(一)治療
LCH自然病史差異很大，有些癥狀自然緩解，有些則進(jìn)展至終末期纖維性肺病。
多數(shù)病人繼續(xù)吸煙時(shí)病情進(jìn)展，而停止吸煙后病情緩解，所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)患者戒煙。皮質(zhì)激素在LCH治療中未顯出任何治療價(jià)值;細(xì)胞毒藥物可能對(duì)治療播散性病變有一定價(jià)值，但對(duì)肺HX病人未見(jiàn)到益處。放射治療對(duì)骨病變可起緩解作用，對(duì)肺部表現(xiàn)無(wú)效。肺移植對(duì)于終末期病變可以考慮。
將來(lái)，基因、單克隆抗體以及以細(xì)胞因子為基礎(chǔ)的療法可望成為潛在治療手段。因?yàn)楸静∮醒苁芾郏遗紶柍霈F(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，容易考慮到對(duì)有癥狀病人行血管擴(kuò)張劑治療，但這些療法仍是推測(cè)。
(二)預(yù)后
此病多數(shù)預(yù)后良好，部分不治自愈，但累及多臟器者預(yù)后不佳。多數(shù)患者發(fā)展成彌漫性肺間質(zhì)纖維化，最后死于呼吸衰竭。