm或更小的角鞏膜緣切口。它可有效地防止術中虹膜脫出并能很好地維持前房穩(wěn)定。由于兒童鞏膜切口不能形成良好的水密自閉，切口需使用10-0縫線縫合。

 

　　四、先天性白內(nèi)障前囊膜的處理

　　連續(xù)環(huán)形撕囊是目前老年性白內(nèi)障手術標準的前囊撕開方法。然而，由于嬰兒前囊膜較薄，在嬰幼兒白內(nèi)障術手中使用這一方法，容易造成前囊膜的放射狀撕裂。只有具有豐富白內(nèi)障手術經(jīng)驗的術者方能勝任。另一種方法是電子撕囊技術，對于彈性較高的嬰幼兒前囊膜顯示其優(yōu)越性，即是術者可相對易控制撕囊的大小和形狀，便于在嬰幼兒不易散大的小瞳孔下操作。我們使用這種方式對先天性白內(nèi)障患兒進行前囊膜的撕開，在實際操作中發(fā)現(xiàn)，由于此方法撕囊有使囊膜邊緣翻卷的趨勢，導致撕囊的范圍較開始時稍大。所以術前設計撕囊范圍應較實際撕開范圍稍小。術后觀察發(fā)現(xiàn)，在術后短期內(nèi)前囊膜撕開的邊緣會在短期內(nèi)機化變成瓷白色。使用玻璃體切割儀進行前囊膜切開也獲得與連續(xù)環(huán)形撕囊相同的良好效果。目前，20G、23G、25G的玻璃體切割系統(tǒng)都可以完成前囊膜的切開。但Chee等[3]研究表明25G的玻璃體切割系統(tǒng)雖然有效地維持前房穩(wěn)定性并減少術后散光，但同時降低了抽吸與切割機化囊膜的能力。

 

　　五、皮質(zhì)（核）的處理

　　兒童白內(nèi)障核較軟，晶體皮質(zhì)或軟核一般可通過灌注抽吸手柄清除，當存在鈣化時則可使用超聲能量。

 

　　六、后囊膜及前段玻璃體的處理

　　有許多方法被用來延緩后發(fā)障的發(fā)生，保持視軸區(qū)的長期透明。目前被大多數(shù)學者采用的方式是后囊膜切開聯(lián)合前部玻璃體切除。認為此技術可明顯降低后發(fā)障的發(fā)生率。后囊膜撕開可由手法撕囊、電子撕囊儀或玻璃體切割儀完成。曲安奈德輔助的前段玻璃體切割，可使眼前段殘余的玻璃體清晰可見，以利于殘余玻璃體的徹底清除。也有學者嘗試使用后囊膜切開聯(lián)合IOL光學區(qū)夾持。將IOL的襻放入囊袋內(nèi)，光學部嵌入后囊膜開口的后方。他們認為此技術可通過避免IOL光學部及前囊膜的接觸從而抑制囊袋的纖維化。同時保持IOL的居中。Faramarzi等對兒童白內(nèi)障進行后囊膜切開聯(lián)合前部玻璃體切除后IOL植入與后囊膜切開聯(lián)合IOL光學區(qū)夾持兩種手術方式的比較，研究表明，兩組在最佳矯正視力及并發(fā)癥等方面無統(tǒng)計學差異。嵌夾囊袋的IOL（baginthelensIOL）是在前后囊連續(xù)環(huán)形撕囊后將囊膜邊緣固定于IOL前后襻的凹槽內(nèi)。理論上密閉的囊袋不僅確保了IOL位置的居中，也使上皮細胞幾乎沒有增生空間從而保持了視軸區(qū)的透明。Tassignon等為37例（54只眼）兒童白內(nèi)障患兒植入了這種IOL，到隨訪結束為止，93.8%的病例未發(fā)現(xiàn)IOL光學部晶狀體上皮細胞增生。

 

　　是否植入IOL需要考慮是否存在其他眼部異常，例如永存原始玻璃體增生癥、眼前節(jié)發(fā)育不全、青光眼等。伴有其他眼部異常的病例植入IOL后，除了并發(fā)癥風險增高外，屈光預后更加難以判斷。

 

　　但近年來，先天性白內(nèi)障植入IOL的年齡日趨提前。甚至歐美發(fā)達國家有學者認為單眼先天性白內(nèi)障任何年齡均可植入IOL，雙眼先天性白內(nèi)障2～3月齡以上可以植入IOL。國內(nèi)學者多數(shù)學者對于IOL植入的時機則相對保守。有研究表明，行一期IOL植入，其術后青光眼的發(fā)生率較未植入IOL的兒童低。但為嬰幼兒（1～6月齡）植入IOL仍需謹慎。我們對最早3月齡的單眼先天性白內(nèi)障患兒行晶狀體摘除聯(lián)合IOL植入術，單眼先天性白內(nèi)障早期的植入可避免因屈光參差導致的不可逆性弱視的發(fā)生。而對雙眼白內(nèi)障患兒2歲后行IOL植入。

