(一)治療
1.手術治療 外陰惡性纖維組織細胞瘤易經血道和淋巴轉移，轉移與腫瘤浸潤深度明顯相關。較深的病變應要廣泛切除，否則容易復發(fā)轉移。手術應行根治性的外陰切除術和局部病灶廣泛切除術。對局限于皮下組織、未累及筋膜、低度惡性的患者可先行局部病灶廣泛切除加同側腹股溝淋巴結清掃術，術中冰凍切片檢查淋巴結轉移情況決定是否進一步手術，如淋巴結均無轉移則無需進一步更徹底手術。
2.藥物化療 惡性纖維組織細胞瘤化療的特異性不強，常用藥物有多柔比星(阿霉素)、異環(huán)磷酰胺、達卡巴嗪(氮烯咪胺)、環(huán)磷酰胺和長春新堿等。Belal等(2002)提出對高度惡性的患者，可先用多柔比星(阿霉素)加順鉑或用包含高劑量甲氨蝶呤的新輔助化療來減少腫塊體積，消除亞臨床轉移，增加局部控制率和手術完全切除率。
(二)預后
當外陰惡性纖維組織細胞腫瘤局限于皮下組織時轉移率約為9%。2年生存率報道約為60%，5年和10年生存率為50%和43%。2年內復發(fā)率為44%，轉移率42%。