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先天性高肩胛癥別名:Sprengel畸形

本病臨床表現(xiàn)主要為患兒在1歲之后即能發(fā)現(xiàn)患肩增高,“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關(guān)系而言,呈聳肩短頸的外形,肩關(guān)節(jié)外展上舉功能明顯受限,患肢肩胛帶肌肉不發(fā)達(dá),年齡稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨發(fā)育小,下角升高,上下徑變短,橫徑變寬。肩關(guān)節(jié)的外展上舉受限,與肩胛骨的部位置及發(fā)育畸形不無(wú)關(guān)系。如:
①肩胛帶的高度超過(guò)胸廓高度,內(nèi)上角甚至向前彎曲。
②肩胛骨的內(nèi)側(cè)緣緊靠椎體棘突。
③肩椎骨拆。
④肩胛骨周圍諸肌的異常。

 

本病依據(jù)臨床和檢查即可明確診斷,無(wú)需要鑒別。
但臨床上需根據(jù)畸形的程度,判斷功能障礙的級(jí)別,對(duì)于這一點(diǎn)的鑒別,對(duì)本病的治療有直接的作用。有學(xué)者根據(jù)畸形程度分成四級(jí)。
一級(jí):畸形不明顯,兩肩在同一水平,穿衣后外觀近于正常。
二級(jí):畸形較輕,兩肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,頸蹼處可見隆起腫塊。
三級(jí):中等度畸形,患肩關(guān)節(jié)可高于對(duì)側(cè)2~5cm,畸形則很容易看出。
四級(jí):嚴(yán)重畸形,患肩很高,肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨相抵,有時(shí)常合并有短頸畸形。畸形的分級(jí)對(duì)治療有一定的參考意義。

 

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