(一)治療
1.手術 早期患者手術為首選，根據發(fā)病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除臟術。如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢，常規(guī)淋巴結切除并不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。
2.放療 Lambrou等(2002)因外陰腫塊巨大無法根治性切除，所以在術前予以外照射，腫塊縮小了約50%，但放療的作用尚不確切，尤其對于合并有神經纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發(fā)腫瘤的可能。
3.化療 對于不能手術切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療?；煂D移病灶的效果優(yōu)于局部復發(fā)病灶，常用的化療方案有VAC(長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺。但有學者認為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯合應用后的總生存率和疾病緩解生存率并無差異。Lambrou等建議對腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復發(fā)高危因素的患者予以術后多柔比星(阿霉素)治療。
(二)預后
與腫塊預后明顯相關的因素：腫塊的大小、根治性手術切除的完整性、是否合并神經纖維瘤病和核分裂數等因素。