復方α-酮酸片是含1種羥代氨基酸鈣、4種酮代氨基酸鈣和5種氨基酸的復方制劑。那么，遺傳性本病酮尿患者使用復方α-酮酸片是怎樣呢？

復方α-酮酸片配合低蛋白飲食，可減少氮的攝入，同時可避免因蛋白攝入不足及營養(yǎng)不良引起的不良后果。復方α-酮酸片的毒理學研究結果顯示開同毒性低。復方α-酮酸片的慢性毒理研究表明，復方α-酮酸片對犬的最低中毒劑量為1200毫克/日，大鼠為2700毫克/日。這些劑量調整為人體（體重為70公斤）用量時，按犬換算為84克/日，按大鼠換算為189克/日。復方α-酮酸片無胚胎毒性。

復方α-酮酸片可提供必需氨基酸并盡量減少氨基氮的攝入。復方α-酮酸片中的酮或羥氨基酸本身不含有氨基，其利用非必需氨基酸的氮轉化為氨基酸，因此可減少尿素合成，尿毒癥毒性產物的蓄積也減少。復方α-酮酸片中的酮或羥氨基酸不引起殘存腎單位的超濾，復方α-酮酸片可改善腎性高磷酸血癥和繼法發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，復方α-酮酸片可以改善腎性骨營養(yǎng)不良。

復方α-酮酸片配合低蛋白飲食，預防和治療因慢性腎功能不全而造成蛋白質代謝失調引起的損害。復方α-酮酸片通常用于腎小球濾過率低于每分鐘25毫升的患者。復方α-酮酸片對低蛋白飲食要求成人每日蛋白攝入量為40克或40克以下。

遺傳性本病酮尿患者使用復方α-酮酸片時，須注意本品含有苯丙氨酸。

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（實習編緝：鐘燕冰）