孩子太聽話只因聽不見

　　一直被街坊鄰里、親朋好友贊為“懂事、聽話的好孩子”，現(xiàn)在卻因6歲還不會開口說話，只能發(fā)出伊伊呀呀的單音，愁壞了一家人。近日，易辰（化名）跟隨父母到武警醫(yī)院耳鼻咽喉科研究所進行聽力檢查，發(fā)現(xiàn)雙耳呈重度耳聾，家長無法接受孩子不會說話的現(xiàn)實，表示將要傾盡所有治療孩子的耳疾。

　　先天性后天性因素都可能導致聽不見

　　該院董玉禮教授介紹，5、6歲不會開口說話到醫(yī)院檢查的孩子，通常是因為聽不見，無法學語繼而無法張口說話。這種聽力問題，除先天性因素外，部分是后天形成，如兒童鼻咽部問題，喝水、喝奶時被嗆、腺樣體肥大、鼻竇炎導致中耳炎引起聽力下降等；另外，極少數(shù)地區(qū)家長因?qū)?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://www.coldnoir.com/yyzd/" target="_blank">藥物毒性了解不足，誤給孩子用耳毒性藥物導致耳聾。疾病的治療需要檢查明確病因后，才能對應(yīng)治療，有一部分可以通過手術(shù)治療恢復(fù)聽力。

　　新生兒聽力篩查可早期發(fā)現(xiàn)聽力障礙

　　新生兒聽力是否正常，可通過新生兒聽力篩查可早期發(fā)現(xiàn)耳聾進而早干預(yù)，新生兒聽力篩查對預(yù)防和早期診斷小兒先天性非遺傳性聾很重要；對于2歲以下的幼兒，抵抗力低下，容易發(fā)生各種感染性疾病，特別是呼吸道疾病，家長在給孩子服用藥物時，需認真閱讀說明書，若是耳毒性藥物，應(yīng)盡量避免；必須用時，應(yīng)在醫(yī)生的指導下服用而不能執(zhí)意讓患兒服用；家長發(fā)現(xiàn)孩子耳聾通常在孩子出生后學語期，也就是1-3歲間，家長觀察自己孩子和其他孩子行為、言語、表達能力的區(qū)別后，發(fā)現(xiàn)小兒耳聾。據(jù)了解，家長發(fā)現(xiàn)孩子耳聾，也是因為孩子反應(yīng)遲鈍、聽語木然、開口咿呀不成句。

　　家長的態(tài)度直接影響聽障患兒的早期干預(yù)

　　易辰父親表示，孩子從小都很聽話。很少哭鬧，知道父母忙的時候，會靜靜坐一邊獨自玩耍。一家人都很健康，沒有聾啞的情況，兒子怎么會耳聾，不會說話呢？

　　“稍等片刻，待檢查結(jié)果出來，看有什么方式可治療。”董玉禮教授安慰道，“有的家長在知道孩子耳聾的情況后，情緒很激動，孩子雖然聽不見，但是眼睛看得清，家長的情緒影響孩子對自己病情的認識，導致孩子一見到穿白大褂的情緒就異常激動，大哭大鬧，不愿意配合檢查。這樣無益于治療，一方面家長對耳聾缺乏正確認識，將消極的情緒帶給孩子；另一方面，面子問題，覺得有個耳聾的孩子是件不光彩的事情，對孩子耳聾問題回避，家長回避，孩子懵懂，鄰里誤傳……以訛傳訛，最終受傷害的還是孩子。”

　　董玉禮教授建議，家長放下心理負擔，正視孩子殘障問題，用積極的心態(tài)感染患兒，擺脫恐慌和被動的羈絆，對患兒實施早期干預(yù)，成為聾兒康復(fù)的強勁力量。

　　從檢查結(jié)果看，易辰屬于中重度感音神經(jīng)性耳聾的聾兒，可通過配戴助聽器補償聽力，通過康復(fù)訓練獲得、聽力言語康復(fù)。“耳聾其實不是什么不治之癥，沒有想象中恐怖，耳聾的性質(zhì)不同，有的可逆轉(zhuǎn)，有的不可逆轉(zhuǎn)。如傳導性耳聾可以通過手術(shù)改善甚至恢復(fù)聽力，若因各種條件不能接受手術(shù)或手術(shù)治療無效者，可配戴助聽器；感音神經(jīng)性耳聾患者，可通過藥物治療、配戴助聽器、人工耳蝸植入、聽覺和言語訓練來恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽力，盡量保存并利用殘余的聽力；混合性聾患者針對不同病因及病情進行針對性治療。”董玉禮教授介紹。