 

　?、衿贗OL植入建議將IOL植入囊袋內(nèi)，以確保IOL居中。Ⅱ期囊袋內(nèi)植入IOL，在理論上具有減輕炎癥反應和使IOL居中的優(yōu)點。倘若擁有設備與技術能夠打開前后囊膜應盡量考慮IOL植入囊袋內(nèi)。

 

　?、蚱贗OL植入手術一般在2歲以后進行，在沒有條件進行前后囊膜分離的情況下，只要患兒有足夠的周邊囊膜支持，將IOL植入睫狀溝內(nèi)也是安全的。我們發(fā)現(xiàn)，Ⅰ期手術后嬰幼兒晶狀體囊袋幾乎都會發(fā)生皺縮，機化變硬，機化變硬的囊袋可以為IOL植入提供有力的支撐。有一部分Ⅰ期手術后患者可能發(fā)生不同程度的虹膜后黏連，多數(shù)可以在術中分離，睫狀溝內(nèi)植入IOL。

 

　　如果殘余囊膜不足以支撐IOL睫狀溝植入，眼前節(jié)發(fā)育正常，我們建議可考慮植入前房型虹膜夾IOL。

 

　　八、IOL度數(shù)的選擇

 

　　兒童的眼球處在不斷發(fā)育的過程之中，屈光狀態(tài)十分不穩(wěn)定。如何為不同年齡的患兒選擇合適的IOL度數(shù)仍然存在較大爭議。有學者認為兒童IOL的植入度數(shù)應立即達到術后正視，但絕大多數(shù)的患兒將在術后發(fā)展為高度的近視。

 

　　有學者建議植入的IOL保留一定度數(shù)的欠矯，術后剩余的屈光不正通過框架眼鏡或角膜接觸鏡來矯正。Enyedi等建議預留的屈光狀態(tài)為：1歲+6.00D，2歲+5.00D，3歲+4.00D，4歲+3.00D，5歲+2.00D，6歲+1.00D，7歲平光。有學者建議采用Piggyback法，即在囊袋內(nèi)植入中等度數(shù)的IOL，同時在睫狀溝植入低度數(shù)的IOL，待眼球發(fā)育基本穩(wěn)定后，出現(xiàn)明顯的近視時取出睫狀溝的IOL。目前，對于兩片晶體的度數(shù)的選擇有較大爭議。這種晶體植入方式長期的安全性與有效性也有待進一步觀察。

 

　　綜上，了解手術患兒基礎屈光狀態(tài)意義重大。對需要植入IOL的患兒，我們都會在術前對其進行精確的IOL度數(shù)的測量。不能配合檢查的患兒，我們在催眠藥物對患兒催眠后睡眠狀態(tài)下，使用手持角膜曲率計測量角膜曲率，A超測量眼軸。而對于可以配合檢查的較大年齡兒童則使用光學相干生物測量儀（IOLmaster）測量IOL度數(shù)。在此基礎上我們再根據(jù)類似Enyedi等建議的方法預留的相應的屈光度數(shù)。

 

 

　　Kugelberg等對31例嬰幼兒植入了AcrySofIOL，發(fā)現(xiàn)嬰幼兒眼對IOL反應良好，未出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥?？烧郫B的AcrySofIOL（SN60TA）有濾過藍光的功能，以此保護視網(wǎng)膜，預防老年黃斑變性的發(fā)生。Beauchamp等為21例兒童白內(nèi)障患兒植入了這種IOL，觀察發(fā)現(xiàn)術后初期的炎癥反應高于無藍光濾過功能的IOL。我們選擇柔軟的一片式疏水性折疊式丙烯酸酯IOL（AcrySofIOL），配合IOL推助器可使手術切口縮短至2.75mm，適于植入嬰幼兒的晶狀體囊袋內(nèi)。

 

　　近年，先天性白內(nèi)障術后視力康復訓練受到醫(yī)師們的高度關注，越來越多的醫(yī)師認識到，即使是經(jīng)歷了高質(zhì)量的手術患者，也需要有周密的術后跟蹤措施。另一方面，我們依然必須清醒地認識到，避免白內(nèi)障所造成的嚴重視力不良的關鍵仍然是及時、盡早地進行手術。

 

　　嬰幼兒白內(nèi)障出現(xiàn)眼球震顫或斜視后手術，其術后視力預后往往不理想。

 

　　在國外，先天性白內(nèi)障的手術一般在患兒2～3月齡時完成，可以有效地把白內(nèi)障造成的形覺剝奪性弱視降低到可以恢復的范圍。而我國，白內(nèi)障患兒前來就診時已經(jīng)1歲或更大，此時完成手術，即便是規(guī)范的弱視訓練也無法獲得理想預后。需要建立新生兒眼病篩查體系，盡早發(fā)現(xiàn)早期患者，開展早期治療。只有開展更早期、更成功的手術治療，先天性白內(nèi)障的視力康復訓練才能發(fā)揮重大作用。