小兒腦積水別名:小兒腦水腫
(一)治療
1.藥物治療
(1)抑制腦脊液分泌藥物:如乙酰唑胺(醋氮酰胺),100mg/(kg·d),是通過抑制脈絡叢上皮細胞Na+-K+-ATP酶,減少腦脊液的分泌。
(2)利尿劑:呋塞米,1mg/(kg·d)。
以上方法對2周歲以內有輕度腦積水者應首選,約有50%的病人能夠控制病情。
(3)滲透利尿劑:山梨醇和甘露醇。前者易在腸道中吸收并沒有刺激性,半衰期為8h,1~2g/(kg·d)。該藥多用于中度腦積水,作為延期手術短期治療。另外,除藥物治療外,對于腦室出血或結核和化膿感染產生的急性腦積水,可結合反復腰椎穿刺引流腦脊液的方法,有一定療效。對任何試圖用藥物控制腦積水者,都應密切觀察神經功能狀態(tài)和連續(xù)檢查腦室大小變化。藥物治療一般只適用于輕度腦積水,雖然有些嬰兒或兒童沒有腦積水癥狀,但病人可有進行性腦室擴大,這樣一些兒童雖然有代償能力,但終究也會影響兒童的神經系統發(fā)育。藥物治療一般用于分流手術前暫時控制腦積水發(fā)展。
2.非分流手術 1918年Dandy首先用切除側腦室脈絡叢方法治療腦積水,但是,由于產生腦脊液并非只限于脈絡叢組織,而且第三腦室和第四腦室脈絡叢沒有切除,手術效果不確切,故停止使用。第三腦室造瘺術是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來治療中腦導水管阻塞。有開顱法和經皮穿刺法,前者由Dandy首先施行。術中將第三腦室底部穿破與腳間池相通或將終板切除使第三腦室與蛛網膜下腔形成直接瘺口。經皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法進行三腦室底切開,術中先做腦室造影顯示出第三腦室底,在冠狀縫前方的顱骨上鉆直徑10mm孔,用立體定向方法導入穿刺針,當第三腦室底穿開時可見造影劑流入腳間池、基底池和椎管內。由于這類病人蛛網膜下腔和腦池中缺乏腦脊液,因而手術不能使造瘺口足夠大,常有術后腦脊液循環(huán)不充分,腦積水不能充分緩解,目前應用這種方法不多。
3.腦室分流術 Torkldsen(1939)首先報道用橡皮管做側腦室與枕大池分流術,主要適用于腦室中線腫瘤和導水管閉塞性腦積水。以后對中腦導水管發(fā)育不良的患者施行擴張術,用橡皮導管從第四腦室向上插到狹窄的中腦導水管,由于手術損傷導水管周圍的灰質,手術死亡率高。內分流術是側腦室和矢狀竇分流,這種方法從理論上符合腦脊液循環(huán)生理,但在實際中應用不多。
(1)腦室顱外分流:該手術方法原則是把腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙內。目前治療腦積水常用的方法有腦室-腹腔分流術、腦室-心房分流術和腦室-腰蛛網膜下腔分流術,由于腦室心房分流術需將分流管永久留置于心臟內,干擾心臟生理環(huán)境,有引起心臟驟停危險及一些其他心血管并發(fā)癥,目前只用于不能行腦室腹腔分流術病人。脊髓蛛網膜下腔-腦室分流只適用于交通性腦積水。目前仍以腦室-腹腔分流是首選方法。另外,既往文獻報道,腦室-胸腔分流、腦室與輸尿管、膀胱、胸導管、胃、腸、乳突和輸乳管分流等方法,均沒有臨床應用價值,已經放棄。
(2)腦室分流裝置由三部分組成:腦室管、單向瓣膜、遠端管。但脊髓蛛網膜下腔-腹腔分流則是蛛網膜下腔管。近幾年來一些新的分流管配有抗虹吸、貯液室和自動開閉瓣等附加裝置。
(3)手術方法:病人仰臥頭轉向左,背下墊高,暴露頸部,頭部切口,從右耳輪上4~5cm向后4~5cm,頭顱平坦部切開2cm長口,牽開器拉開,鉆孔,將腦室管從枕角插入到達額角約10~12cm長。一般認為分流管置入額角較為理想,其理由為額角寬大無脈絡叢,對側腦脊液經Monor孔流向分流管壓力梯度小。將貯液室或閥門置入頭皮下固定,遠端管自頸部和胸部皮下組織直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中線旁開2.5~3.0cm或腹直肌旁切開。把遠端側管放入腹腔。另外用套管針穿刺腹壁,把分流管從外套管內插入腹腔。腹部管上端通過胸骨旁皮下組織到達頸部,在頸部與閥門管相接。
禁忌證:①顱內感染不能用抗生素控制者;②腦脊液蛋白過高超過50mg%或有新鮮出血者;③腹腔有炎癥或腹水者;④頸胸部皮膚有感染者。
(二)預后
由于兒童腦積水的各種手術方式療效不夠滿意,常用的分流術僅能在幾年內保持有效,且有效率低,僅達50%~70%,故預后欠佳。有人總結202例兒童腦積水分流術,僅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依賴于分流,大多數仍不能自行停止。即使分流術效果良好,至成人期也常有智力發(fā)育障礙。
另外,腦積水的預后和手術治療的效果取決于有否合并其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(復雜性腦積水)的預后要好。通常伴有腦積水的畸形包括:腦穿通畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦葉發(fā)育不全、積水性無腦畸形、小腦幕發(fā)育不全、Chiari畸形、前腦無裂畸形、蛛網膜囊腫、Galen靜脈的動脈瘤等?;紗渭冃阅X積水的嬰兒,如果在生后3個月內進行分流手術,有可能發(fā)育為正常。
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