松果體區(qū)腫瘤的病程長短不一，取決于腫瘤的組織學類型，位置(偏前或偏后)和體積的大小。一般病程較短，多在1年以內(nèi)。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的性質(zhì)和所在部位。主要有顱內(nèi)壓增高癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀。
1.顱內(nèi)壓增高 腫瘤突向第三腦室后部梗阻導水管上口，或向前下發(fā)展使導水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識狀態(tài)改變等。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 腫瘤壓迫或浸潤松果體區(qū)及其鄰近結構，還可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害：
(1)眼征：四疊體上丘綜合征(Parinaud綜合征)和Sylvian導水管綜合征。腫瘤破壞上丘和頂蓋區(qū)引起眼球活動障礙，兩眼上視不能，瞳孔光反射障礙。Parinaud綜合征通常只有兩眼上視不能，由皮質(zhì)頂蓋束受到腫瘤壓迫或破壞引起，如上丘后半部受損，則兩眼下視不能。Sylvian導水管綜合征除了眼球上視不能外，還伴有瞳孔光反應改變，眼球會聚功能麻痹或痙攣，眼球震顫，提示導水管周圍(包括導水管前部和第三腦室后下部)受損。
(2)聽力障礙：腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽力減退。
(3)小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，引起辨距不良、共濟失調(diào)、肌張力降低和意向性震顫。
(4)丘腦下部損害：可能是腫瘤的直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致，亦有因腫瘤使導水管梗阻造成第三腦室前部漏斗隱窩的擴張而影響丘腦下部的因素，癥狀表現(xiàn)為多飲多尿、嗜睡和向心性肥胖等。
3.內(nèi)分泌癥狀 內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍，因而抑制了性征的過早發(fā)育，至青春期時松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟。故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見于松果體細胞瘤的病人。
4.其他癥狀 由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識障礙。惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，常見腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結構。行腦室分流病人，瘤細胞沿分流管向遠處轉(zhuǎn)移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺障礙。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學檢查，一般可以做出診斷。

暫無相關記錄。