　　藥物致耳聾基因在搗亂

　　為何正常父母會生育耳聾患兒？準爸媽該如何...耳聾在眾多先天性殘疾中所占比例最高。耳聾患者中近一半以上為遺傳性耳聾，此外藥物性耳聾、老年性耳聾等后天性耳聾疾病也與遺傳因素有著緊密的聯(lián)系。

　　遺傳性耳聾主要有隱性、顯性、伴性染色體遺傳和線粒體母系遺傳四種遺傳方式。常染色體隱性遺傳是最常見的一種遺傳方式，占遺傳性耳聾的80%左右。這種遺傳方式的特點是父母雙方可以都聽力正常，但分別攜帶單個隱性基因突變。在后代子女中，如果孩子從父母那里通過遺傳獲得父母方所攜帶的兩個基因突變，則極有可能因此產(chǎn)生遺傳性耳聾。一般而言，以隱性方式遺傳的耳聾患者往往在出生時即具有聽力障礙，且聽力損失情況比較嚴重，多見于重度、極重度耳聾。

　　常染色體顯性遺傳性耳聾占遺傳性耳聾的15%左右。與隱性遺傳性耳聾相反，顯性遺傳性耳聾的特點是患者只要攜帶單個顯性基因突變就可以導致耳聾，患者父母中的一方及更上代祖輩中也往往有耳聾患者，家族病史比較明顯。顯性遺傳的耳聾多數(shù)聽力損失情況較輕，往往出生時聽力狀況尚可，但隨著年齡增大而逐漸惡化。

　　伴性染色體遺傳和線粒體母系遺傳的比例相對較低，只占遺傳性耳聾的2%~3%。但和其他國家及人種相比，線粒體基因突變A1555G在中國人群中更為普遍。此突變可導致患者對氨基糖苷類抗生素敏感，很容易導致藥物性耳聾。因此具有線粒體基因A1555G突變的人應(yīng)該盡量避免接觸慶大霉素、鏈霉素等氨基糖苷類抗生素。這對剛剛出生、較易受到疾病感染而經(jīng)常需要使用抗生素類藥物的嬰兒來說尤其重要。

　　耳聾基因診斷有助于了解病人及其家屬所攜帶遺傳突變的類型和構(gòu)成，對以下三類人群特別有意義：

　　第一類是具有家族性耳聾病史，又面臨婚育抉擇的遺傳性耳聾病人或其親屬。以上人群在正式生育或結(jié)婚前，可考慮做一個常見耳聾基因突變的檢查，以減小后代中出現(xiàn)遺傳性耳聾的可能性。如果一旦檢查結(jié)果證明雙方攜帶可導致遺傳性耳聾的基因突變，可進一步考慮進行羊水穿刺產(chǎn)前診斷，降低出生缺陷的幾率。耳聾基因診斷可有效地把聾病防治的時間提前到產(chǎn)前或孕前。

　　第二類是具有遺傳性耳聾家族史背景的新生兒。目前在全國部分地區(qū)已經(jīng)普遍推行的新生兒聽力篩查，可檢測出初生嬰兒可能存在的聽力問題。但在相當比例的遺傳性耳聾病人中，聽力損失可能呈遲發(fā)性、漸行性或突發(fā)性。這些聽力障礙在幼兒言語期之前不易被發(fā)現(xiàn)，如被忽視則可能造成幼兒言語功能的發(fā)育遲緩或障礙，嚴重時會影響到孩子今后的學習和表達。基因診斷可作為聽力篩查的一個有效輔助手段，幫助確診或預(yù)測這些潛在的早期聽力障礙，從而保證這部分新生兒聾而不啞。

　　第三類是攜帶線粒體基因A1555G突變、對氨基糖苷類抗生素敏感的藥物性耳聾患者。如果母親或母系家屬中有藥物性耳聾的病史，建議這類人群進行線粒體基因突變檢測。如發(fā)現(xiàn)可致聾的突變，應(yīng)盡量避免氨基糖苷類抗生素的使用。

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