外陰惡性神經鞘瘤表現為逐漸生長的塊狀物，快速生長常伴有疼痛，不能行走。腫塊硬且有觸痛，大小2.5～12cm。大多發(fā)生于大陰唇，亦有見于小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周。位于大陰唇者常有衣物刺激痛，位于小陰唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困難、食欲減退和體重下降。
依據組織病理學檢查和臨床表現可做出診斷。

1.與外陰軟組織良性腫瘤鑒別 如：外陰脂肪瘤、外陰纖維瘤、外陰平滑肌瘤、外陰顆粒細胞性肌母細胞瘤等。
2.與外陰癌鑒別 如：外陰鱗狀細胞癌、外陰基底細胞癌、外陰腺癌等。