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紫紺和血缺氧

紫紺和血缺氧怎么預(yù)防治療

　　法樂四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。據(jù)Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。隨著年齡增長，肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成，肺循環(huán)血流量減少，紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。肺動脈閉鎖的病例預(yù)后最差，由于肺的血供主要依靠動脈導(dǎo)管，動脈導(dǎo)管閉合時則可因嚴(yán)重血缺氧引致死亡。出生后1年內(nèi)死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富，則可延長生存期。

　　四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過去逐漸降低，現(xiàn)約在5～10%左右。影響外科療效的因素有手術(shù)時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈，肺動脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況;是否曾施行體肺分流術(shù);根治術(shù)時是否需應(yīng)用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道;心內(nèi)畸形糾治是否妥善，是否餅有其它心臟血管先天性畸形等。

　　術(shù)后癥狀明顯改善，紫紺消失，活動耐力增大，能參加正常學(xué)習(xí)或工作。術(shù)后10年，20年的生存率約在90%以上。但如并有肺動脈瓣關(guān)閉不全，殘留心室間隔缺損，右心室高壓(收縮壓超過9.3kPa，70mmHg)等情況，則影響功能恢復(fù)，晚期療效欠滿意。