臨床表現(xiàn)為皮膚血管炎損害， 局限性可觸及紫癜，軀干非特異紅斑， 血管梗塞， 大皰和潰瘍，20%患者發(fā)生指(趾)壞疽。甲皺襞發(fā)生毛細(xì)血管擴(kuò)張、梗塞性丘疹和結(jié)節(jié)。組織病理表現(xiàn)白細(xì)胞碎裂性血管炎，亦可見淋巴細(xì)胞性壞死血管炎。侵犯血管不同，病情輕重不一。重者侵及中小動(dòng)脈，有廣泛的系統(tǒng)性損害。全身癥狀和體征有中度發(fā)熱，乏力，肌痛，關(guān)節(jié)痛，腹痛和(或)胃腸道出血，胸膜炎或肺浸潤(rùn)，心包炎，輕度蛋白尿和血尿，視網(wǎng)膜出血以及中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累。